Хвороба Аддісона у дітей

Хвороба Аддісона у дітей
Хвороба Аддісона - це паталогічна процес, який визначається зниженою функціональністю кори надниркових залоз. Уперше це захворювання було описано в 1855 році Т. Аддисоном, в честь якого і було названо.

Дане захворювання зустрічається дуже рідко у дітей, але все ж є такі випадки. В основному в групу ризику потрапляють діти шкільного віку. У минулі часи основною причиною розвитку захворювання була наявність туберкульозу наднирників, що в сучасному світі практично не зустрічається. Основними причинами сучасного захворювання є аутоімунні процеси. Також, у сім'ях, де була виявлена хвороба Аддісона у дітей, є захворювання щитовидної залози. В сукупності всі симптоми і дають сприятливу атмосферу для прояву захворювання.

У ранньому віці хвороба Аддісона може проявлятися при крововиливах у кору надниркових залоз внаслідок родової травми, мікроцефалії, еритробластозу і при вродженої гіперплазії наднирників. Медицині відомі випадки, коли проходить сімейна форма захворювання певна вродженої гіпоплазією.

У дітей шкільного і дошкільного віку захворювання Аддісона дуже часто є наслідком атрофії або гіпоплазії наднирників, яке виникає у зв'язку з ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи або після тривалого лікування таким препаратом як гликокортикоид у великих дозах. У підлітків ураження надниркових залоз трапляється при гематогенному дисемінованому туберкульозі.




Патоген хвороби



В основі формування даного захворювання спостерігається недостатня продуктивність мінерало - і гликокортикоидов. З цієї причини відбувається порушення водно-електролітному обміні, яке в свою чергу проявляється в зниженні рівня натрію і хлору в крові людини, а також підвищується вміст калію, адинамії, порушується ряд функцій систем і органів. Істотно знижується імунітет.



Патоморфологія хвороби Аддісона



Дуже часто в корі надниркових залоз проявляються круглоклеточные інфільтрати, фіброзна тканина і деструкція. У тому разі, коли йде туберкульозне ураження, відбувається руйнування ділянок надниркових залоз.

Класифікують дане захворювання за кількома механізмами розвитку, а точніше на первинну і вторинну недостатність. За характером захворювання можна розділити на типову і атипову форму, а за ступенем тяжкості на легку, середню і важку ступінь.

Основними симптомами захворювання відзначають астенію, виражену адинамії, м'язову слабкість і різке схуднення. Під час подальшого проведення обстеження можливе виявлення низького артеріального тиску, яке супроводжується чіткою видимістю при рентгенологічному дослідженні микрокардией, а також не високою амплітудою зубців ЕКГ. З'являється характерне забарвлення шкірного покриву і слизової.

Такі плями мають брудно-кавовий відтінок або коричневого кольору і проявляються в основному в області геніталій, суглобів і пупка. Проявляються гуморальні та ендокринні зміни. Переважає високий вміст калію, а натрій істотно знижується. Відбувається втрата солі, яка супроводжується ексікозом.

Проявляється схильність до глипогликемии, яка може бути настільки тяжкою, що трапляються специфічні симптоми, такі як підвищена чутливість до інсуліну і після навантажень, цукрова крива стає плоскою.

У разі, коли відсутня лікування, захворювання починає прогресувати і переходить у стадію хронічного. Можливо прояв синдрому ниркової недостатності, так званий Аддисонов криз. Хвороба Аддісона, лікування, якого проходить протягом тривалого періоду, все ж можливо вилікувати остаточно.

Аддисонов криз - це гостре небезпечне для життя людини стан, який характеризується блюванням, слабкістю у всьому тілі, погіршенням стану, порушенням кровообігу і різким гипонатриемием.

Діагноз захворювання можна остаточно встановити лише після здачі аналізів. Такі аналізи допоможуть встановити знижену функцію кори надниркових залоз. Одним з найпростіших є здача аналізів сечі, а точніше її кількості після вживання певного об'єму рідини. Таким чином, якщо після прийому 20 мл/кг води через п'ять годин виділилося не більше ніж 80% від кількості випитого - це вже можна вважати симптомом хвороби Аддісона. Підтверджує результатом можна вважати подібна водне навантаження, але вже після прийому 100 мг. кортизону.

Одним з найважливіших показників діагностики вважається низьке виділення альдостерону, який не збільшується навіть у результаті ексикозу і гіпонатріємії. Ще однією ознакою вважається виявлення в сечі низького вмісту кортикоидов, навіть після уколу АКТГ.



Лікування хвороби Аддісона



Під час гострого кризу потрібно використовувати крапельне вливання ізотонічного розчину кухонної солі з декстрозою, внутрішньом'язовий дезоксикортикостерон і внутрішньовенно - кортизон 100 мл. Під час підтримуючої терапії необхідно вживання солі, так як його високий вміст в раціоні необхідно. Потрібно до звичайної дієти додавати 5-10 гр. солі.

Доза кортизону повинна становити 5-10 мг на добу. Дезоксикортикостерон призначається тільки в кризових ситуаціях. Лікування може вважатися результативним тільки в тому випадку, коли м'язовий тонус дитини нормалізується. Не дивлячись на те, що хворобою Аддісона найчастіше хворіють дорослі, у дітей зустрічається це захворювання, але результат лікування набагато обнадійливою.

Хвороба Аддісона - досить рідкісне захворювання, як у дорослих, так і у дітей і лікування вимагає досить тривалого часу і виконання всіх приписів лікаря. І не варто нехтувати своїм здоров'ям.
Додати коментар