Хвороба Гіршпрунга у дітей: симптоми

Хвороба Гіршпрунга у дітей: симптоми
Хвороба гіршпрунга - це вроджена патологія в роботі товстого кишечника, пов'язана з відсутністю особливих нервових закінчень (гангліїв). В результаті порушується перистальтика кишечника, виникають хронічні запори.

Дане захворювання найчастіше проявляється у вигляді закрепів, причому його легка форма може проявити себе вже тільки в дорослому віці. Тому батьки, які не надають особливого значення тому, скільки разів і як ходить в туалет їх дитина, чи має він проблему метеоризму, не звертаються з запорами до лікаря (думаючи тільки про неправильному харчуванні як про причину) - роблять величезну помилку. Ускладнення або навіть летальний результат цілком можливі. Захворювання має спадковий характер, а воно вражає частіше хлопчиків, ніж дівчаток.

В будь-якому віці зустрічається хвороба гіршпрунга у дітей. Симптоми при цьому також різні. Як правило розрізняють три стадії.

Декомпенсована. Характеризується низькою або повною кишковою непрохідністю у новонароджених в перші 24-48 години життя; блювотою (можливо присутність жовчі в блювотної маси), проносом і здуттям живота після годування.

Субкомпенсована. Затримка проходження стільця в перші тижні і дні життя, полегшення ситуації настає після клізм. У віці 2-3 місяців запори вже носять більш тривалий характер, на 5-6 місяці самостійно випорожнитись не виходить зовсім. Після кожного годування спостерігається здуття живота, блювота, сильне зригування. Супроводжується відставанням у розвитку і зростанні.


Компенсована. Прояв перших симптомів відбувається в більш старшому віці. Затримка стільця непостійна і нетривала настає в 5-6 місяців, а повна його відсутність відбувається на першому році життя.

На тлі тривалих закрепів у малюка може початися анемія, інфекційні захворювання, ентероколіт. При сильній інтоксикації організму відбувається розширення товстого кишечника.

Кожен батько повинен знати перші симптоми хвороби гіршпрунга, при яких потрібно терміново звернутися до свого лікаря. Отже, бити тривогу, якщо у дитини:



тривалий запор, який не проходить і після корекції дієти;





"жаб'ячий живіт" - сильне здуття кишечника, яке складно не помітити;





в'яла шкіра на животі;





діарея, блювання і біль.



Причиною виникнення даного захворювання вчені називають порушення розвитку нервової системи в товстому кишечнику, що має місце в результаті генної мутації ДНК. В нормі, з 5-12 тиждень вагітності відбувається формування гангліїв, які в майбутньому будуть відповідати за правильне функціонування ШКТ. Процес починається з ротової порожнини, далі йде по стравоходу до шлунка, кишечнику, анального отвору. У разі мутації ДНК, на якому етапі процес формування гангліїв припиняється, а тяжкість перебігу захворювання буде залежати від того, яку довжину має уражену ділянку кишечника.

Також ризики виникнення, на думку лікарів, можуть включати:



синдром Дауна;





ендокринні порушення в матері дитини;





чоловіча стать дитини;





спадковий фактор - якщо в сім'ї у когось є дане захворювання, то ризик виникнення буде набагато вище.



При діагностиці цього захворювання використовують функціональне тестування та інструментальні методи. При ректальному огляді пряма кишка, в разі наявності захворювання, буде порожня, навіть, якщо пацієнт вже тривалий час не мав стільця. Тонус сфінктера підвищений. При проведенні аноректальної манометр вимірюється тиск у товстій кишці і сфінктера. При рентгенографії органів черевної порожнини спостерігається роздутий, збільшений товстий кишечник. Також проводять (необхідна попередня клізма з контрастним речовиною), яка дозволяє побачити стінки кишечника і розпізнати розширені і звужені його ділянки. Для підтвердження факту відсутності гангліїв, лікар призначає проведення колоноскопії, в процесі якої береться біопсія для подальшого гістологічного дослідження.

До речі, близько 5% пацієнтів мають проблеми з серцем, а 15% генетичні захворювання (трисомія 21 хромосоми), тому потрібно також провести обстеження міокарда.

Лікування хвороби гіршпрунга може відбуватися як консервативним методом, так і хірургічним. Причому другий є найбільш дієвим (90% позитивних результатів). Операція, як правило, проводиться в кілька етапів.

Етап 1. Колоностомия. Через отвір в товстій кишці виділяють вміст кишечника і фекалії. Через операційний розріз на животі назовні виводиться кінець здорової кишки. Кал виводиться в спеціальну ємність, яка постійно знаходиться у пацієнта протягом деякого часу. Після адаптації до нової дієті відбувається перехід до другого етапу.

Етап 2. Резекція ураженої ділянки кишечника. Приєднання нормально функціонуючого.

Етап 3. Зашивання колостоми.

Після подібної операції стілець у більшості пацієнтів налагоджується, але в перший час можуть бути як запори, які проходять після прийому проносних засобів, так і діарея. Як правило, лікар призначає дієту багату рослинною клітковиною, яка сприяє правильній роботі кишечника.

Що стосується неоперативных методів, то при легкому перебігу захворювання (у випадку малого ураження товстого кишечнику) призначають сифонні клізми, робити які слід все життя по мірі необхідності з великою кількістю води (2 л). Також необхідно приймати всередину вазелінове олія, за схемою, запропонованої лікарем. Активний спосіб життя і спеціальна гімнастика є важливою частиною лікування.

Хвороба гіршпрунга у дітей серйозне і небезпечне захворювання, яке вимагає обов'язкового лікарського втручання. Головне вчасно помітити перші симптоми і звернути на них увагу педіатра.
Додати коментар