Ангиоматозе сітківки ока

Ангиоматозе сітківки ока


Ангиоматозе сітківки ока - це дуже рідкісне системне захворювання, яке характеризується розвитком великої кількості ангіоматозних або кістозних утворень в сітківці і утворень в деяких внутрішніх органах, в центральній нервовій системі і в залозах внутрішньої секреції. Ще це захворювання називають іншими назвами - хвороба Гіппсля-Ліндау, факоматозах або ретино-церебелловісценральний ангіоматоз.  


Що провокує ангіоматоз сітківки ока

Велике значення в розвитку цього захворювання має вроджений порок розвитку капілярів в будь-яких органах. Кістозні утворення розвиваються з ангіобластіческіх пухлин - тобто капілярних ангіом, які виникають через аномального розвитку мезодерми, а також представляють собою звичайні ангіоми, а через розвиток реактивних змін відбувається зростання глиозной тканини. Дане захворювання носить спадковий характер, а передається за домінантним типом.


Основні симптоми ангіоматозу сітківки

При цьому захворюванні зазвичай вражаються відразу обидва ока. Початковий етап розвитку хвороби починається ще в молодому віці, починаючи з 10 і до 30-ти років. Першими зоровими порушеннями стають фотопсіі, а надалі у пацієнта відзначається повільно прогресуюче пониження зору. А на очному дні присутній характерний вигляд капілярних ангіом, т о є судинних клубочків, які утворюються на периферії. При цьому звиті і розширені вена і артерія йдуть від дисків зорового нерва прямо до кулястої пухлини червоного кольору, а потім вони входять в неї. Досить часто розмір пухлини має хороші розміри, які в 2-5 разів перевищують діаметр зорового нерва.


Ангиоматозе сітківки ока
Надалі такі клубочки розташовуються по центру, а іноді розташовуються на диску зорового нерва. Ці клубочки бувають різноманітними за формою, по величині і за забарвленням. Під час захворювання судини сітчастої оболонки сильно розширені і звивистих, а також відрізняються аневрізматіческого розширеннями. Кінцеві розгалуження судин утворюють мережі, петлі і анастомози, а на різних ділянках очного дна починають з'являтися новостворені судини. Крім цього, під судинами знаходяться невеликі осередки захворювання, що мають жовтий, матовий або яскраво-білий колір.


Досить часто у пацієнтів зустрічаються білувато-жовті бляшки, які розташовуються у вигляді зірки навколо плями жовтого кольору. При цьому захворюванні макулярна область впродовж довгого часу залишається інтактною. А на пізніх етапах розвитку можливе відшарування сітківки, а також кровоіздлліяніе
супраретінальное
або субраретінальное, крововилив у склоподібне тіло. У більш рідкісних випадках у пацієнта розвивається вторинна глаукома. Самі зміни зорового нерва мають характер застійних дисків або вторинної атрофії. Якщо у пацієнта присутні неврологічні симптоми, то це говорить про внутрішньочерепної гіпертензії та мозочково-вестібуляторном розладі. У 25% хворих спостерігається церебральна ангіома, якщо у них є ангіоматоз.


Діагностика ангіоматозу сітківки

Діагноз агніматоз ставлять на підставі повної клінічної картини, а ранніх стадіях розвитку хвороба особливих труднощів не представляє. Для такого захворювання характерно збліднення пухлини при легкому натисканні на очне яблуко. Якщо це вже запущена стадія хвороби, то можливі ускладнення, при яких уражається одне око.


Профілактика захворювання ангіоматозу сітківки

Профілактика і усунення причин розвитку захворювання може бути ефективним тільки на ранніх стадіях хвороби, якщо у пацієнта поодинокі пухлини. Для цього фахівці проводять глибоку, тобто субсклеральную діатермокоагуляцію склери, радіотерапію, рентгенотерапію, фотокоагуляцію і лазероагуляцію. Крім цього, для усунення причин розвитку ангіоматозу необхідно добитися повної коагуляції ангіоми, а також отримати облітерацію судин, які живлять пухлину. Якщо стадія хвороби вже запущена і у пацієнта присутні ускладнення у вигляді проліферірубщего ретиніту, відшарування сітківки, вторинної абсолютної глаукоми, то зцілення від хвороби малоефективно. Причому прогноз звичайно серйозний відносно органу зору і щодо життя пацієнта. А якщо пацієнт знаходиться на запущеній стадії,
то вторинні зміни можуть приводити до повної втрати зору.


Лікування ангіоматозу сітківки ока

Безумовно, лікування такого серйозного захворювання, як ангіоматоз, не приносить бажаного результату на запущених стадіях, тому еффектот лікування можливий тільки на ранніх стадіях захворювання і тільки при одиночних пухлинах. Обов'язково перед тим, як робити будь-які заходи лікар призначає поведінку глибокої діатермокоагуляції, рентген і радіотерапію, а також проводять лазеркоагуляцию. Такими діями можна добитися повної коагуляції ангіоматозу і зупинити її розвиток. При наявності серйозних ускладнень і вже на запущених стадіях не допоможе лікування і навіть хірургічне втручання. У більшості випадків прогноз не втішний, тому пацієнт може не тільки втратити орган зору, а й навіть є ризик втратити життя, тому до такого захворювання слід поставитися серйозно.



 
R3r3r397.

Додати коментар