Хвороба Уиппла, причини, симптоми і лікування

Хвороба Уиппла, причини, симптоми і лікування
Хвороба Уиппла - це серйозне системне захворювання, під час якого до патологічного процесу залучаються тонкий кишечник , А також може дивуватися будь-яка система організму хворого. На сьогодні йязицірність виникнення цього захворювання складає 80% у чоловіків у віці від 40 і 50 років. Клінічна картина захворювання Уиппла відрізняється від інших своєю Мультисистемність.
Самі основні ознаки захворювання, це больовий абдомінальний синдром, діарея і розвиток синдрому порушеного всмоктування, лихоманка, поліартрит, зниження маси тіла, полісерозіти, лимфоаденопатия. Причому на момент встановлення точного діагнозу все абдомінальні симптоми виявляють у 60-80% пацієнтів.


Але в багатьох випадках найпершими симптомами хвороби Уиппла стають артларгіі або поліартрит, невмотивоване зниження маси тіла, яке виникає ще задовго до появи найперших кишкових симптомів. Крім цього, системний характер хвороби залучає до запальний процес і інші органи з серцево-судинної системи, це порушення ритму серця, ендокардит, перикардит. Якщо залучаються органи нервової системи, то у пацієнта розвивається атаксія, парез окорухових м'язів, деменція, ністагм. Коли в запальні процеси переходять на органи дихальної системи, то у хворого розвивається хронічний кашель. Причому на стадії розвитку хвороби ознаки ураження сусідніх органів
в деяких випадках виходять на перший план, а інші симптоми з ураженнями суглобів або з діареєю стають менш вираженими, а це суттєво ускладнює діагностику.


Причини виникнення хвороби Уиппла

Хвороба Уиппла, причини, симптоми і лікування
Щодо етіології даного захворювання, то хвороба Уиппла відноситься до інфекційної патології, це підтверджується постійною наявністю бактерій у хворих людей і хорошим ефектом антибіотиків. Під впливом антибіотиків настає різке поліпшення загального стану пацієнта, а також зникають мікроорганізми. Захворювання Уиппла відноситься до групи Actinomyces, а можливий інфекційний агент для нього - це Tropheryma whippelii. Причому поверхневі Аг бацил абсолютно ідентичні тканинним Аг людини, саме тому імунна реакція на них взагалі не розвивається, а це призводить до виникнення до станів імунної толерантності. І про це говорить наявність бактерій в тканини людини ще задовго до появи клінічної симптоматики і відсутність яскраво вираженої лімфоплазмоцітарной слизової оболонки, а також специфічних сироваткових АТ до різних бактерій. При хворобі Уиппла відбувається здавлювання макрофагальним інфільтратом лімфатичних ворсинок судин, а це порушує транспортування абсорбованих речовин.


Симптоми хвороби Уиппла

У більшої частини пацієнтів хвороба починається з гострих позакишкових проявів, у хворого починається кашель, лихоманка, біль у суглобах. Причому суглобовий біль носить досить мігруючий характер, і вражає зазвичай одні або два суглоби. Після розвитку хвороби на самий перший план виходять різні кишкові прояви, де самими основними є наполеглива діарея і різка втрата маси тіла. Також у хворого розвивається симптом мальабсорбції, тобто порушення всмоктування корисних речовин в кишечнику. У результаті цього зростає дефіцит електролітів і вітамінів в організмі. Крім цього, в патологічний процес можуть бути залучені інші органи, в результаті у хворого з'являються перитоніти, пігментація шкіри , Міокардити, порушення з боку нервової системи, це зміна поведінки, погіршення пам'яті, ністагм. Такі прояви дуже часто стушевиваются головні симптоми хвороби, що веде вбік від точного і правильного діагнозу навіть досвідчених лікарів.


Клінічні прояви хвороби Уиппла досить різноманітні, де основний синдром - це діарея. Стілець світлий, рясний, а іноді й хілезний. Під час досліджень в калі виявляється велика кількість жирних кислот, нейтрального жиру, мила. У пацієнта виникають нелокалізованние біль у животі, а у деяких пацієнтів хвороба починає з суглобових проявів, тобто мігруючий поліартрит. У рідкісних випадках у хворого виникає стійка деформація суглобів. У 50% хворих спостерігається загальна слабкість, лихоманка, а саме захворювання супроводжується постійним зниженням масою тіла, збільшенням живота, а у більшої частини пацієнтів спостерігається болючість в мезогастріі. Також можуть пальпувати безболісні збільшені і рухливі периферичні або брижових лімфатичні вузли, а в деяких випадках селезінка .


Лікування хвороби Уиппла

Хвороба Уиппла, причини, симптоми і лікування
Лікування даного захворювання включає в себе спеціальну дієту, яка повинна бути висококалорійної, збагаченої вітамінами, вуглеводами, вітамінами і обмеженою кількістю жирів. Також проводять тривалі курси антибіотикотерапії, це доксициклін, тетрациклін, ампіцилін, кліндаміцин всреднетерапевтіческіх дозах. При необхідності хворому проводять корекцію порушеного білкового та електролітного обміну. Ускладнення хвороби можуть викликати розвиток фіброзного ендокардиту, перикардиту. Прогноз хвороби досить несприятливий, тому більша частина хворих непрацездатні і переходять на інвалідність 1-ої групи.


 
R3r3r374.
Додати коментар