Дифузні хвороби сполучної тканини

Дифузні хвороби сполучної тканини
Іязицірно, що причинами захворювань можуть виступати віруси: вовчанка червона викликається ретровирусами, хвороба Шегрена, що розвивається під дією цитомегаловирусов, а дерматоміозит обумовлений наявністю Коксакі Ст. Однак точна етіологія залишається невідомою. Дифузні хвороби сполучної тканини належать до такої групи захворювань, які характеризуються фиброзооборазованием в надлишку або системними запальними процесами аутоімунного та імунокомплексного характеру. Цією групою об'єднані такі захворювання, як дифузний еозинофільний фасцити, системна склеродермія, вовчак червоний системний, дерматоміозит, ревматична полігамія, змішане захворювання сполучнотканинне, а також хвороба Шегрена. Відзначається особливими характеристиками патогенез усіх дифузних захворювань сполучної тканини (ДЗСТ) , до яких належать надмірна продукція аутоантитіл щодо клітинних компонентів ядра і цитоплазми (антитіла, що виробляються до ДНК, РНК, антинуклеарный фактор) , складових системи згортання (вовчаковий антикоагулянт) , FC-рецепторів імуноглобулінів (ревматоїдний фактор) , фосфоліпідів (кардіоліпін) , поєднуючись з синдромами аутоімунними органоспецифическими синдромами. Дифузні хвороби спричиняють порушення у функціонуванні аутоімунної системи, які поєднуються з виникненням циркулюючих імунних комплексів у кількості, що перевищує нормальний рівень, а також відкладеннями їх в таких органах, як нирки, шкіра, легені і судинах. Ці органи в даному випадку носять характер мішеней.
Відбувається розвиток запального иммуноопосредованного системного процесу. Реакції, які надходять від аутоімунної системи, забезпечуються порушенням функціональності Т-супресора, а також збільшення динамічності В-лімфоцитів, які відповідають за продукування різних видів аутоантитіл. ДЗСТ об'єднані в одну групу у зв'язку з тим, що всі вони клінічні проявляють себе практично однаково. В особливості це відноситься саме до початкової стадії. Захворювання можливо розпізнати, але дуже важко. Так, до загальної симптоматики, яка характерна для дифузних хвороб сполучної тканини відносять поліартрити, міалгії, серозіти рецидивуючі та різнопланові висцериты, а також ураження нирок, ЦНС, генералізований васкуліт, лімфаденопатія. Також показники аналізів змінюються подібно, визначаючи наявність процесів запалення допомогою спостереження за змінними показниками ШОЕ, серомукоїда, альфа-глобулінів та інших. Вираженість цих показників дає можливість визначити активність запалення. Дифузні захворювання найчастіше носять рецидивуючий і прогресуючий характер. Це пояснюється необхідністю терапії в комплексі, яка об'єднує в собі препарати протизапальні, імуномодулюючі та иммунодепресанты. Тобто, ДЗСТ є класифікованих груповим поняттям, яке поєднує в собі ряд системних ревматичних захворювань. У свою чергу хвороби мають характерну клінічну картину і часто імунологічні ознаки їх диагностирующие. Синдром Шегрена відноситься до системних захворювань епітеліальних залоз, що виділяють секрет. Уражаються в цьому випадку найбільше слинні залози і слізні, а також шлункові, залози верхніх дихальних шляхів. Головні симптоми, що дозволяють розпізнати синдром, це сухий кератокон'юнктивіт, паренхіматозний паротит, ксеростомія, які можуть поєднуватися з хворобами аутоімунного походження. Хвороба найчастіше атакує жіночий підлогу вікової категорії від 40 до 60 років. Не досконально вивчений патогенез та етіологія, однак аутоімунний генез може бути забезпечений сверхмерной інфільтрацією пошкоджених залоз, а також великим обсягом виділяються аутоантитіл. Морфологічний прояв синдрому Шегрена яскраво виражається лимфоплазмоцитарной інфільтрацією екзокринних залоз, після чого залучаються в процес, що знаходяться по близькості лімфатичні вузли, нирки, м'язи, легкі з можливим переходом в лімфому злоякісної природи. У зв'язку з цим раніше розпізнавання синдрому дає позитивний прогноз і сприятливий результат. Також на ранніх стадіях необхідно діагностувати очні симптоми захворювання, щоб не отримати важких ускладнень, як помутніння, виразки та перфорації рогівки. Лікування полягає в призначенні штучної слини і сліз. Якщо це стосується ситуації з загостренням артриту, а також наявності будь-якого ревматичного захворювання, що супроводжується запаленням, необхідно приймати препарати, кортикостероїдні і імунодепресанти. Отже, дифузні хвороби сполучної тканини - це захворювання, що відносяться до мультифрактальному типом успадкування, схильність до яких формується за допомогою генетичних факторів і навколишнього середовища.
Додати коментар