Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія


Аутоімунної гемолітичної анемією називають одну з форм набутих гемолітичних анемій, тобто анемій у результаті надмірного руйнування еритроцитів. Вона формується через антитіл, що утворюються проти свого власного організму, а точніше проти оболонок власних еритроцитів.
В результаті відбувається їх руйнування і вихід гемоглобіну в судинну мережу.

Причини аутоімунної гемолітичної анемії

Аутоімунні гемолітичні анемії можуть виникати як симптом різного роду захворювань, які, так чи інакше, зачіпають систему імунітету і кровотворення. Найчастіше вони будуть виникати при хронічних димфолейкозах, лімфогранулематоз, гемобластозе, системних червоних волчанках , ревматоїдному артриті, гепатиті або цирозі печінки .
Якщо ж поява антитіл проти еритроцитів не зв'язується ні з єдиною причиною, тоді мова буде йти про ідіопатичному процесі. Аутоімунний процес може бути викликаний тепловим впливом, або впливом сильного холоду.

Симптоми аутоімунної гемолітичної анемії

Виділяється дві форми хвороби - гостра і хронічна. У разі гострої форми аутоімунної гемолітичної анемії виявляють симптоми слабкості, задишки , жовтяниці або лихоманки. При хронічних формах хвороби загальне самопочуття змінюється дуже незначно, можуть бути не виражені всі симптоми, що проявляються збільшення печінки і селезінки. При анемії, пов'язаної з антитілами, чутливими до холоду, хворі погано переносять холодну погоду, у них формується кропив'янка , виділення гемоглобіну з сечею і синдром Рейно .
Загальний аналіз крові у хворих з гемолітичною анемією відповідає анемії з нормохромным або гипохромным компонентом. Може виявлятися підвищення ретикулоцитів в крові і стовбурові клітини кісткового мозку, нетипові для крові, а самі еритроцити дуже маленького розміру. При холодової анемії типово руйнування клітин крові на холоді, при зігріванні зразка воно пропадає. Знижується осмотична резистентність еритроцитів, змінюється і кількість інших клітин крові - біла кров змінюється до кісткомозкові попередників. Може змінюватися шое. Аналіз кісткового мозку виявляє різке розростання еритроцитарного паростка. У пацієнтів збільшується кількість білірубіну, стеркобіліна в калі.

Діагноз

Аутоімунні та інші види гемолітичної анемії виставляють за ознаками посиленого гемолізу, або виявлення специфічних противоэритроцитарных антитіл, а також обстеження аналізів крові і кісткового мозку.

Лікування

У лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії провідну роль відводять гормональних препаратів - глюкокртикоидам. Їх призначають курсами на дві-три тижні, і якщо це не зупиняють гемоліз, дози підвищують вдвічі. Стійкість до терапії за три тижні - це погана ознака, і необхідний підбір ще більш серйозних препаратів. При ефективності терапії дози препаратів знижують втричі. При відсутності ефектів від лікування препаратами призначають видалення селезінки. Якщо і це не допомагає, призначається імуносупресія препаратами.
Найбільш небезпечними в гемолітичних анеміях є гемолітичні кризи, при яких відбувається масивне руйнування еритроцитів. Це небезпечно для життя і потребує переливання крові.
Прогнози при гемолітичній анемії серйозні, іноді потрібна довічна терапія препаратами для імунодепресії.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар