Бульозний пемфигоид

Бульозний пемфигоид


Бульозний пемфигоидом або не акантолитичною пузирьковою, хворобою Левера, називають доброякісний хронічний процес у шкірних покривах, основними елементами якого є бульбашки, що утворюються у верхніх шарах шкіри.

Причини буллезного пемфигоида

Точна причина стану не відома, вважається, що дане захворювання є маркером онкологічного захворювання в літньому віці. Всім хворим з проявами буллезного пемфигоида проводиться обстеження з метою виключення онкологічного ураження внутрішніх органів. Висувається вірусна теорія виникнення, аутоімунний механізм, в результаті якого антитіла організму атакують власні клітини шкіри, сприймаючи їх як чужорідні.

Прояви буллезного пемфигоида


Виникає зазвичай у людей старше 60 років, зазвичай починається з появи бульбашок на червоній і набряклою шкірі у вигляді плям. Рідше бульбашки бувають на невоспаленной шкірі. Бульбашки мають розмір близько 1-2 см, мають форму півсфери, щільні і напружені, всередині них серозне відокремлюване, або з домішкою крові. За рахунок щільної кришечки вони дуже стійкі. Після того, як вони розкриються, залишаються ерозії, які швидко заживають.
Вміст бульбашок і виділення з ерозій утворює жовтуваті або коричневі кірочки, які зазвичай різної товщини та розміру. Зазвичай вони локалізуються внизу живота, в пахових складках, в пахвових складках і на згинальних поверхнях ніг або рук. Ділянки пошкоджень можуть бути великими, вони захоплюють досить великі площі шкіри, або ураження можуть бути обмежені, пухирі виникають одиничними в області живота.
Уражаються слизові оболонки приблизно у третини хворих і виникають в основному вдруге, після шкірних пухирів, зазвичай локалізуються в порожнині рота. Сильних болів не буває, немає сильної течії слини, а на губах немає поразок. При прогресуванні хвороби висипка може поширюватися по тілу. Іноді бульбашки можуть распластываться на великі бульбашки до 10 см, поверхні можуть покриватися великими ерозіями, або на початку з'являються бульбашки як при герпесі, горбки і потім вже бульбашки. При цьому може виникати свербіж, болючість і сильне печіння. Протікає бульозний пемфигоид хронічно, часто бувають ремісії, поступово тяжкість слабшає.

Діагностика

Діагноз виставляють на підставі клінічних проявів і гістологічного дослідження шкіри. Крім того, проводять непрямий і прямий иммунофлюоресценцию. Важливо відрізнити бульозний пемфигоид від пухирчатки.

Лікування

При лікуванні буллезного пемфигоида застосовують гормональні препарати, які призначаються у середніх дозах з поступовим зниженням дози протягом хвороби. При важких випадках призначають цитостатичні препарати, вітамінні засоби, антигістамінні препарати і застосування зовнішньої терапії для лікування бульбашок і зняття свербіння.
Прогноз при вчасно розпочатої терапії сприятливий, поступово висипання загасають.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар