Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія


Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - це самостійне захворювання серця, не залежне від інших патологій серцево-судинної системи. При ній проявляється значне потовщення (гіпертрофія) стінок лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, рідше - правого шлуночка.
При цьому відбувається одночасне зменшення порожнини шлуночка, значне порушення функцій лівого шлуночка (особливо фази діастоли), до цього часто приєднуються порушення ритму серця.

Причини гіпертрофічній кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія може мати дві форми - вроджену і набуту. При вродженої формі особливості міокарда передаються по спадку і зазвичай є у багатьох членів сім'ї. В основі вродженої форми лежить дефект генів, які кодують будова серцевої м'язи і роботу скорочувальних білків у міокарді. Одна сім'я може мати різні варіанти вади, хоча частіше успадковується асиметрична форма. У рідкісних випадках це форми, які виникають за рахунок несприятливого перебігу вагітності. Одним з факторів відзначають вплив гормонів підшлункової і щитовидної залози.

Варіанти кардіоміопатії

При гіпертрофії міокарда може бути порушена тільки одна стінка або навіть сегмент шлуночків. Такий варіант називають асиметричним. Частіше цього страждає верхня або середня частина міжшлуночкової перегородки. При поширенні гіпертрофії на всі стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, формується симетрична форма. Іноді вона може зачіпати і правий шлуночок. Товщина перевищує норму в три рази, іноді досягаючи 50-60 мм. Маса серця різко зростає до 1 кг і більше.
Якщо відтік крові при гіпертрофії не порушений - йдеться про необструктивною формі, якщо ж порушується відтік - формується обструктивна кардіоміопатія. Хворіють в основному чоловіки у віці 25-35 років.

Механізм порушень

В результаті розвитку гіпертрофії стінки шлуночка і міжшлуночкової перегородки ущільнюються, тому вони не можуть повноцінно розслаблятися під час діастоли. Це порушує нормальне наповнення порожнини кров'ю. Жорсткі стінки не можуть повноцінно скоротитися в систолу, підвищується внутрішньошлуночкові тиск, що зменшує серцевий викид (об'єм крові за скорочення). Спочатку це компенсується організмом, порушення проявляються тільки при сильних навантаженнях, а по мірі прогресування процесу і при незначних, і навіть у спокої.
Підвищення тиску в порожнинах шлуночка відбивається на тиску всередині судин легеневого кола, відбувається формування задишки . При цьому міокард забезпечується кров'ю, як це буває у нормальних умовах, а розміри серця при цьому різко збільшені. Це призводить до стенокардії , больовим нападам внаслідок порушення кровотоку в судинах серця. Вони провокуються навантаженнями.
У міру розвитку хвороби відбувається порушення кровообігу в головному мозку з непритомністю, а компенсаторне розширення порожнини лівого передсердя призводить до розвитку загрозливою життя аритмії . Обструктивна кардіоміопатія провокує розвиток тромбів, які, відірвавшись, можуть викликати емболію в судинах тіла.

Симптоми гіпертрофічній кардіоміопатії

Тривалий час гіпертрофію можна виявити тільки при обстеженні рентгені серця йди узд. Перші прояви виникають ближче до 25 років. Необструктивний форма може практично не давати скарг, але при виконанні навантажень може бути відчуття перебоїв в роботі серця і задишка.
Обструктивна форма зазвичай дає задишку, напади стенокардії, різкі запаморочення , непритомність, можуть розвиватися небезпечні аритмії з раптовою серцевою смертю.

Діагностика

Основа діагностики - це визначення меж серця та його вслухування, де виявляють систолічний шум. На ЕКГ виявляється гіпертрофія міокарда, а при добовому мониторировани - аритмії. Проби з фізичним навантаженням виявляють проблеми і ступінь тяжкості. Підтверджує діагноз УЗД серця і зондування порожнин серця при підготовці до операції.

Лікування ГКМП

Основу терапії становить режим праці та відпочинку, особливо при значних змінах серця. Протипоказані силові та активні види спорту.
Медикаментозне лікування - це курсовий прийом бета-блокаторів, які зменшують тахікардію і покращують наповнення шлуночків кров'ю. Вони ж допомагають зняти підвищений тиск в судинах легень, мають противоаритмический ефект. Лікування розпочинають малими дозами, поступово нарощуючи до клінічного ефекту. При недостатньому ефекті призначають додатково антагоністи кальцієвих каналів, але потрібен постійний контроль артеріального тиску.
Хірургічне лікування показано при обструктивній формі хвороби, при неефективності медикаментів та ускладненнях. Хірургічне лікування полягає в этаноловой аблации, миоэктомии - видаленні ділянки міокарда.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар