Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм


Гипопитуитаризм - це патологічний стан, який викликається частковим або повним виключенням з роботи передньої частки гіпофіза (аденогіпофіза), що відповідає за вироблення деяких гормонів.
В залежно від того, яка зона передньої частки вражена і яких саме гормонів не вистачає, буде порушуватися робота різних периферичних ендокринних залоз. Саме з-за цього клінічна картина хвороби буде різною. Прояви можуть виникати гостро і несподівано, проте, частіше гипопитуитаризм виникає поступово і тривало залишається нерозпізнаним.

Причини гіпопітуїтаризму

Передня частка гіпофіза продукує шість гормонів:
пролактин,
тиротропин,
соматотропін,
адренокортикотропин,
фоллитропин,
лютропин.
В результаті різного роду впливів відбувається зниження всіх або деяких з них. Це порушує нормальну роботу ендокринних залоз на периферії і проявляється різними патологіями.
Поділяють первинний і вторинний гипопитуитаризм. При первинному клітини, що виробляють гормони, відсутні з народження або руйнуються в результаті різного роду впливів. Вторинний розвивається в результаті хвороб в центральній нервовій системі або в гіпоталамусі, керівний роботою гіпофіза. Можуть бути ізольоване порушення продукції одного гормону, або ж це порушення продукції кількох або всіх гормонів відразу.
Причинами поразок гіпофіза можуть бути пухлини гіпофіза, туберкульоз або сифіліс хвороба Шюллер, захворювання крові і запальні процеси мозку, порушення мозкового кровообігу з ураженням судинної зони гіпофіза, аутоімунні порушення, травми мозку з крововиливом в зону гіпофіза. На гіпофіз можуть впливати порушення обміну речовин при цукровому діабеті , анорексії або дієтичному голодуванні, токсикози при печінковій та нирковій недостатності.
Окремим синдромом виділяється післяпологовий гипопитуитаризм - хвороба Шихана при неповному ураженні і синдром Симмондса - при тотальному ураженні. Вони розвиваються в результаті різкої крововтрати та ішемії аденогіпофіза з його гострим некрозом.

Прояви і симптоми гіпопітуїтаризму

Клінічно виражені симптоми виникають при ураженні до 90% клітин. Симптоми зазвичай наростають протягом кількох років. Найпершою ознакою є порушення балансу гормонів, що регулюють статеві функції. Якщо проблема виникла в дитинстві, порушується процес статевого дозрівання - воно різко затримується, пропорції тіла стають евнухоидными, порушується ріст скелета.
У дорослому віці у чоловіків відбувається зниження потенції і лібідо, відбувається поступове зникнення статевих ознак - випадає волосся під пахвами і на лобку, не ростуть вуса і борода, атрофуються яєчка і простата, відбувається заміщення м'язової маси на жир. У жінок відбувається зниження потягу, порушення менструацій зменшення грудей і атрофія статевих органів. Найяскравіші симптоми гіпопітуїтаризму - порушення нюху, м'язова слабкість, хвороби серця, непереносимість навантаження.
При придушенні тиреотропного гормону з дитинства відбувається затримка психічного розвитку і фізичних можливостей, а в дорослому віці - явища гіпотиреозу . Пацієнти швидко худнуть, слабшають і мають низький тиск, можуть бути травні розлади. Якщо проблема в пухлинах гіпофіза виявляються неврологічні симптоми - головний біль, проблеми зору, можуть бути звуження полів зору і порушення на очному дні.
При синдромі Шихана виникають явища часткового руйнування гіпофіза, тоді виникають явища гострого гіпопітуїтаризму - різкі головні болі, різка втрата зору, зниження тиску і втрати свідомості. Надалі розлади виникають у всіх ендокринних органах - щитовидної залози, статевих органах і наднирниках.

Діагностика

Ураження гіпофіза органічного походження виявляється на КТ або МРТ. Для дослідження судинної мережі гіпофізу використовують ангіографію з контрастом. Також проводяться аналізи на рівень периферичних і тропных гормонів:
ТТГ, Т3 і Т4
АКТГ,
СТГ,
ЛГ і ФСГ,
пролактину.

Методи лікування

Зазвичай лікування здійснюється гормонотерапією - відшкодування рівня відсутніх гормонів, але не введення самих тропных гормонів гіпофіза. При нестачі ТТГ призначають гормони щитовидної залози, при дефіциті АКТГ - гормони кори надниркових залоз, вводять естрогени, прогестерон або тестостерон. А ось гормон росту призначають лише дітям, дорослим він не потрібен.
Якщо проблема в пухлини гіпофіза, необхідно її видаляти. Невеликі пухлини видаляють через ніс микрохирургией. Якщо пухлини продукують надлишок пролактину - проводиться лікування препаратами-антагоністами. При пухлинах можуть застосовувати протонное опромінення і високовольтну терапію. Але опромінення може також руйнувати і сам гіпофіз.
При своєчасній діагностиці і правильному лікуванні хворі можуть довго вести активний спосіб життя.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар