Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура


Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - це зниження кількості тромбоцитів нижче межі в 150 тис. микролитре з формуванням геморагічного синдрому.
Зазвичай руйнуються тромбоцити через імунного, лікарської або інфекційного ураження. Зазвичай виникає у дітей, частіше у дівчаток.

Причини

Як зрозуміло з назви, остаточної причини подібного явища не з'ясовано. Виділяється спадкова схильність у тромбоцитопенії і тромбопатии. У половини хворих причини не виявляються. У решти пурпуру можуть провокувати застуди і мікробні інфекції, профілактичні щеплення або введення імуноглобулінів, операції або травми, стреси і навантаження.

Механізм розвитку

Основним у розвитку пурпури є иммунопатологический процес, який формує швидке старіння тромбоцитів і посилений їх розпад в селезінці, що активує її роботу. У результаті вона починає активувати імунні клітини на агресію проти тромбоцитів - імунні клітини атакують тромбоцити і в посиленому кількості їх руйнують. Формується тромбоцитопенія . З-за неї порушується робота внутрішньої оболонки судин, вона стає проникною для рідини і елементів крові, проявляються ознаки кровоточивості.

Класифікація

За перебігом захворювання може бути гострим і хронічним. При цьому при хронічному перебігу можуть бути часті або рідкі рецидиви, а також може бути безперервно-рецидивуюча форма. Також виділяють форми «вологою», «сухий» і кризовой пурпури.

Симптоми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Починається звичайно гостро і бурхливо. Загальне самопочуття істотно не страждає, але можуть бути слабкість і млявість, може бути невелика субфебрильна температура. Проявляється кровоточивість у вигляді синців та кровотеч, можуть бути мелкоточечние петехії. На шкірі в різних місцях виявляються дрібні, як укол голкою, крововиливи, місцями зливаються в синці. Для них характерні позитивний симптом щипка і джгута, спонтанність висипань, особливо по ночах, поліморфність висипань (від точок до синців), різна за забарвленням висип (від вже подживающих до свіжих), несиметричність поразок. Шкіра стає схожою на шкуру леопарда, можуть бути кровотечі з системи травлення, носа і матки, часті крововиливи в органи, у тому числі в мозок.

Діагностика

Основа діагностики - клінічні прояви у поєднанні з лабораторними даними. Кризове протягом зі зміною загострень і ремісій. В аналізах крові тромбоцитопатия і тромбоцитопенія. Діагноз ставиться методом виключення всіх інших форм кровоточивості з патологією тромбоцитів.

Методи лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

На сьогодні лікування представляє труднощі. Так як точно невідома причина. У терапії на перший план виступає лікування кровоточивості, попередження ускладнень та загострень. Основа лікування - правильне харчування і догляд за хворими, рясне пиття прохолодних напоїв.
До методів терапії відносяться - гемостатична терапія, внутрішньовенне введення амінокапронової кислоти, переливання тромбоцитів, вливання імуноглобулінів, гормонотерапія і видалення селезінки. Прогноз залежить від ступеня тяжкості та тривалості перебігу пурпури. Зазвичай він сприятливий.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар