Коарктація аорти

Коарктація аорти


Коарктація аорти - це один з можливих вроджених вад серця (ВПС), що характеризується звуженням аорти на певному її ділянці, в області аортального перешийка.
За статистикою - це один з найбільш поширених вад серцево-судинної системи, що виявляються у новонароджених. Частіше реєструється серед хлопчиків. Приблизно в 70% випадків поєднується з іншими пороками серця.

Причини

Пороки серця, в тому числі і коарктація аорти, виникають у плода в ранні терміни вагітності, в період з 4-5 тижні вагітності в результаті впливу несприятливих факторів - інфекцій, вірусів, токсичних факторів, прийому медикаментів і т.д. В результаті формується дефект в області відходження лівої підключичної артерії, де дуга аорти переходить у низхідну аорту.
Висунуто кілька теорій формування коарктації аорти:
порушення злиття аортальних дуг в ранньому ембріональному періоді;
теорія облітерації (перекриття) відкритого артеріального протоку і залучення в процес ділянки аорти;
наявність серповидної зв'язки коарктація аорти та за її межі;
гемодинамічна теорія з порушенням проходження крові по аорті внутрішньоутробно.

Механізм розвитку порушень

Довжина звуженої ділянки може варіювати від 2-3 міліметрів до 10 і більше сантиметрів, при цьому відбувається розширення висхідної частини аорти та її гілок на дузі. З-за порушень кровообігу в аорті змінюється кровообіг в системі колатералей (запасних, обхідних судинах), що призводить до зміни з будови і формування аневризм. Змінюється і гістологічну будову самої аорти.
При коарктації аорти відбувається перевантаження відділів, що знаходяться вище місця звуження - ліві відділи серця гіпертрофуються і розширюються, в них виникає гіпертензія. Нижче місця звуження виникає гіпотензія і кровотік здійснюється додатково через систему колатералей (міжреберні і внутрішні грудні артерії).
При поєднаних вадах порушення кровообігу і зміни в серці і судинах залежать від їх виду і тяжкості.
У ранньому віці системи додаткових судин вистачає для забезпечення достатнього кровообігу для нижньої половини тіла. У підлітковому віці, коли спостерігається активний ріст тіла, відбувається різке погіршення стану.

Види коарктації

Виділяється кілька типів коарктації аорти:
тип перший - з ізольованою коарктації аорти;
другий тип - поєднання коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою;
третій тип - поєднання з дефектом міжшлуночкової перегородки;
тип четвертий - поєднання з іншими пороками серця (тетрада або пентада фалло, аномалії впадіння підключичних артерій).

Прояви

У перебігу пороку виділяється п'ять послідовних клінічних стадій.
У перший критичний період у дітей до року проявляються симптоми недостатності кровообігу, високий ризик летального результату.
У другому періоді (пристосування) з року до п'яти років симптоми недостатності кровообігу зменшуються, може бути тільки задишка та підвищення стомлюваності.
У третьому періоді з п'яти до приблизно 12-15 років, в основному перебіг пороку безсимптомний.
В четвертому періоді відносної декомпенсації поступово наростають симптоми недостатності кровообігу.
П'ятий період, декомпенсація, проявляється симптомами артеріальної гіпертензії, ускладненнями і розвитком важкої недостатності кровообігу в обох колах.
У хворих часто виникають ендокардити, найчастіше формуються тромби і тромбоемболії, атеросклероз аорти і коронарних артерій, що може призводити до ранньої стенокардії та інфарктів міокарда.

Діагностика вад

Запідозрити порок можна ще внутрішньоутробно, при проведенні скриннинговых УЗД плоду. Перші ознаки коарктації виявляють у новонароджених за даними вислуховування серця. Основна діагностика проводиться інструментально:
скриннинговые УЗД після народження;
проведення ЕКГ;
рентгенографія серця;
зондування порожнин серця;
висхідна аортографія;
коронарографія;
КТ або МРТ серця.

Лікування

Консервативна терапія мало ефективна і застосовна тільки при неоперабельності пороку з метою виключення або зниження тяжкості симптомів. Єдиним радикальним методом лікування коарктації аорти є операція. Однак у залежності від ступеня звуження і поєднання пороку з іншими терміни і методики операції можуть бути різними.
Ускладнений перебіг коарктації аорти вимагає негайної операції незабаром після народження. При відсутності ускладнень операцію проводять у строки від одного до трьох років.
Оперативне лікування проводиться методами:
балонна дилатація;
пластика клаптем від підключичної артерії;
резекція частини аорти із заміною протезом.
Прогноз при коарктації аорти залежить від тяжкості стану і поєднання пороку.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар