Гіперпаратиреоз

Гіперпаратиреоз


Гіперпаратиреоз - це ендокринна патологія, при якій відбувається патологічна активація роботи паращитовидних залоз.
Результатом такого стану є різке збільшення рівня кальцію в крові і патологічне його вплив на кісткову систему і весь організм. Це захворювання виникає не часто, хоча невелике збільшення функції паращитовидних залоз в тій чи іншій мірі можна виявити у багатьох людей.

Причини

Виділяється первинний та вторинний гіперпаратиреоз. Причинами первинного гіперпаратиреозу в переважній більшості випадків є аденома в області паращитовидної залози, якщо це одинична пухлина, її називають солитарной паратиреомой. Рідше виникає первинний гіперпаратиреоз при множинних доброякісних або злоякісних утвореннях в області тканин паращитовидних залоз. Крім того, первинний гіперпаратиреоз може розвиватися в результаті гіперплазії тканини паращитовидної залози, тобто патологічного її розростання.
Вторинний гіпертиреоз зустрічається при дефіциті кальцію в організмі або ж надлишку в ньому фосфатів. За рахунок гіпертиреозу організм намагається компенсувати зміни. Основні причини такого стану - це захворювання нирок і системи травлення. До них відносяться:
нирковий тубулярний ацидоз (нефрогенний рахіт);
розвиток хронічної ниркової недостатності;
первинні тубулопатії з порушенням транспорту кальцію в ниркових канальцях;
синдром порушення всмоктування в кишечнику.
Крім того, вторинний гіпертиреоз може виникати при кісткових патології і порушення роботи ферментів при генетичної та аутоімунної патології. Одним з факторів вторинного гіперпаратиреозу є ураження кісткового мозку.
Третинний гіперпаратиреоз - це особливий стан, який розвивається в результаті довгостроково існуючого вторинного гіперпаратиреозу. Як результат, формується доброякісна пухлина в тканинах залози і відбувається посилення вироблення гормонів.

Прояви

Надлишкова продукція гормонів паращитовидної залоз активізує виділення фосфору нирками, посилює всмоктування в кишечнику кальцію та порушує обмін речовин у скелеті. При цьому руйнування кісток (остеопороз і остеодистрофія) відбувається активніше, ніж їх синтез.
Симптоми захворювання виникають поступово - на початкових етапах може бути тільки підвищення рівня кальцію в крові. При подальшому розвитку хвороби приєднуються симптоми ураження нирок - поліурія (збільшення об'єму сечі), в результаті чого формується сильна спрага, за рахунок надлишку кальцію в нирках утворюються конкременти - камені. На тлі цього з'являються симптоми запалення нирок - пієлонефрити. При тяжкому ураженні нирок виникає ниркова недостатність.
Симптоми у дітей і дорослих відрізняються мало: виникають деформації кісток і часті переломи, розвивається остеопороз, подібні симптоми у дітей нагадують виражений рахіт. Виникає остеопороз, руйнування хрящового каркаса і тканини суглобів.
Спостерігаються м'язова слабкість, особливо в ногах і руках, швидке стомлення, млявість, пацієнтам важко стояти, сидіти і ходити, вони спотикаються при ходінні і ледве піднімаються по сходах. Формується качина хода з-за ураження кісток тазу, виникають болі в стопах, плоскостопість. Уражаються і випадають зуби, відбувається формування виснаження.
Уражаються органи травлення: виникають нудота і блювання, запори, здуття живота, порушення апетиту, запалення підшлункової залози. Страждає і психіка: спостерігаються стомлюваність, сонливість, знижуються розумові здібності, розвивається депресія, а у важких випадках марення, галюцинації, порушення рухів.

Діагностика

Першим симптомом захворювання є гіперкальціємія. Її діагностика проводиться за біохімічному аналізу крові. Крім того, важливо одночасне виявлення дефіциту фосфатів, підвищення лужної фосфатази, гідроксипроліну. По гормонального профілю визначають підвищення паратгормону в крові. Для підтвердження діагнозу проводиться інструментальна діагностика - УЗД, а також томографія області шиї, рентгенограма кісток. Для визначення ураження серця застосовують ЕКГ. При підозрі на генетичну патологію проводять консультацію генетика.

Лікування

Лікування гіперпаратиреозу залежить від форми та ступеня перебігу. Первинний гіпертиреоз в легкій формі вимагає спостереження. В неускладнених випадках показано тільки рясне пиття. Крім того, можуть застосовуватися сечогінні препарати та внутрішньовенні вливання фізіологічного розчину. Можуть бути додатково призначені курси біфосфонатів, які запобігають руйнуванню кісток, нормалізує рівень кальцію в крові.
Радикальним методом лікування є хірургічне видалення всієї або частини пухлини або всієї залози, після чого проводиться курс підтримуючої терапії, щоб усунути надлишок кальцію.

Прогноз

У разі тяжкого перебігу прогноз несприятливий: виникають ускладнення з боку нирок, підшлункової залози і серця. Необхідна тривала корекція.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар