Хвороба Уіппла

Хвороба Уіппла


Хворобою Уіппла, або интестинальной ліподистрофією, прийнято називати рідкісне захворювання, що характеризується ураженням лімфовузлів в області черевної порожнини і серозних оболонок. Проявляється прогресуючими лихоманкою, артритом, кашлем, диареями і дистрофію.
Причини хвороби Уіппла
Ще при відкритті хвороби Уипплом були описані мікроби, морфологічно нагадують бліду спирохету, що вражають дванадцятипалу кишку. Спочатку думка про інфекційній природі оскаржувалася, але надалі накопичилися факти на користь інфекційної природи патології. У 1960-х рр. була отримана особлива бацила Tropheryma whippelii, що належить до актиномицетам, яку пов'язують з розвитком уражень.
Крім того, крім мікроба, велику роль відводять і імунологічним порушенням, так як відзначається порушення у співвідношеннях Т-лімфоцитів зі зниженням виробництва інтерферону та інтерлейкінів. За рахунок особливостей мікроба макрофаги пожирають їх, але втрачають здатність до їх знищення всередині себе.
Хвороба Уіппла досить рідкісна, у літературі описано не більше двох тисяч випадків, в основному уражуються європейці-селяни, чоловіки хворіють в десять разів частіше за жінок. Вік початку - близько 50 років.
Прояви
Хвороба Уіппла - це системне захворювання, і його клінічні симптоми досить різноманітні. Починається вона поступово і носить хронічний рецидивуючий перебіг. Першим з'являється суглобовий синдром, який тривало проявляється ізольовано від усіх інших. Через досить довгий час приєднуються прояви з боку системи травлення.
Типовими ураженнями суглобів при хворобі Уіппла є приступообразні артрити з захопленням різних суглобів - від дрібних до великих. Напади тривають до восьми годин і повторюються більше трьох разів у тиждень. Вони виражені і заважають хворому працювати, суглоби припухлі і болючі. Переважно страждають колінні, гомілковостопні і променезап'ясткові суглоби. Деформацій і ерозій суглобів не спостерігається, можуть бути підшкірні вузлики. Рідко деформації переходять на зв'язки і ведуть до порушення рухливості.
Класична картина уражень - це діарея зі стеатореєю - виділенням жирів зі стільцем, при цьому виникають приступоподібні болі в животі, порушується всмоктування поживних речовин і відбувається втрата маси тіла. З-за цього розвивається порушення обміну вітамінів і розлад водно-сольового обміну.
Формуються лихоманка, озноб і сильна пітливість, можуть збільшуватися всі групи лімфовузлів. Шкіра стає сухою з пігментацією, особливо на відкритих ділянках тіла, розвиваються хейліт і глосит, нігті ламаються, відбуваються облисіння, ураження плеври і легеневої тканини з наполегливим кашлем. Уражаються серце і судини, органи зору з глаукомою, увеитом і кератит, виявляється неврологічна симптоматика.
Хвороба Уіппла протікає в три стадії:
стадія позакишкових явищ з лихоманкою і артритами;
стадія порушень травлення з схудненням і порушеннями метаболізму;
стадія системних проявів.
Діагностика
Встановлення діагнозу з-за безлічі клінічних проявів буває скрутним. Дані рутинних методів дослідження не виявляють яких-небудь істотних відхилень від норми в початкових стадіях і істотно змінюються при кишкових проявах з прискоренням ШОЕ, підвищенням лейкоцитів і тромбоцитів, СРБ.
Важлива роль в діагностиці відводиться біопсії з морфологічним дослідженням кишечника, в препаратах виявляють особливі палички бактерій. Допомогу в діагностиці надає ПЛР.
Лікування
На сьогодні методом лікування є антибіотикотерапія з вибором особливих препаратів. Допоміжний ефект дають застосування гормонів, препаратів для корекції метаболічних порушень і проблем з всмоктуванням поживних речовин.
Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий.
Автор: Альона Парецкая, лікар-педіатр
Додати коментар