Портальна гіпертензія, лікування синдрому портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія, лікування синдрому портальної гіпертензії
Портальна гіпертензія - це складний симптомокомплекс, який характеризується помітним підвищенням тиску в ворітній вені наслідок утрудненого кровообігу. У нормі тиск в цій відні не перевищує 7 мм ртутного стовпа. У разі якщо тиск крові у ворітній вені піднімається до 12-ти - 20-ти мм ртутного стовпа, вона починає розширюватися. Варикозно розширена відень схильна розривів, що, в свою чергу, призводить до розвитку кровотеч. Це патологічний стан має велику кількість передумов до розвитку, які будуть розглянуті нижче.


Синдром портальної гіпертензії


Портальна гіпертензія - це захворювання, що не є самостійною нозологією. Цей синдром супроводжує великій кількості соматичних хвороб. Основу всіх змін, що відбуваються в організмі людини, становить підвищений тиск у ворітній вені. Форми і ступінь тяжкості портальної гіпертензії прямо залежать від ступеня перешкоди току крові по системі вени. Розрізняють такі форми синдрому портальної гіпертензії, як предпеченочная або допеченочная, внутрипеченочная, надпечінкова, а також змішана.
Предпеченочная форма портальної гіпертензії розвивається унаслідок вродженої аномальної структури ворітної вени, а також через утворення в ній тромбів. До уроджених дефектів відносять вени: гіпо - і аплазії, звуження просвіту вени на якій-небудь ділянці або ж тотальне звуження. Причина зарощення ворітної вени пов'язана з поширенням відбувається в аранциевом протоці і пупковій вені нормальної облітерацією. Тромбоутворення і, як наслідок, закупорка вени відбувається при різних септичних процесах в організмі (нагноєння в черевній порожнині, пупковий сепсис, септикопіємії), при здавленні її інфільтратом або кістою.
Причиною виникнення внутрипеченочной форми портальної гіпертензії у більшості зареєстрованих випадків є циротичні зміни в печінці. Іноді причиною для розвитку портальної гіпертензії можуть послужити локальні осередки склерозування в печінкової тканини. За статистикою з п'яти хворих портальною гіпертензією четверо страждають саме запечінковими блоком.
При надпечінковій портальної гіпертензії суттєво страждає відтік крові з вен печінки. Причиною для виникнення проблем з нормальним струмом крові часто служить ендофлебіт з частковою або ж тотальної непрохідністю судини. Цей стан називається синдром Кіарі. Окремо називають хвороба Бадда-Кіарі. У цьому випадку надпечінкова портальна гіпертензія безпосередньо пов'язана з закупоркою тромботичними масами порожнистої вени на рівні розташування печінкових вен. Серед причин далеко не останнє місце займає і аномалія закладки нижньої порожнистої вени. Констриктивний перикардит , і кістозні пухлиноподібні новоутворення, а також недостатність тристулкового клапана можуть утруднити струм крові по судинах і стати причиною виникнення надпеченочной портальної гіпертензії.
Комбінована форма портальної гіпертензії виникає у випадку закупорки ворітної вени тромбом у людей, що страждають цирозом печінки.
При різкому підвищенні тиску у ворітній вені до 450 мм ртутного стовпа (норма - 200) у людей, які хворіють портальної гіпертензією, струм крові здійснюється через портокавальные анастомози. Цих анастомозів виділяють три групи. Нормальні анастомози є у нижній третині стравоходу і кардіального відділу шлунка. Із системи ворітної вени кров тече через венозні сплетення вищевказаних органів в непарну вену, яка в свою чергу впадає в нижню порожнисту вену. Так, якщо у хворого портальною гіпертензією варикозно розширені судини перебувають у стравоході, це може призвести до масивної кровотечі з цього органу. Посприяти розвитку кровотечі може рефлюкс-езофагіт або виразки стравоходу. Також існують анастомози між прямокишечными венами (верхня, середня і нижня). В цьому випадку кров відтікає від верхніх ректальних вен, які мають відношення до портальної системи, продовжує рух по системі анастомозів, проходить внутрішні клубові вени і впадає безпосередньо в нижню порожнисту вену.
Якщо у людини, що страждає синдромом портальної гіпертензії, виникає стабільне розширення венозного сплетення прямої кишки, це може закінчитися сильною кровотечею з анального проходу. Є також анастомоз між околопупочной і пупкової венами (в тому випадку, якщо пупкова вена не піддалася інволюції). Цей анастомоз скидає кров із системи ворітної вени в пупкову. Потім вона надходить у вени зовнішньої черевної стінки, в нижню і верхню порожнисті вени. Якщо при синдромі портальної гіпертензії постраждала саме ця група анастомозів, на животі хворого буде видно так званий малюнок з збільшених вен черевної стінки. Такий малюнок має назву «голова медузи».


Причини портальної гіпертензії


Етіологічних факторів, здатних призвести до розвитку портальної гіпертензії, велика кількість. Найголовнішою причиною є серйозне пошкодження паренхіматозної тканини печінки. Паренхіма може постраждати через гепатитів (хронічних і гострих вірусних та лікарських), циротичних змін, злоякісних новоутворень органу, паразитарних інвазій, наприклад, шистосом.
Портальна гіпертензія може початися при хронічних патологічних змін, зумовлених всередині - і внепеченочным застоєм жовчі, при біліарному цирозі (первинному і вторинному), новоутвореннях жовчного міхура, а також самого холедоха. Причиною може послужити калькульозний холецистит, ракова пухлина головки підшлункової залози, лікарська помилка під час перев'язки жовчних проток під час операції. Велику роль у патогенезі портальної гіпертензії відіграє і вплив різних токсинів, тропных до паренхімі печінки (деякі види грибів, лікарські засоби).
До портальної гіпертензії може також призвести аномальна вроджена атрезія, тромбоз, стеноз або пухлина портальної вени, тромбоз вен при хворобі Бадда-Кіарі, рестриктивна кардіоміопатія , а саме підвищений тиск у правому передсерді та шлуночку, а також констриктивний перикардит. У певних випадках синдром портальної гіпертензії має взаємозв'язок з кризами під час хірургічних втручаннях, з масивними опіками з великим відсотком ураження м'яких тканин, ДВЗ-синдромом, сепсисом, травмами.
Прямими сприятливими факторами, які можуть дати поштовх до розвитку розгорнутої клінічної картини портальної гіпертензії з усіма витікаючими наслідками, є різні інфекції, кровотечі шлунка і кишечника, алкоголізм, переважання в їжі тваринних жирів над рослинними, тривале лікування транквілізаторами, діуретиками, важкі операції з тривалим періодом відновлення.


Симптоми портальної гіпертензії


Клініка будь-якої форми портальної гіпертензії прямо залежить від того захворювання, яке викликало стійке підвищення тиску в системі ворітної вени. Це важливо пам'ятати і використовувати під час опитування пацієнта і в аналізі картини хвороби, особливо в тому випадку, коли вже є серйозні ускладнення портальної гіпертензії (тромбоз вени, масивні кровотечі з розширених вен стравоходу або прямої кишки).
Портальну гіпертензію можна охарактеризувати наступними симптомами: різке збільшення селезінки, наявність варикозно розширених вен у стравоході або шлунку, кровотеча з цих судин, збільшення живота в розмірі через скупчення рідини (асцит), ознаки диспепсії (болючість в епігастральній області, відсутність стільця протягом декількох днів, нудота, відсутність апетиту аж до абсолютної відязика від їжі). У людей з портальною гіпертензією є характерні судинні зірочки на шкірі, в аналізі крові - зниження кількості тромбоцитів, лейкоцитів, значно рідше розвивається анемія, відзначаються зміни в системі згортання (мається тенденція до гіпокоагуляції).
Предпеченочная форма портальної гіпертензії маніфестує зазвичай в дитячому віці, перебіг сприятливий. При макроскопічному обстеженні у деяких пацієнтів можна помітити, що ворітну вену замінили дрібні розширені вени. Це освіта носить назву «кавернома». Найчастіше хвороба проявляє себе пищеводными кровотечами, які і є першою ознакою розвитку хвороби в дитячому віці, спостерігається збільшення в розмірі селезінки, гіперспленізм, тромбоутворення в системі вени.
Внутрипеченочная форма теж має свої особливості, так як розвивається така портальна гіпертензія при цирозі печінки. Характер і швидкість розвитку симптомокомплексу залежить від типу циротичних змін (постнекротический цироз, алкогольний та ін), рівня компенсації порушеної функції. Портальна гіпертензія у таких хворих виявляється геморагіями, появою «голови медузи», збільшенням селезінки, живота.
Серйозним ускладненням, що загрожує життю людини, є кровотеча з вен стравоходу та шлунка. Виникає вона зазвичай несподівано, йому не передують якісь больові відчуття в епігастрії і навіть дискомфорт. У хворого цією формою портальної гіпертензії виникає несподівана блювання кров'ю без домішок. Блювота зміненої кров'ю може відбутися в тому випадку, якщо кров із стравоходу затекла в шлунок. Така блювота буде мати колір кавовій гущі, крім цього у хворого буде стілець з домішкою крові. При такому стані дуже швидко наростають явища постгеморагічної анемії. Смертельний результат вже першого кровотечі при портальній гіпертензії дорівнює тридцяти відсоткам. Якщо в анамнезі вже були кровотечі, видно жовтушність і збільшення живота, то в цьому випадку має місце запущена стадія цирозу, яка практично не піддається результативному медикаментозного або хірургічного лікування.
Надпечінкова форма портальної гіпертензії - наслідки хворобі Кіарі або синдрому Бадда-Кіарі. Якщо хвороба протікає гостро, у пацієнта різко виникають інтенсивні больові відчуття в епігастрії, під ребрами праворуч, стрімко збільшується в розмірі печінка, відзначається стійкий фебрилитет, з'являється асцит. Основні причини смерті при даній формі портальної гіпертензії - масивна втрата крові під час кровотечі із стравоходу, гостра нирково-печінкова недостатність.
У разі хронічного перебігу захворювання гепато - і спленомегалія прогресують повільно, на передній черевній стінці розвивається коллатераль з дрібних вен, наростають симптоми асциту, виникають порушення в білковому обміні організму, людина виглядає виснаженим.


Ознаки портальної гіпертензії


Діагностика портальної гіпертензії грунтується на вивченні анамнезу життя і захворювання, на клінічних проявах і їх вираженості, а також на масі інструментальних досліджень, здатних виявити і вказати на ознаки цього синдрому.
Перше, що необхідно зробити при підозрі у хворого портальної гіпертензії - провести ретельний огляд. В ході огляду слід звернути увагу на наявність або відсутність венозних колатералей: розширення вен на животі, біля пупка, геморою, грижі, асциту. Необхідно уважно вивчити колір шкіри, склер, видимих слизових, визначити наявність характерних судинних зірочок. Потім необхідно пальпувати печінку і селезінку. В нормі у здорової людини, печінка не виступає з-під краю лівої реберної дуги, а селезінка не пальпується.
Лабораторне дослідження при підозрі на портальну гіпертензію передбачає загальний аналіз капілярної крові та сечі, коагулограму, біохімію венозної крові, аналізи на збудників гепатиту, визначення антитіл до імуноглобулінів A, M, G.
З метою правильної і точної діагностики хвороби використовуються рентген-методи: порто - і кавографія, ангіографія мезентеріальних судин, целіакографія і спленопортографія. Сукупність даних, отриманих від вищевказаних досліджень, що дозволить визначити ступінь блокування кровотоку в системі портальної вени та оцінити шанси на накладення анастомозів. Якщо необхідно визначити якість кровотоку печінки, необхідно зробити хворому сцинтиграфію печінки.
Ультразвукове дослідження допоможе з точністю визначити збільшення селезінки, печінки, наявність вільної рідини в черевній порожнині. Доплерометрія печінкових судин покаже розміри ворітної, верхньої брижової та селезінкової вен, а збільшення просвіту цих судин - пряма ознака портальної гіпертензії.
Чрезкожную спленоманометрию роблять для того, щоб зареєструвати тиск в системі портальної вени. У селезінкової відні нормальний тиск не перевищує ста двадцяти міліметрів ртутного стовпа, а при портальній гіпертензії воно сягає п'ятисот міліметрів ртутного стовпа.
Хворим з портальною гіпертензією в обов'язковому порядку проводиться езофагоскопія. При езофагоскопа можна виявити такі ознаки портальної гіпертензії, як варикозно розширені вени в стравоході. Фіброгастродуоденоскопія також є досить інформативним способом виявлення ознак портальної гіпертензії в стравоході і кардії.

Ректороманоскопія - інструментальний метод, який дозволить виявити змінені вени в прямій кишці хворого. У деяких випадках, протипоказань або відязика хворого від інструментальних досліджень, ці методи замінюють на рентгенографію стравоходу зі шлунком.
Біопсію печінки та лапароскопічну діагностичну операцію роблять лише тих випадках, коли з яких-небудь причин не вийшло підтвердити діагноз перерахованими вище методами або якщо є підозра на злоякісне новоутворення.


Портальна гіпертензія у дітей


У дітей найчастіше зустрічається саме запечінкова форма портальної гіпертензії. Це майже завжди обумовлена аномаліями при закладці системи ворітної вени, що виражається в кавернозній трансформації. Деяку роль серед етіологічних чинників грає некоректна катетеризація в ранньому неонатальному періоді, що призводить до розвитку тромбофлебіту пупкової вени. Це тягне за собою такі наслідки, як тромбоз системи ворітної вени.
Портальна гіпертензія у дитини може початися з-за різних вроджених або набутих хвороб печінки. До таких захворювань відносять фетальний і вірусні гепатити, різноманітні холангиопатии, що виражаються в різному рівні ушкоджень жовчних проток (від невеликої гіпоплазії до повного вимикання функції). Суттєво стимулює розвиток симптомів портальної гіпертензії у дітей перидуктулярный фіброз (спайковий процес між протоками), супутній всім перерахованим вище процесів.
Розпізнати внепеченочную портальну гіпертензію у дитини можна за яскраво вираженої спленомегалії. Селезінка при пальпації велика, практично нерухома, не болить. Присутні також прояви гіперспленізму. Найчастіше при даній формі портальної гіпертензії відбувається стрімке розширення венозних судин стравоходу і кардіального відділу шлунка, що призводить до спонтанних масивним геморагій.
У переважної кількості хворих позапечінкової портальної гіпертензією геморагія - перше прояв цієї хвороби. Від одного кровотечі до наступного хворий почуває себе цілком добре, хвороба не турбує. Збільшення розмірів печінки при даній патології - не характерна ознака, який може розвинутися лише як наслідок тромбоутворення у ворітній вені через пупкового сепсису. Асцит також спостерігається вкрай рідко. Не зазнають жодних змін і функціональні проби.
Декомпенсована стадія портальної гіпертензії спостерігається при цирозі та відзначається переважно у підлітків. Кровотечі з вен стравоходу також трапляються рідко.


Лікування портальної гіпертензії


Консервативне лікування такого захворювання, як портальна гіпертензія, можливо виключно в тому випадку, якщо зміни відбуваються лише на рівні внутрипеченочной гемодинаміки. Для лікування портальної гіпертензії використовують такі препарати, як бета-адреноблокатори, нітрати, глікозаміноглікани та інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.
Дозування і тривалість лікування таким препаратом, як Нітросорбід, підбирає лікар індивідуально. У більшості випадків разова доза коливається в межах десяти-двадцяти міліграмів, а кількість прийомів на день коливається в межах двох-п'яти разів. Таким чином, добова кількість препарату - показник суто індивідуальний, але він не повинен перевищувати сто вісімдесят міліграм за двадцять чотири години. Найчастіше курс лікування цим препаратом не буває тривалим, так як організм поступово звикає до Нитросорбиду і ефект з часом зводиться до нуля.
Серед бета-блокаторів відмінно зарекомендували себе в терапії портальної гіпертензії Анаприлін і Атенолол. Атенолол у хворих з портальною гіпертензією повинен застосовуватися під контролем лікаря. Зазвичай прийом цього лікарського засобу починають з п'ятдесяти міліграм один раз в добу, після закінчення декількох тижнів результат оцінюють і, якщо він недостатній, дозу збільшують удвічі. Довготривала терапія цим препаратом можлива. Анаприлін приймають за півгодини до їди одноразово, запивають великою кількістю води. Починають зазвичай з десяти мг, поступово дозу збільшують щотижня на двадцять міліграмів і доводять до добової дози вісімдесят-сто двадцять міліграмів. Таку дозу вже розділяють на декілька прийомів. Курс лікування індивідуальний і зазвичай триває від чотирнадцяти днів до двох місяців, потім необхідна перерва.
Серед інгібіторів АПФ хороші результати в терапії портальної гіпертензії показав Раміприл (Хартія, Кардиприл). Він ефективно знижує підвищений тиск в розширених судинах, яке є невід'ємним симптомом портальної гіпертензії. На початку лікування цим препаратом необхідно приймати по 25 міліграма до їжі в один прийом. При появі будь-яких небажаних ефектів дозу можна поділити на два рази. Якщо ефект від терапії недостатній, через два-три тижні кількість препарату подвоюють. Для того, щоб поліпшити гіпотензивну дію цього ліки, можна одночасно з ним призначити діуретик. Рекомендовано першу дозу лікарського засобу вжити в присутності лікуючого лікаря і бути під його контролем наступні вісім годин, оскільки є загроза виникнення некерованої гіпотензивної реакції. Під час проходження курсу лікування Раміприлом при портальній гіпертензії слід обмежити вживання солоних продуктів і не приймати без особливої потреби нестероїдні протизапальні засоби, так як все це істотно знижує ефективність препарату.
Якщо у хворого портальною гіпертензією вже було кровотеча або має місце гіперспленізм або скупчення в черевній порожнині рідини, метод лікування може бути тільки хірургічним.
В якості першої медичної допомоги при геморагії з ВРВПЖ проводять установку зонда Сенгстакена-Блекмора. За ефективністю він дорівнює накладання тугої пов'язки на кінцівку. Цей зонд-обтуратор не дасть ефекту лише у тому випадку, якщо кровотеча з вен розвинулося в нижньому відділі шлунка, що трапляється, але вкрай рідко. Час знаходження зонда у пацієнтів варіюється від дванадцяти годин до трьох діб. При правильному використанні зонда зупинка кровотечі відбувається успішно практично в 99% всіх випадків, але уникнути рецидиву може лише кожен другий чоловік, страждаючий портальною гіпертензією. У хворого після застосування зонда-обтуратора може розвинутися таке ускладнення, як аспіраційне запалення легенів, в рідкісних випадках може статися розрив стінки шлунка зондом. Через знаходження пристрою в тілі пацієнта більше трьох діб в шлунку можуть з'явитися пролежні слизової оболонки.
Після кровотечі, зумовленої портальною гіпертензією, медикаментозне лікування відіграє не останню роль. З першого дня призначають Вікасол (1%) під внутрішньовенних вливаннях за шість мілілітрів. Тривалість лікування становить п'ять діб. У вену також вводять десятивідсотковий хлорид кальцію по десять кубиків в день. Курс лікування теж не повинен перевищувати п'яти днів. Кожні п'ять-шість годин хворому необхідно робити вливання Дицинона. Перша ін'єкція з дозуванням 40 а наступні - 20. Ін'єкції роблять три-п'ять діб.
Щоб знизити вираженість фібринолізу та антикоагулянтної активності, хворому крапельно вводять п'ятивідсоткову амінокапронову кислоту по сто мілілітрів чотири рази на добу. Також при кровотечі з-за портальної гіпертензії необхідні ін'єкції Контрикал кожні вісім годин.
Крім усього перерахованого вище необхідно нейтралізувати вплив гістаміну на капіляри і їх проникність. З цією метою призначають Димедрол в дозі 10 кожні вісім годин. Димедрол можна замінити Супрастином. Доза та кратність введення цього лікарського засобу така ж.
Дуже важливим пунктом успішного лікування кровотечі при портальній гіпертензії є поліпшення реологічних властивостей крові. З цією метою хворому вводять крапельно в кількості 400 мілілітрів Реополіглюкін. Необхідно дати крапельницю 0025% розчину Строфантину (10 на 100 мл фізрозчину і п'ятивідсоткової глюкози). Також слід провести боротьбу з закислением крові. Нормалізувати ph допоможе розчин натрію гідрокарбонату. З цією метою хворому ставлять крапельницю на 200 мілілітрів чотиривідсоткового розчину.
Паралельно з гемостатичну лікуванням необхідно ефективне зниження артеріального тиску і підтримання його на рівні, що не перевищує 110 міліметрів ртутного стовпа (мається на увазі систола). З цим завданням добре справляється Нітрогліцерин. При геморагії, обумовленої портальною гіпертензією, його призначають у внутрішньовенних ін'єкціях. Використовують чотиривідсотковий розчин (10 Нітрогліцерину на 400 мл фізіологічного розчину або розчину Рінгера). Крапельне вливання проводять повільно, не швидше дванадцяти крапель в хвилину.
З лікарських засобів, надають гепатопротекторну дію найбільш доцільно призначити Гептрал. Перші кілька днів його вводять крапельно по чотириста мілілітрів, а до кінця першого тижня переводять пацієнта на таблетки. З метою запобігання поліорганної недостатності в схему лікування портальної гіпертензії слід додати розчин глюкози, препарати альбуміну, глюкокортикоїди, сольові розчини і вітаміни.
У хворих з портальною гіпертензією підвищений рівень аміаку. Для того щоб знизити кількість цієї речовини, призначають Гепа-Мерц. На перше внутрішньовенне вливання концентрація діючої речовини в 400 мілілітрах повинна становити 600. Всі наступні рази концентрація препарату становить 300. Замість Гепа-Мерца можна використовувати Гепасол А. Його випускають у півлітрових флаконах у стандартному розведенні. Крапельниці з Гепасолом А необхідно робити два рази на добу перші кілька днів після кровотечі.
В лікуванні портальної гіпертензії застосовують також інгібітори протонного насоса (Лосек, Квамател). Лосек вводять по сорок мг внутрішньовенно кожні дванадцять годин. Квамател вводять по двадцять міліграмів. Кратність введення ліків така ж.
Після проведення ефективного лікування кровотечі, зумовленої портальною гіпертензією, переходять до хірургічного усунення причини захворювання. Єдиним найбільш результативним методом лікування портальної гіпертензії є накладення анастомозів між судинами. Подібні операції у дорослих людей практично завжди проходять без проблем, а от при оперуванні таким методом дітей деякі труднощі є. Труднощі обумовлені тим, що діаметр судин дитини набагато вужче, ніж у дорослого. Крім цього у маленької дитини відсутні повноцінні анатомічні структури, які можуть підійти для формування анастомозу. Саме тому операції з формування анастомозів при портальній гіпертензії проводяться у дітей, яким виповнилося сім-вісім років. До цього віку лікування практично завжди виключно медикаментозне.
Додати коментар