На прийомі у лікаря-гематолога

На прийомі у лікаря-гематолога
Серед лікарів різних спеціальностей є спеціальність лікаря-гематолога. До гематолога направляють дітей, якщо виникає підозра на захворювання системи крові.


ЩО ТАКЕ СИСТЕМА КРОВІ І ХТО ТАКИЙ ЛІКАР-ГЕМАТОЛОГ


Немає, мабуть, людини, яка не бачив би, як виглядає кров. Це темно-червона рідина, яка відразу з'являється при порізі або більш серйозної травми. Спочатку кров виділяється краплями або витікає струменем, а потім вона стає густою, щільною, і кровотеча припиняється. Ми говоримо в таких випадках кров згорнулася.
Але кров - це не просто червона водичка. Вона володіє дивовижними властивостями. І одне з них - здатність зупиняти кровотечі при участі спеціальних білків системи згортання крові.
Інша особливість крові, на відміну від всіх інших органів і систем організму, що полягає в тому, що кров знаходиться в постійному русі, і рух це суворо впорядковано. Воно схоже на вулиці з одностороннім рухом. В одну сторону, до тканин, кров біжить по артеріях, поставляючи туди кисень і необхідні поживні речовини, в іншу, по венах, з тканин несуться вуглекислий газ і інші продукти життєдіяльності клітин, які потім виводяться з організму через легені, нирки, кишечник, шкіру.
Завдяки дрібним разветвлениям судин - капілярах, кров омиває кожну клітину і є сполучною ланкою між усіма органами та тканинами людського організму. Недарма всю цю судинну систему, а довжина її у дорослого людини більше 100 тисяч кілометрів, називають «рікою життя».

Рідка частина крові називається плазма. Плазма - це справжнє джерело поживних речовин. У ній містяться білки, жири, вуглеводи, вітаміни, ферменти, гормони і в мінімальних кількостях майже всі відомі хімічні елементи системи Менделєєва. Їх так і називають - мікроелементи. Деякі з них: залізо, мідь, нікель, кобальт - безпосередньо беруть участь у процесі кровотворення - утворення клітин крові.


З ЯКИМИ СКАРГАМИ ЗВЕРТАЮТЬСЯ ДО ГЕМАТОЛОГА


При захворюваннях крові часто відзначаються загальне нездужання, слабкість , втомлюваність, погіршення апетиту. І часто саме ці скарги можуть бути першими ознаками дуже серйозних хвороб, які пов'язані з порушенням основної функції кісткового мозку - кровотворення. Тому зміни в стані і поведінці дитини обов'язково повинні бути приводом для звернення до лікаря.
Предметом особливого занепокоєння батьків зазвичай є блідість шкірних покривів дитини, іноді з жовтяничним відтінком, поява синців, носових та інших кровотеч.
При захворюваннях крові діти можуть скаржитися також на болі в кістках, суглобах, хребті. Іноді турбують головні болі, болі в животі.
Часто звертаються до гематолога з приводу збільшення лімфатичних вузлів.
Лімфатичні вузли виконують в організмі важливі захисні функції. Вони стоять на шляху можливого поширення хвороби і часто справляються з нею самостійно, шляхом місцевого запалення. Це проявляється збільшенням і болючістю прилеглих лімфовузлів.
Особливо бурхливо місцева запальна реакція при зустрічі з інфекцією проявляється у дітей дошкільного віку. У дітей до двох років ця бар'єрна функція лімфатичних вузлів розвинена недостатньо. Інфекційні збудники безперешкодно проходять через такий вузол у кров, інфекція «розсіюється» по всьому організму, і хвороба часто приймає генералізований (поширений) характер.
У більш старших дітей і дорослих придушення інфекції в лімфатичних вузлах частіше проходить непомітно, безсимптомно.
Зазвичай збільшуються регіональні (найбільш близько розташовані до місця впровадження інфекції) лімфатичні вузли. Наприклад, збільшення підщелепних залоз при інфекції в порожнині рота і горлі (каріозні зуби, стоматити, ангіни). При хворобі «котячої подряпини» збільшується лімфовузол, найближчий до місця царапки. Для деяких дитячих інфекцій, наприклад, кору, краснухи, інфекційного мононуклеозу та інших вірусних інфекцій характерно збільшення задньошийних вузлів.
А для гематолога і онколога важливо те, що у лімфатичних вузлах - як органах факультативного кровотворення - є сприятливі уязика для розвитку пухлинних захворювань, таких як лейкоз, лімфогранулематоз та інші види злоякісних лімфом.
Тому збільшення лімфатичних вузлів, особливо в нетипових місцях, не пов'язаних з конкретними вогнищами запалення, вимагає виключення онкологічної природи хвороби.
Особливої уваги заслуговує одночасне збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, що характерно, наприклад, для гострого лейкозу. Іноді збільшені органи досягають таких великих розмірів, що їх може виявити мама при перевдяганні або купанні дитини.
А якщо в процес залучається центральна нервова система, то з'являються головний біль, блювота, ознаки подразнення мозкових оболонок - менінгіту. Таке теж буває при гострому лейкозі.


ЯКІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРОВОДИТЬ ЛІКАР-ГЕМАТОЛОГ


Якщо виникає підозра на захворювання крові, лікар направляє дитину на консультацію до гематолога або госпіталізують його в спеціальну гематологічну клініку. Оглянувши хворого, гематолог проводить спеціальні гематологічні дослідження, які дають дуже важливу інформацію про різних патологічних станах.
Діагностичне значення аналізу крові
В аналізах крові представлені показники, що відображають кінцевий результат роботи всіх паростків кровотворення в кістковому мозку. Оцінюються ці результати за вмістом в крові еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
Показниками червоної крові є еритроцити і в них міститься білок гемоглобін. У здорових людей еритроцитів повинно бути не менше 4 мільйонів, а гемоглобіну - не менше 120 од. Вміст гемоглобіну в одному еритроциті визначає колірний показник. Він буває низький (гипохромный), нормальний і високий (гіперхромними). При зниженні показників червоної крові розвивається анемія, яка буває, відповідно, нормо-, гіпо - і гіперхромні.
Нормальний вміст лейкоцитів - від 4 до 9 тисяч. При різних патологічних станах кількість лейкоцитів підвищується або знижується, і тоді говорять, що у хворого лейкоцитоз або лейкопенія.
По мазку крові вивчають лейкоцитарну формулу, тобто процентне співвідношення нейтрофілів, лімфоцитів і моноцитів. Лейкоцитарна формула у дітей, на відміну від дорослих, має вікові особливості. Наприклад, у дитини першого року життя відсоткове співвідношення клітин - зворотне формулою дорослої людини. Далі ці показники змінюються, і лише до 12-14 років вони наближаються до значень дорослих людей, тобто нейтрофіли становлять 60-70%, лімфоцити - 20-30% і моноцити - 5-10%.
У формулі крові є ще поодинокі клітини, які називаються еозинофіли і базофіли. Вони беруть участь в алергічних реакціях організму.
Кількість тромбоцитів з віком не змінюється і повинна бути не менше 200 тисяч.
Різні зміни з боку крові мають відповідні клінічні прояви.
При блідості шкірних покривів лікар особливу увагу звертає на зниження рівня гемоглобіну, еритроцитів і характер колірного показника.
У хворих з тяжкими інфекційними захворюваннями підвищується кількість лейкоцитів, а у формулі крові з'являються клітини, які не пройшли повністю процес дозрівання. Такі зміни з боку крові бувають при гнійно-септичних захворюваннях і називаються лейкемоїдна реакція. При вірусних інфекціях, навпаки, знижується кількість лейкоцитів і нейтрофілів, а при лейкозі в мазку крові з'являються молоді «бластні клітини, яких в аналізах крові у здорових людей не буває.
При зниженні рівня тромбоцитів у крові з'являються синці, петехії (точкові крововиливи), кровотечі. Іноді кровотечі виникають із-за зниження рівня білків системи згортання крові, як це буває при гемофілії. Тоді проводять спеціальне дослідження крові, яке називається коагулограма.
В яких випадках потрібно робити пункцію кісткового мозку
Якщо виникає підозра на онкологічні захворювання крові, потрібне дослідження кісткового мозку. Для цього спеціальної тонкої голочкою виробляють пункцію кісткового мозку, проколюючи кісточку в області грудини або клубової кістки. Отримана крапелька кісткового мозку досліджується багатьма параметрами, що дозволяє поставити точний діагноз і призначити відповідне лікування.
Спочатку лікар розглядає кістковий мозок під мікроскопом, і робить це так само, як при дослідженні мазка периферичної крові. Однак, на відміну від крові, де присутні тільки зрілі клітинні елементи, у кістковому мозку представлені всі види клітин - і зовсім молоді, і ті, які дозрівають, і зрілі. При цьому добре помітні клітини, які розвиваються в бік еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.
Якщо клітинний склад кісткового мозку нормальний, ніякі додаткові дослідження не потрібні. Але якщо в кістковому мозку багато молодих бластних клітин, як це буває при лейкозі, або кістковий мозок спустошений, як буває при пригніченні кровотворення, тоді потрібно проведення спеціальних, додаткових досліджень.
Іноді для аналізу беруть маленький шматочок кістки і в спеціально приготованих препаратах вивчають будову і співвідношення окремих елементів в кістковій тканині.
Сьогодні в діагностиці хвороб крові успішно використовуються також методи ультразвукової діагностики (УЗД), комп'ютерної томографії (КТ), ядерно-магнітний резонанс (ЯМР). Ці сучасні дослідження дозволяють визначати розміри і структуру органів, різні кісткові порушення, виявляють пухлинні утворення різної локалізації.


СПОСТЕРЕЖЕННЯ У ГЕМАТОЛОГА


Всі діти з встановленим гематологічним діагнозом перебувають під наглядом гематолога. Це диспансерна група хворих.
Деякі продовжують розпочате в стаціонарі лікування, інші спостерігаються після відміни терапії, а треті весь процес діагностики, лікування і подальшого спостереження проходять амбулаторно.
На контроль діти зазвичай запрошуються один раз в тиждень, якщо індивідуально лікар не призначив інакше. Дитина оглядається лікарем, беруться необхідні аналізи, проводяться корекції в лікуванні.
Деякі діти ведуться в режимі денного стаціонару або, як його ще називають, «стаціонарі денного перебування». Тут дитина протягом дня отримує всі необхідні діагностичні та лікувальні процедури, після чого йде додому. Лікування в такому режимі може тривати досить довго. Такий денний стаціонар по своїх можливостях нічим не відрізняється від спеціалізованого гематологічного відділення.
Світовий досвід ведення хворих з різними захворюваннями показав, що така практика є оптимальною і для дитини, і для родини, якщо стан хворої дитини дозволяє.
Навіть для хворих на лейкоз лікувальні програми розроблені таким чином, що більшу частину часу вони можуть проводити вдома у звичній, сімейній обстановці. І це не тільки сприятливо позначається на настрої дитини і обстановці в сім'ї, але і є важливим чинником профілактики внутрішньолікарняних інфекцій.
Багато дітей із захворюваннями крові є інвалідами дитинства. Інвалідність встановлюється на 5 років або відразу до 16 років, залежно від захворювання. Протягом усього цього часу лікар-гематолог вирішує не тільки суто медичні питання, але і цілий ряд соціальних проблем, які стоять перед родинами хворих дітей: і навчання вдома, і надання додаткових вихідних днів, і допуск до занять фізкультурою, і проведення профілактичних щеплень, та направлення на санаторне лікування.
Зі старшими дітьми обговорюються питання профорієнтації. Наприклад, хворим на гемофілію не рекомендується вибирати спеціальності, пов'язані з ризиком підвищеного травматизму. У той же час підлітки, в ранньому дитинстві перехворіли на лейкоз, вважаються практично здоровими людьми і можуть вибирати спеціальність у відповідності зі своїми побажаннями.
Зараз часто дискутується питання - до якого віку повинен спостерігати своїх пацієнтів педіатр і, зокрема, онколог, гематолог? Сьогодні такі діти знаходяться під наглядом до 18 років.
У деяких країнах хворі, у яких є почалися в дитинстві або підлітковому віці хронічні захворювання, спостерігаються педіатрами до 21 року.
Одне незаперечно: підлітки з онкологічною та онко-гематологічною патологією повинні вестися за лікувальними програмами, прийнятими в дитячій практиці.
Сьогодні дитяча гематологія і особливо дитяче онко-гематологія успішно розвиваються. Останні роки ознаменувалися значним збагаченням нових знань про захворювання крові.
В повсякденну практику впроваджені методи імунологічного визначення варіантів пухлин і лейкозів, цитогенетичні та молекулярно-біологічні дослідження, методи УЗД, КТ і ЯМР, нові методи діагностики інфекційних ускладнень та інші.
Значні успіхи досягнуті в лікуванні хворих на лейкоз та іншими хворобами крові. Це стало можливим завдяки налагодженню тісних науково-практичних зв'язків із закордонними колегами, впровадження нових сучасних методів обстеження і лікування хворих.
Дитяча гематологія як окремий розділ сучасної гематології привертає особливу увагу дослідників. У зв'язку з віковою мінливістю дитячого організму і, зокрема, захворювання системи крові у дітей протікають відмінно від дорослих і в ряді випадків мають кращий прогноз. Деякі хвороби, поширені у дорослих, у дітей взагалі не зустрічаються, і навпаки.
З іншого боку, саме в дитячому віці часто виявляються спадкові хвороби крові та наслідки шкідливого впливу різних факторів в період внутрішньоутробного формування системи крові або відразу після народження. І від того, як впораються з ними дитячі гематологи, залежить якість життя людини в подальшому.
Особливий оптимізм надає найближча перспектива повного лікування лейкозу та інших пухлин у дітей, до якої вчені-медики сьогодні підійшли вже впритул.
Додати коментар