Інформація для пацієнтів - акромегалія

Інформація для пацієнтів - акромегалія


Що таке акромегалія?


Дане захворювання відомо ще з давніх часів. Назва захворювання походить від двох грецьких слів акрос - кінцівку і мегас - великий, тобто хвороба, при якій збільшуються кінцівки. Дійсно, при акромегалії змінюється зовнішній вигляд, укупняются риси обличчя, збільшується розмір стоп і кистей. В даний час ми знаємо, чому відбуваються такі зміни.
Акромегалія - це захворювання, обумовлене надмірною виробленням гормону росту протягом тривалого часу.


Де і як виробляється гормон росту?


Гормон росту виробляється в гіпофізі. Гіпофіз є ендокринної залозою невеликого розміру (не більше 1 см), яка розташовується в основі головного мозку, кісткової виїмці під назвою "турецьке сідло", і виробляє життєво важливі гормони. Гормон росту у дітей забезпечує процеси лінійного зростання та формування кісток і м'язів, у дорослих контролює обмін речовин, зокрема вуглеводний обмін, жировий обмін, водно-сольовий обмін.
Крім гормону росту (який ще називають соматотропний гормон), гіпофіз виробляє:



пролактин (регулює функцію дітонародження і забезпечує грудне вигодовування),




адренокортикотропный гормон (регулює функцію надниркових залоз),




тиреотропний гормон (регулює функцію щитовидної залози),




фолікулостимулюючий гормон і лютеонизирующий гормон (регулюють функцію статевих залоз).



Контроль за функцією гіпофіза здійснює інша частина головного мозку, яка називається гіпоталамусом.

Гіпоталамус виробляє речовини, що стимулюють або гальмують вироблення гормонів в гіпофізі.
Виділення гормону росту в основному регулюють:



соматолиберин - речовина, що стимулює вироблення гормону росту,




соматостатин - речовина, гальмують вироблення гормону росту.



У здорової людини вміст гормону росту протягом дня не однаково в різний час доби, а піддається певним коливанням. Протягом дня відзначається чергування епізодів зниження і підвищення концентрації гормону росту, з максимальними значеннями в ранні ранкові години. При акромегалії відзначається не тільки підвищення вмісту гормону росту, але і порушується нормальний ритм його виділення в кров . У ряді випадків у хворих на акромегалію при одноразовому визначенні вміст не перевищує показників здорових людей. Для точної діагностики захворювання, крім визначення вмісту гормону росту, необхідно проведення спеціального тесту і визначення змісту іншого показника - інсуліноподібний ростового фактора I (ІРФ-I)


Чому і як виникає захворювання?


Клітини гіпофіза, що виробляють гормон росту, по ряду певних причин "вислизають" з-під регулюючого впливу гіпоталамуса і починають розмножуватися швидше і активніше виробляти гормон росту. Тривалий ріст цих клітин призводить до формування доброякісної пухлини гіпофіза (так званої "аденоми гіпофіза"), яка може в окремих випадках досягати розмірів до декількох сантиметрів, тобто бути більше нормальних розмірів гіпофіза. Незмінені клітини гіпофіза при цьому можуть здавлюватися або навіть руйнуватися.
У більшості хворих на акромегалію пухлина гіпофіза виробляє тільки гормон росту, однак, приблизно у третини пацієнтів може відмічатись і надлишкова продукція іншого гормону гіпофіза - пролактину.


Хто хворіє на акромегалію?


Акромегалію хворіють люди будь-якого віку хоча найбільше число пацієнтів хворіють у віці 30-50 років. Захворювання однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок.
У переважній більшості випадків захворювання не передається у спадок.


Що відбувається в організмі при акромегалії?


Прояви захворювання можуть бути пов'язані безпосередньо з дією надлишку гормону росту або негативним впливом пухлини гіпофіза на навколишні відділи головного мозку і зорові нерви.
Підвищений рівень гормону росту призводить до:



Збільшення розмірів кистей рук і стоп (збільшується розмір взуття і кілець);




Укрупнення рис обличчя (збільшення носа, губ, язика, вух, збільшення нижньої щелепи і розширення міжзубних проміжків)




Головний біль (нерідко постійна, виснажлива)




Болей в суглобах, обмеження рухомості і болючості рухів




Підвищеної стомлюваності, зниження переносимості фізичних навантажень




Підвищення пітливості, особливо в нічний час




Підвищення артеріального тиску




Порушення статевих функцій (порушення менструального циклу і безпліддя у жінок, імпотенції у чоловіків)




Збільшення розмірів внутрішніх органів (печінки, серця, нирок), потовщення шкірних покривів




Розвитку цукрового діабету (у третини хворих)




Підвищення ризику виникнення пухлин різних органів (щитовидної залози, матки, шлунково-кишкового тракту)



Наявність пухлини гіпофіза може призвести до здавлення перекреста зорових нервів, розташованих на передній поверхні гіпофіза, і стати причиною порушення зору.
Крім того, значне поширення пухлини гіпофіза може призвести до порушення функції деяких черепно-мозкових нервів і проявитися порушенням руху очних яблук, опущенням верхнього повік, болями по ходу трійчастого нерва.


Які лабораторні показники є головними критеріями при діагностиці і лікуванні акромегалії?


Головними показниками є:
Вміст гормону росту в ранкові години і після навантаження глюкозою;
Зміст інсуліноподібний ростового фактора I (ІРФ I)
Гормон росту здійснює свою дію через ряд біологічно активних речовин, так званих інсуліноподібних ростових факторів. Основним з них є інсуліноподібний ростовий фактор I. Його зміст відображає сумарну концентрацію гормону росту протягом доби.
Нормальний вміст ІРФ-I в організмі людини є відображенням нормальної функції гормону росту. При акромегалії концентрація ІРФ-I завжди підвищується.
Для правильного обміну речовин в організмі важливо не тільки вміст гормону росту в крові, але і правильний ритм його виділення в кров, а також адекватна реакція на різні речовини. Для діагностики захворювання і оцінки ефективності його лікування проводять пробу з навантаженням глюкозою, тобто оцінюють виділення гормону росту в кров після того, як хворий приймає певну кількість глюкози. У здорової людини вміст гормону росту після прийому глюкози різко знижується. При акромегалії після прийому глюкози немає адекватного зниження рівня гормону росту, а в деяких випадках вміст гормону росту навіть підвищується.


Які цілі лікування акромегалії?


Видалення пухлини гіпофізу, що продукує гормон росту, або запобігання подальшого збільшення її розмірів.
Нормалізація вмісту ІРФ-і та зниження концентрації гормону росту менше 25 нг/мл, а також нормалізація викиду гормону росту після навантаження глюкозою
Зникнення або значне зменшення клінічних симптомів захворювання
Зниження вмісту гормону росту важливо не тільки для хорошого самопочуття хворого і зменшення (зникнення клінічних симптомів захворювання, але і для збереження тривалості життя. В даний час відомо, що тривалий підвищений вміст гормону росту в крові людини призводить до ранньої смертності від серцево-судинних, легеневих та онкологічних захворювань. І саме зниження вмісту гормону росту менше 25 нг/мл у ході лікування сприяє відновленню нормальної тривалості життя.


Які існують методи лікування акромегалії?


Існують наступні методи лікування:



хірургічний,




медикаментозний,




променевої,




комбінований (тобто поєднання кількох зазначених методів).



Хірургічний метод лікування полягає у видаленні пухлини гіпофіза в спеціалізованому нейрохірургічному відділенні. Цей метод є найбільш поширеним і ефективним методом лікування при даному захворюванні, оскільки у разі повного видалення пухлини дуже швидко настає нормалізація рівня гормону росту і ІРФ I, що супроводжується суттєвим поліпшенням самопочуття хворих і регресом клінічних проявів захворювання. Оперативне видалення пухлини гіпофіза обов'язково повинно проводитися в тих випадках, коли є порушення зору. Однак повна ремісія захворювання в більшості випадків відзначається у хворих з невеликими (менше 10 мм) пухлинами гіпофіза, що не виходять за межі турецького сідла. При пухлинах більше 10 мм,що поширюються за межі турецького сідла, після нейрохірургічного втручання в 20-40 % випадків зберігається підвищення вмісту гормону росту та ІРФ-I, що вимагає подальшого лікування.
Медикаментозний метод лікування полягає в тому, що хворий отримує лікарські препарати, які гальмують вироблення гормону росту і ІРФ I.
Існує в даний час дві основні групи медикаментозних препаратів для лікування акромегалії.
I група - аналоги соматостатину, які є сучасними і найбільш ефективними на сьогоднішній день медикаментозними засобами лікування акромегалії. До препаратів цієї групи відносяться октреотид (Сандостатин), пролонговані форми октреотиду (Сандостатин ЛАР), а також ланреотид (Соматулин).
Ці препарати є ефективними засобами в якості первинного (основного) методу лікування, особливо в тих випадках, коли є протипоказання до проведення нейрохірургічного втручанням або відмова від операції , а також у літніх людей. Крім того, аналоги соматостатину можна застосовувати в якості передопераційної підготовки. Призначення цих препаратів протягом 2-3 місяців перед нейрохірургічним втручанням дозволяє поліпшити самопочуття хворого і легше перенести операцію, а також сприяє більш легкому видаленню пухлини гіпофіза.
Після одноразової ін'єкції пролонгированых аналогів соматостатину лікувальний ефект триває протягом тривалого часу (Соматулин - протягом 10-14 днів, Сандостатин ЛАР - протягом 28 -30 днів).
У переважної більшості хворих вже після першої ін'єкції поліпшується загальне самопочуття, зменшується набряклість, головний біль, болі в суглобах, пітливість. На тлі застосування аналогів соматостатину протягом 3-6 місяців у 65-70 % пацієнтів спостерігається нормалізація вмісту гормону росту та ІРФ-I. Крім того, у частини хворих відзначається істотне зменшення розмірів пухлини гіпофіза.
В процесі лікування контролюється загальний стан пацієнта, а також вміст гормону росту і ІРФ I з метою можливої корекції дози препарату.
В якості додаткового методу лікування ці препарати використовуються у випадках відсутності ремісії захворювання після хірургічного лікування, а також після проведення променевої терапії.
II група - агоністи дофаміну. Основні препарати цієї групи - Парлодел (Бромкриптин), Абергин, Достинекс, Норпролак. Дофамін є біологічно активною речовиною, що має властивість гальмувати вироблення гормону росту у хворих на акромегалію (але не у здорових людей). Доза препарату визначається в день в залежності від ступеня активності захворювання і чувствительсноти до препарату. На жаль, велика кількість хворих недостатньо чутливі до препаратів цієї групи. Для досягнення оптимального ефекту потрібні великі дози препаратів, що нерідко викликає побічні ефекти у вигляді сухості в роті , закладеності носа, нудоти, зниження артеріального тиску, болі в подложечной області.
У переважній більшості випадків ці препарати використовуються в якості додаткового методу лікування після хірургічного або променевого лікування, а також при відсутності можливості застосовувати аналоги соматостатину.
Променевий метод лікування полягає в опроміненні гамма-променями або протоновым пучком області гіпофіза.
В даний час гамма-терапія не рекомендується як самостійний метод лікування, оскільки існує великий ризик різних ускладнень. Лише у виняткових випадках, при категоричній відязиці хворого від всіх інших видів лікування. Цей метод можна застосовувати як додаткове лікування після хірургічного втручання при неможливості повного видалення пухлини гіпофіза і відсутності ремісії захворювання, а також при певних особливостей пухлини, які виявляються при дослідженні тканини видаленої пухлини гіпофіза.
Протонотерапія може бути первинним методом лікування у хворих з помірно підвищеним вмістом гормону росту (не більше 20 нг/мл) та ІРФ I (не більше 600-700 нмоль/л) в крові, і невеликим розміром пухлини гіпофіза.
Ефект від проведеної променевої терапії розвивається протягом декількох (від 2 до 10) років, тому всі хворі, які отримали променеву терапію, потребують додаткового призначення медикаметозной терапії аналогами соматостатину.


Як здійснюється вибір методу лікування?


Підхід до вибору способу лікування індивідуальна і залежить від конкретного випадку, в кожному випадку враховується:



Стан зору




Розміри і характер росту аденоми




Рівень гормону росту




Вік хворого




Наявність важких супутніх соматичних порушень




Бажання хворого



В даний час у хворого з вперше виявленою акромегалію вибір первинного методу лікування здійснюється між аналогами соматостатину і хірургічним видаленням пухлини. Визначення тактики лікування в подальшому залежить від радикальності видалення пухлини, чутливості пацієнта до медикаментозних препаратів. Вибір тактики лікування завжди здійснюється лікарем з обов'язковим урахуванням думки пацієнта. У будь-якому випадку лікування акромегалії є дуже важливим, так як відсутність лікування призводить до ранньої інвалідизації пацієнтів активного працездатного віку і підвищення ризик передчасної смертності.
Додати коментар