Муковісцидоз легенів

Муковісцидоз легенів
Серед найпоширеніших захворювань, викликаних мутацією генів, муковісцидоз легенів знаходиться в початку списку. Дана патологія пов'язана з порушенням консистенції секрету, що виділяється внутрішніми органами, що призводить до ураження дихальної системи і шлунково-кишкового тракту.

Генетичне захворювання муковісцидоз


Розглянуте захворювання також називається кістозним фіброзом. Воно характеризується високою густотою і сильної в'язкістю слизу, що покриває порожнисті органи. Внаслідок цього процесу відбувається застій секрету, і в ньому активно розмножуються патогенні бактерії, що викликають запалення.
Муковісцидоз легенів має єдину причину - пошкодження сьомої хромосоми (довгого плеча). За статистикою, носієм цієї хвороби є кожен двадцятий чоловік на планеті. Йязицірність захворювання складає 25% за уязика, що в обох батьків присутній пошкоджений ген.
Виділено 3 форми цієї недуги:

  • кишковий муковісцидоз;

  • легеневий або респіраторний муковісцидоз;

  • змішаний тип (легенево-кишковий муковісцидоз).


  • Муковісцидоз легень - симптоми


    Основні ознаки захворювання:

  • виділення в'язкого, густого мокротиння при кашлі;

  • часті загострення пневмонії, бронхіту, запалення легенів;

  • порушення роботи кишечника;

  • зневоднення;

  • біль, дискомфорт у шлунку;

  • підвищений апетит при недостатній вазі і фізичному розвитку;

  • сексуальні розлади;

  • панкреатит ;

  • потовщення пальців на руках;

  • захворювання печінки;

  • цукровий діабет;

  • синусит ;

  • крихкість кісток;

  • випадання кишки (прямий).


  • Легенева форма муковісцидозу проявляється вже в перші 2 роки життя, для неї характерно скупчення великої кількості секрету в середніх і малих бронхах дитини.

    Муковісцидоз - діагностика та аналізи


    Встановлення такого діагнозу здійснюється при наявності чотирьох основних критеріїв.
    У першу чергу, перевіряється наявність пошкодженого гена у батьків і випадки захворюваності в сім'ї. Позитивні результати, а також виявлення хронічних запальних процесів в легенях і бронхах, наявність кишкового синдрому, дають підстави для проведення потового тесту. Він полягає у визначенні рівня солей в рідини, що виділяється порами. Для виконання процедури невелика область на руці вище ліктя) обробляється спеціальним препаратом під назвою пілокарпін. До даної зони прикріплюється електрод, що провокує виділення поту, який ізолюється пластиком або теплоудержуючою здатності скла, склотканина тканиною, створюється ефект сауни. Приблизно через 40 хвилин вироблена рідина піддається аналізу на вміст солі. Якщо її рівень перевищує встановлені межі, ставиться остаточний діагноз.

    Муковісцидоз легенів - лікування


    Природа захворювання не дозволяє вилікувати його повністю, терапія спрямована на систематичне усунення симптомів і вимагає комплексного підходу. Лікування складається з наступних заходів:

  • тривалі курси антибіотиків;

  • прийом муколітиків;

  • кінезотерапія;

  • інгаляції кортикостероїдними гормонами і бета-миметиками;

  • застосування бронходилятаторов;

  • Муковісцидоз легенів
  • виконання дихальних вправ;

  • корекція раціону харчування зі збільшенням добової норми на 10-15%;

  • аутогенний дренаж легенів;

  • клопф-масаж;

  • прийом вітамінів і мікроелементів.


  • Найбільш радикальним і ефективним на даний момент способом лікування є пересадка легенів. Крім того, постійно ведуться медичні дослідження, спрямовані на корекцію самого пошкодженого гена за допомогою штучно створених вірусів.
    Додати коментар