Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - це аутоімунне захворювання, яке відноситься до важких і швидкопрогресуючим хвороб. Системний васкуліт і гранулематоз Вегенера тісно пов'язані патології, тому що при гранулематозі формуються антитіла (антинейтрофильные цитоплазматичні), що характерно для АНЦА-асоційованих васкулітів.
Причини гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенера відноситься до аутоімунних, тому тут може мати місце генетичний фактор.
В сутності, гранулематоз являє собою неадекватну імунну реакцію. Так, маркерами захворювання є антигени - HLA? B?_7 B_8 ?DR?_2 ?DQ?_w7.
Роль патогенів також грають антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла, які вступають у реакцію з протеіназою-3.
Гранулематоз Вегенера - симптоми
Симптоми гранулематоза найчастіше виникають у віці 40 років, при цьому гендерний фактор не має значення.
Гранулематоз - це запалення стінок судин дрібних і середніх: венул, капілярів, артерій і артеріол. У процес ураження залучаються верхні дихальні шляхи, нирки, очі, легені та інші органи.
Симптоми при цьому виглядають наступним чином:

  • загальні - зниження маси тіла, слабкість, міалгія, артралгія, пропасниця, у поодиноких випадках артрит;

  • нервова система - асиметрична полінейропатія;

  • очі - ішемія зорового нерва, сліпота, эписклерит з орбітальної гранульоми і екзофтальм;

  • шкіра - висипання з некротичними елементами;

  • нирки - гломерулонефрит , який може приймати швидка течія;

  • легкі - ураження розвивається у 75% хворих у вигляді формування інфільтратів, які при розпаді утворюють порожнини; при цьому може спостерігатися плеврит, кашель.

  • дихальні шляхи - уражаються у 90% пацієнтів у вигляді риніту з гнійно-геморагічним виділенням і утворенням виразок; перфорація носової перегородки призводить до сідлоподібної деформації; також ураження зачіпає гортань, вуха, трахею, придаткові пазухи носа, в яких спостерігається некротичний процес.


  • Також гранулематоз Вегенера має дві форми:

  • локализированная - при ній уражаються переважно верхні дихальні шляхи;

  • генералізована - при ній уражаються різні органи, і це супроводжується лихоманкою, суглобово-м'язовими болями, кашлем і серцевою недостатністю.


  • Діагностика гранулематоза Вегенера
    Даний діагноз ставить лікар ревматолог на основі кількох даних:

  • аналізів крові - біохімічного та спільного, які не можуть підтвердити гранулематоз, але допомагають виключити інші захворювання;

  • аналізу сечі - він здатний підтвердити або виключити ураження нирок (визначається форма захворювання);

  • рентгенографія придаткових пазух і грудної клітки (комп'ютерна томографія дає більш детальну інформацію, ніж ту, яку отримують за допомогою рентгена);

  • біопсії - єдиного способу, який остаточно підтверджує або заперечує наявність гранулематоза; медики беруть тканина з носа або горла, а в деяких випадках нирок і легень.


  • Лікування гранулематоза Вегенера
    Лікування хвороби проводиться, переважно, з участю кортикостероїдів і цитостатиків, які знижують активність
    Гранулематоз Вегенера
    імунітету. Ділянки тканин, які зазнали відмирання, видаляють хірургічним шляхом.
    При сильному ураженні нирок у деяких випадках хворий потребує пересадки органу.
    Гранулематоз Вегенера - прогноз
    Якщо лікування не було розпочато вчасно, то несприятливий прогноз збувається протягом 6-12 місяців, а середня тривалість життя не перевищує 5 місяців.
    У разі лікування ремісія триває близько 4 років, в деяких випадках - 10 років. Повне лікування на сучасному етапі розвитку медицини неможливо.
    Додати коментар