Ліподистрофія - лікування, причини, прояви ліподистрофії

Ліподистрофія - лікування, причини, прояви ліподистрофії
Ліподистрофія - це недорозвинення підшкірно-жирового шару в проекції верхньої половини тулуба з одночасним надмірному скупченнями жирової тканини у проекції нижніх кінцівок, нижній половині живота і сідниць, обумовлене вираженими метаболічними порушеннями.
Ліподистрофія може мати як обмежена, так і дифузне поширення, і в залежності від этиопатогенетических механізмів розвитку виділяють наступні форми даного захворювання: гипермускулярная, вроджена дифузна ліподистрофія, сегментарна прогресуюча, постін'єкційних і хворобливий ліпоматоз.
Тривалий перебіг ліподистрофії стає причиною розвитку виражених метаболічних порушень у вигляді розвитку инсулинорезистентного цукрового діабету , гіпертригліцеридемії та стеатозу печінки.

Причини ліподистрофії


Незважаючи на бурхливий розвиток технологій діагностичної галузі медицини, в більшості випадків не вдається встановити етіопатогенетичний фактор розвитку ліподистрофії. В якості провокуючих факторів ризику виникнення тієї чи іншої форми дистрофії слід розглядати генералізоване інфекційне зараження організму, застосування оперативних посібників, а також важку черепно-мозкову травму.
Вроджені та набуті типи ліподистрофії зустрічаються рівноцінно, переважно у жінок, і дебют захворювання припадає, як правило, на вік 40 років.
В ході проведення численних рандомізованих досліджень було сформовано кілька этиопатогенетических теорій виникнення ліподистрофії, кожна з яких має право на існування.
Згідно першої теорії в організмі кожного пацієнта є аномальне білкова речовина, що має гіпофізарну природу виникнення і володіє вираженими жиромобилизирующими властивостями. Достовірно можна встановити чітку залежність між кількістю цього аномального пептиду і розвитком ліподистрофії, так як не існує лабораторних методів його кількісного визначення. Однак посилення ліполітичних властивостей плазми хворого, який страждає ліподистрофією генералізованої форми, свідчить на користь наявності в організмі пацієнта речовини з вираженим жаромобилизирующим дією.
Проводяться дослідження в області ендокринології внесли свою лепту в теорію розвитку ліподистрофії, в основу якої покладена чітка залежність виникнення порушень розвитку підшкірної жирової клітковини з підвищеною секрецією соматотропного гормону. Згідно цієї теорії, в структурі соматотропного гормону у пацієнтів з ліподистрофією присутній фрагмент молекули, який характеризується підвищенням жаромобилизирующей активності.
Розвиток ознак ліподистрофії у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією з наростаючими явищами гіперінсулінізму обумовлено тривалим прийомом лікарських засобів групи інгібіторів протеаз.
Найбільше поширення отримала теорія виникнення ліподистрофії, обумовлена наявністю ферментативного дефекту, а саме вроджена відсутність триглицеридных рецепторів на поверхні адипоцитів.
Основні патогенетичні механізми розвитку ліподистрофії засновані на втрати здатності організму до скупчення нейтральних жирів у фізіологічних жирових депо з подальшим розвитком генералізованої ліпоатрофії і вираженою гіперліпідемії . При даній патології елімінація ліпідів можлива лише в печінці і шлунково-кишковому тракті, внаслідок чого розвивається жирова дистрофія печінки. У початковій стадії захворювання розвивається вторинна компенсаторна гіперінсулінемія.

Прояви ліподистрофії


Сукупність тих або інших клінічних проявів зумовлює розвиток тотальної або парціальної форми ліподистрофії. Тотальна форма ліподистрофії супроводжується значним зменшенням підшкірного жирового шару у всіх відділах тулуба на відміну від парціальної, при якій відсутні зміни підшкірної клітковини в області обличчя. Дебют захворювання припадає рівноцінно на будь-який віковий період від дитячого до похилого віку.
Зважаючи розвитку хронічної ендогенної гіперінсулінемії, в організмі хворого відбуваються дисметаболічні порушення, які спричиняють виникнення типової клінічної симптоматики. Фенотипическими проявами ліподистрофії є розвиток істинної гіпертрофії скелетних м'язів і помірно вираженого прогнатизма, укрупнення кісток дистальних відділів кінцівок і регіонарного гіпертрихозу .
У період настання типового нападу гіперінсулінемії пацієнта турбує різко настала невмотивована слабкість, виражене відчуття голоду, підвищеної пітливості і відчуття внутрішнього тремтіння.
Ліподистрофія, що супроводжується ендогенної гіперінсулінемією, стає причиною підвищеного склерозування паренхіми внутрішніх органів різної локалізації. Так, ліподистрофія підшлункової залози не супроводжується вираженою клінічною симптоматикою, однак при проведенні променевих методів діагностики виявляється осередкове ураження структури органу.
Генералізована ліподистрофія вродженого генезу є рідкісною патологією і більшою мірою виявляється у дівчаток у період 6-7 років. Дане захворювання характеризується уповільненим плином з мінімальними змінами стану здоров'я пацієнта (деяке зниження працездатності, порушення апетиту і безсоння), тому хворі, що відносяться до цієї категорії, не потребують проведення специфічної терапії.



Ліподистрофія гипермускулярного типу відрізняється різким обмеженням розвитку жирової тканини з одночасної гіпертрофією скелетної мускулатури. Крім змін м'язового апарату, у пацієнтів спостерігаються виражені головні болі, схильність до гіпертензії, підвищене оволосіння, а у жінок - дисменорея. Даний тип ліподистрофії відноситься до категорії сприятливого і добре піддається лікуванню із застосуванням симптоматичних груп препаратів.
Досить рідкісною і в той же час важкої для пацієнта формою ліподистрофії є прогресуюча сегментарна. Характерною особливістю цього захворювання є різке обмеження аж до повної відсутності підшкірно-жирової клітковини на якій-небудь ділянці тіла при відсутності змін в інших ділянках тіла. Як правило, для встановлення правильного діагнозу достатньо проведення візуального огляду пацієнта. У деяких випадках сегментарне ураження підшкірно-жирової клітковини може поєднуватися з порушеннями кісткових структур цій галузі у вигляді утворення кіст. При тривалому перебігу захворювання у жінок починають проявлятися симптоми, що характеризують гормональні порушення ( гіпотиреоз , дисменорея). Серед лікувальних заходів особливу увагу слід приділяти фізіотерапевтичним методам терапії.
Ліподистрофія серед пацієнтів, які страждають ін'єкційною наркоманією, є частим явищем, і локалізація її проявів має чітку залежність від місця вироблених ін'єкцій, особливо при повторних епізодах. В зв'язку з постійним роздратуванням рецепторів відбувається розвиток трофічних змін не тільки шкіри, але і підшкірної жирової клітковини. Особливістю цієї форми, що відрізняє її від усіх попередніх є те, що в місці ін'єкцій може розвиватися як ліпоатрофія, так і зворотне явище - гіпертрофія. Крім повної відсутності жирового прошарку в області ураження спостерігається повна відсутність всіх видів чутливості.
Ліподистрофія при цукровому діабеті, яка також належить до категорії постін'єкційних, потребує лікування з застосуванням високоочищеного інсуліну в поєднанні з 05 % розчином Новокаїну.

Гиноидная ліподистрофія


Дана форма захворювання відноситься скоріше до косметичного дефекту і має другу формулювання «целюліт». Гиноидный тип ліподистрофії більш характерний для пацієнтів жіночої статі і глибина порушень підшкірного жирового шару, як правило, невелика. Згідно статистики, не менше 90% жінок страждає гиноидной ліподистрофією різного ступеня інтенсивності, причому дебют захворювання припадає на період з максимальною гормональною активністю (пубертатний період, вагітність і тривалий прийом гормональних контрацептивів).
У розвитку гиноидного типу ліподистрофії виділяється кілька етапів, поступово змінюють один одного. У початковій стадії захворювання відбувається формування щільних колагенових волокон з утворенням септ, що утруднюють лімфо - і кровообіг на мікроциркуляторному рівні. Тривале порушення циркуляції лімфатичної тканини і крові супроводжується вираженим набряком м'яких тканин. У цій стадії ліподистрофії не виявляється дефекту жирової тканини і більшою мірою страждає синтез колагену.
Виражені клінічні прояви гиноидной ліподистрофії спостерігаються тільки в третій стадії, коли виникає надмірна проліферація жирової тканини в поєднанні з бурхливим розвитком колагенових септальних перегородок. Гиноидная ліподистрофія молочних залоз у третій стадії захворювання також є частою патологією і характеризується двостороннім ураженням.
В термінальній стадії ліподистрофії спостерігаються не тільки зовнішні прояви у вигляді порушення рельєфу шкірних покривів у різних областях з наявністю великих вузлів підвищеної щільності і регіонарного зміни забарвлення шкірних покривів, але і виражені больові відчуття при пальпації. Дана патологія потребує індивідуального підходу до лікування пацієнток із залученням спеціалістів вузького профілю (косметолог, пластичний хірург, фізіотерапевт, дієтолог, ендокринолог).
Гиноидный тип ліподистрофії небезпечний виникненням інфекційно-запальних ускладнень шкірних покривів зі схильністю до некротизування тканин.

Лікування ліподистрофії


Незважаючи на те, що ліподистрофія вже давно виділяється в якості окремої нозологічної форми, досі не виявлено єдиного патогенетично обґрунтованого методу лікування даної патології, так як етіопатогенез до кінця не вивчений.
Ця патологія відноситься до категорії загальносоціальних проблем, тому все більша кількість наукових досліджень спрямовано на розробку новітніх методик терапії ліподистрофії. В даний час застосовується симптоматичний тип лікування ліподистрофії в залежності від наявних клінічних проявів у пацієнта.
У зв'язку з тим, що ліподистрофія різної локалізації найчастіше виступає в ролі ускладнення у пацієнтів, які страждають на ВІЛ-інфікуванням, було проведено масштабне рандомізоване дослідження та зроблені висновки про те, що провокатором порушень жирового обміну у цієї категорії пацієнтів є тривалий прийом препаратів «Ретровір» і «Зерит». У зв'язку з цим, поява перших ознак ліподистрофії є обґрунтуванням для заміни препаратів на їх аналоги.
Пластична щелепно-лицьова хірургія пропонує широкий спектр оперативних посібників з лікування ліподистрофії будь-якої локалізації. У ситуації, коли є порушення підшкірно-жирової клітковини в області кінцівок або сідниць, застосовується методика впровадження імплантатів. Для усунення дефектів м'яких тканин обличчя використовуються ін'єкційні філлери, однак слід враховувати, що дана маніпуляція має короткочасний позитивний ефект і потребує періодичної корекції.
В якості медикаментозного консервативного лікування ліподистрофії при цукровому діабеті використовуються лікарські засоби групи тиазолидионов, що сприяють відновленню функції адипоцитів. Зважаючи на те, що дані лікарські засоби мають обмежену сферу застосування і не мають доказової бази ефективності, терапія з їх застосуванням використовується вкрай рідко.
Додати коментар