Гемобластози - діагностика, симптоми, лікування, причини

Гемобластози - діагностика, симптоми, лікування, причини
Гемобластози
- це новоутворення, які розвиваються з клітин кровотворення. Гемобластози поділяють на кілька видів: лейкози і гематосаркоми. Їх відрізняє системність ураження. Якщо при лейкозі в першу чергу вражається кістковий мозок, то при гематосаркоме - лимфатичкские вузли, а кістковий мозок вже внаслідок метастазування. При лейкозі злоякісні незрілі клітини, виявляють у крові, звідси назва лейкемія . Гематосаркоми діляться на лімфоми та новоутворення нелимфатической природи.
Класифікація гемобластозів проводиться також по швидкості розвитку захворювання: гострі гемобластози і хронічні. Доброякісна стадія розвитку гемобластозів змінюється злоякісної.
Гемобластози входять в п'ятірку найбільш поширених злоякісних пухлин. Половина всіх злоякісних пухлин у дитячому віці - це гемобластози у дітей.

Причини гемобластозів


Точні причини гемобластозів поки не встановлені. Більшістю медиків вважає, що захворювання спадкове, а при несприятливих умовах (вплив радіації, хімічних речовин, вірусів, сильних стресових ситуаціях) хвороба проявляє себе. Більше схильні гемобластозах чоловіки. Частіше хворіють діти, молоді люди (особливо недавно почали служити в армії) і літні люди.
Можна виділити фактори, які сприяють захворюваності гемобластозами. По-перше, радіоактивне випромінювання. Відзначається висока захворюваність постраждалих від хімічної зброї та аварії на атомній електростанції, які отримували високі дози лікування рентген-променями і променевої терапії. Друга група факторів - хімічні речовини. Вплив бензолу (при активному і пасивному курінні), вдихання летких органічних розчинників, лаку, фарби (на виробництві), при тривалому застосуванні деяких ліків (цитостатиків, солей золота та ін), хіміотерапії. По-третє, зустрічаються випадки хворих гемобластозами в результаті зараження вірусами Епштейна-Барра і Т-лімфоцитарного вірусу лейкозу людини I типу. Також частіше хворіють пацієнти із спадковими хворобами, при яких хромосоми схильні до розривів ( синдром Дауна , анемія Фанконі, хвороба Блума), при нерасхождении статевих хромосом ( синдром Клайнфельтера , Тернера ).
Роль генетичного фактора можна підтвердити існуванням «лейкозних сімей». Якщо порушений процес обміну в організмі, це теж є причиною хромосомних мутацій.

Симптоми гемобластозів


Для класифікації всіх симптомів гемобластозів виділяють декілька синдромів. Гіперпластичний (збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки). Фіксується біль і тяжкість в даній області. Відбувається збільшення обсягу кісткового мозку, пацієнт скаржиться на остеоалгию. Збільшуються внутрігрудного лімфатичні вузли здавлюють верхню порожнисту вену, в результаті кровотік порушений, що характеризується появою набряків шиї, рук, обличчя. Стають помітні ущільнення на шкірі, яснах, в глотці.
При интоксикационном синдромі пацієнти відчувають незрозумілу слабкість, швидко стомлюються, людина втрачає вагу, підвищується пітливість, температура тіла.
Анемічний синдром характерний слабкістю, зниженням працездатності, запамороченням , непритомністю, дзвоном у вухах, колами в очах. Хворі страждають задишкою, прискореним серцебиттям, відчувають біль у серці.
При геморагічному синдромі стають помітними підшкірні синці, кровотечі з носа. Синдром інфекційних ускладнень означає приєднання різних інфекцій внаслідок нестачі лейкоцитів у крові.
Гемобластози можуть починатися гостро, як ГРЗ, можуть спочатку переважати кровотечі, початок захворювання буває повільним, або прихованим. Гемобластози у дітей частіше ховаються під виглядом ГРЗ.
Можна виділити стадію загострення і ослаблення (ремісії) захворювання. Ремісії виділяють повні і неповні. Повна ремісія - це нормальне клінічний стан не менше місяця. При цьому миелограмма відображає не більше 5 % онко-клітин.

Парапротеїнемічні гемобластози


При парапротеинемических гемобластозах пухлинний ріст пов'язаний з В-лімфоцитами. Початок хвороби не відрізняється типовими рисами. При розвитку захворювання в результаті руйнування кісток з'являються больові відчуття в хребцях, ребрах. З-за недостатньої вироблення еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів починається анемія, інфекційні ускладнення, геморагії. Так само виникає ниркова недостатність, протеїнурія. Підвищується в'язкість крові, порушується мікроциркуляція.
Парапротеїнемічні гемобластози зустрічаються в основному в літньому віці.
До парапротеінеміческіх гемобластозах відносяться мієломи, лейкози (гострий плазмобластний), солітарна плазмоцитома, хвороба Вальбенстерма, хвороба важких ланцюгів, Ig-секретуючі лімфоми. Для хвороби характерна наявність злоякісного новоутворення, яке виробляє ненормальний білок, в результаті чого у пацієнтів розвивається імунодефіцит.
Найчастіше з парапротеинемических гемобластозів зустрічається мієломна хвороба . Причини виникнення захворювання до кінця не вивчені. Пухлина розташовується в основному в кістковому мозку. Розподілятися вона може по-різному: аномальні клітини рівномірно серед нормальних клітин кровотворення і можуть бути осередки пухлини із збереженням нормального кісткового мозку. Із-за аномальних клітин остеокласти починають руйнувати кісткові тканини. Для різних форм характерні певні особливості. При дифузно-вогнищевою формою розвивається остеопороз з вогнищами повного розчинення кісткової тканини, дифузна форма характерна остеопорозом, вогнищева форма викликає окремі осередки остеолізу. При розвитку хвороби кістки стоншуються, в кінці відбувається проростання пухлини наскрізь.
Поява перших ознак хвороби характерно для третьої стадії гемобластозів, коли маса пухлини вже перевищує 1200 г на квадратний метр.



Діагностика гемобластозів


Для діагностики гемобластозів збирають анамнез захворювання. Поява у пацієнта слабкості, задишки, запаморочення, болі колючого характеру в грудях, болі в правому підребер'ї, болі в кістках, збільшилися лімфатичні вузли, з'явилася кровоточивість.
Аналізують анамнез життя. Дізнаються, страждає людина хронічними захворюваннями, спадковими хворобами, чи є залежність від куріння, тривале лікування будь-якими препаратами, що працює на шкідливому виробництві.
Далі - зовнішній огляд. Шкіра може бути бліда, з крововиливами. Ясна ущільнені, здорові зуби розхитуються, з'являються гнійні виразки в ротовій порожнині. При зондуванні виявляється, що лімфатичні вузли збільшені. При простукуванні визначається, що збільшена печінка і селезінка. Вимірюють пульс, він прискорений, і тиск, воно знижене.
На аналізі крові видно низька кількість еритроцитів, знижений рівень гемоглобіну. При аналізі сечі виявляється кров. Щоб виявити супутні ураження органів проводять біохімічний аналіз крові. Досліджують кістковий мозок для оцінки кровотворення та класифікації гемобластоза, проводять пункцію грудини, трепанобиопсию. Досліджують лімфатичні вузли за допомогою пункції або хірургічного видалення. Перевіряють цитохимическую реакцію, визначають вид пухлинних клітин при фарбуванні клітин пухлини з допомогою спеціальних барвників. Досліджують клітини кісткового мозку на хромосомному рівні. Проводять УЗД, досліджують печінку, селезінку, нирки. Роблять рентген грудної клітки для оцінювання стану лімфатичних вузлів, серця, легенів. Проводять люмбальну пункцію, щоб досліджувати ліквор. Роблять МРТ, ЕКГ.
Для діагностики гемобластозів у дітей необхідно уважно оцінювати прояви захворювання під час його розвитку, враховуючи вік і стан здоров'я дитини до початку хвороби. Своєчасно використовувати весь арсенал методів діагностики (цитологічну, цитохимическую, гістологічну, імунологічну, цитогенетическую, культоральную, електронно-мікроскопічний діагностику). Також необхідно підтвердити діагноз в спеціалізованому відділенні, якщо він був поставлений раніше. Необхідно якомога раніше почати використовувати спеціальні методи дослідження, щоб встановити ступінь поширення пухлини. Враховувати всі клінічні і лабораторні показники для визначення прогнозу хвороби.

Лікування гемобластозів


Починати лікування необхідно якомога раніше в стаціонарі. Гемобластози у дітей лікують, використовуючи особливі дитячі схеми. Краще, якщо лікування буде проводитися в асептичній палаті.
Конкретне лікування залежить від форми гемобластоза. Якщо це гострий лейкоз лікування проводять у відповідності з типом захворювання (лімфобластний або нелимфобластный). Основою лікування гострого лімфобластного лейкозу є програма LOP. Для лікування мієлоїдних лейкозів використовують Цітозар-Антрациклиновые схеми плюс Етопозид. Промиелоцитарный лейкоз лікується за допомогою біологічної програми АТРА плюс хіміотерапія. При лікуванні хронічного лімфолейкозу призначають моноклональні антитіла - Рітуксімаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан або Сарколізин з Преднізолоном і Метандростенолоном. Курс включає 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг на добу. По 10-15 мг на день Метандростенолона. Підтримуюча терапія - Сарколізин по 10 мг у 5-10 днів. При нирковій недостатності замінюють Сарколізин Циклофосфаном по 400 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово, на курс - 8-10 р. Підтримуючий курс - 400 мг Циклофосфану раз на 5-10 днів. Для лікування локальних вогнищ гемобластоза застосовують променеву терапію.
Хронічний мієлолейкоз лікується з допомогою Глівек (Іматініб). Традиційне лікування множинної мієломи - це Мелфалан і Преднізолон. Нові лікарські засоби - це Бортезомиб (Велькейд), Талідомід. Для лікування лімфоми Ходжкіна застосовують химеолучевые методи. При гемобластозах застосовують також Гемзар, Навельбин, Таксаны. Хіміотерапевтичне лікування проводиться курсами.
Існує метод, який дозволяє повністю вилікуватися від лейкозу - пересадка кісткового мозку від донора. Щоб не було відторгнення, вибирати донора необхідно серед близьких родичів. Проводиться також симптоматичне лікування, переливання еритроцитарної маси, тромбоцитів, плазми.
Успіх терапії гемобластоза залежить від своєчасного діагностування та початку правильного лікування. Важливе значення має догляд за хворим. Під час курсу хіміотерапії хворого потрібно мити щодня теплою водою без використання мочалки. У раціоні повинні бути варені овочі, м'ясо. Не давати твердих продуктів щоб уникнути ушкоджень слизової оболонки рота. При лікуванні кортикостероїдами обмежують вживання солі і вуглеводної їжі. Свіжі овочі та фрукти виключаються.
Під час перерв між курсами хіміотерапії необхідно стежити за хворим, вимірювати температуру тіла два рази на добу, спостерігати за самопочуттям.
Народна медицина радить при гарній переносимості трав, застосування відварів з Аїру болотного, листя Ожини, Вівса посівного, Хвоща польового, листя Чорниці, листя Яблуні, глухої кропиви у співвідношенні 2:2:3:1:2:2:1. Приймається він перед їжею три рази в день. Інший варіант відвару з використанням Листя барбарису, Берези, Дягелю лікарського, Любистку, стебел Жита, Хвоща польового в рівних пропорціях. Також можна використовувати відвар Листя берези, Дягелю лікарського, листя Кропиви, Вівса стебла у співвідношенні 2:2:3:3
При лейкозах також можливе застосування обтирань з використанням наступних лікарських рослин окремо або у вигляді зборів: Трави будри, кореня Дягелю лікарського, трави суниць лісових, листків кропиви дводомної, зелених стебел Пирію повзучого, зелених стебел Жита посівного, листя Берези повислої, верхівки Гречки посівної, листя Ожини, трави Суниць лісових, трави Деревію звичайного, трави глухої кропиви білої.
Лікування гемобластозів тривалий і потребує зусиль як фахівців, так і пацієнтів, але останнім часом завдяки застосуванню сучасних комплексних методів у більшості хворих спостерігається повне зцілення або значне продовження життя.
Додати коментар