В12-дефіцитна анемія - лікування, симптоми, діагностика, причини

В12-дефіцитна анемія - лікування, симптоми, діагностика, причини
В12-дефіцитна анемія
- це сукупність клініко-гемотологических ознак, що виникають в результаті зміни морфології еритроцитів і порушення синтезу РНК і ДНК в кістково-мозкових клітинах кровотворення. Організм кожної дорослої людини потребує систематичному поповненні запасу вітаміну В12 головними джерелами якого є продукти харчування тваринного походження. Для здійснення нормального кровотворення організму необхідно не більше 7 мкг ціанокобаламіну в добу. Особливістю всмоктування вітаміну В12 є обов'язкова присутність шлункового гастромукопротеида, що зв'язує ціанокобаламін в комплекс.
Після надходження комплексу з ціанокобаламіном в тонкий кишечник активуються процеси всмоктування і надходження вітаміну В12 в потік периферичної крові та депонування його в печінці і кістково-мозкової тканини. Для здійснення процесу мегалобластического кровотворення, крім підтримання нормального рівня вітаміну В12 обов'язковою умовою є підтримання рівня фолієвої кислоти. Для підтримання достатнього рівня фолієвої кислоти в організмі, необхідною умовою є постійне добове її надходження з продуктами харчування в обсязі не менше 100 мкг.
Вітамін В12 виступає в ролі активатора фолієвої кислоти, яка бере безпосередню участь в обміні нуклеїнових кислот, що мають вирішальне значення в процесі еритропоезу.

Причини В12-дефіцитної анемії


Групою ризику В12-дефіцитної анемії є чоловіки літнього віку, які страждають хронічними захворюваннями органів травлення.
В12 фолієво-дефіцитна анемія відноситься до розряду полиэтиологичных захворювань, виникнення яких впливає ряд причин, кожну з яких можна віднести до одного з двох головних механізмів порушення процесу всмоктування ціанокобаламіну або надмірне його витрачання.
Порушення процесу всмоктування вітаміну В12 і фолієвої кислоти може бути спровоковано поруч етіологічних факторів, з яких найбільш часто зустрічаються:
- наявність атрофії залоз в проекції фундального відділу шлунка, відповідальних за вироблення гастромукопротеида;
- часткова резекція шлунка;
- наявність великих об'ємних утворень в порожнині шлунка (поліпи, злоякісні новоутворення, тератома , безоар);
- опікове ураження слизової шлунка;
- порушення синтезу гастромукопротеида париетальными гранулоцитами слизової оболонки шлунка в результаті аутоімунних порушень в організмі;
- токсичне ушкодження слизової оболонки шлунка і тонкого кишечника алкоголем і хімічними сполуками;
- хронічний ентерит з атрофічними порушеннями слизової оболонки дванадцятипалої кишки, що супроводжується порушенням процесів всмоктування.
Підвищений витрата вітаміну В12 спостерігається при глистяній інвазії (дифілоботріоз), поширеному дивертикульозі з локалізацією в тонкому кишечнику і хронічних патологіях печінки. Мегалобластна анемія виникає не тільки при недостатньому рівні вітаміну В12 але і при зниженні в організмі фолієвої кислоти, яке розвивається при целіакії, синдромі сліпої петлі, тривалому прийомі антагоніста фолієвої кислоти, алкоголізмі. Фізіологічне зниження рівня фолієвої кислоти спостерігається тільки при вагітності і недостатньому її надходження з продуктами харчування.
Патогенетичні механізми виникнення мегалобластного типу кровотворення засновані на порушенні синтезу ДНК еритробластів і збільшенні термінів дозрівання елементів эритроидного паростка. При мегалобластном тип кровотворення спостерігається виділення в потік периферичної крові еритроцитів зміненої форми, в яких спостерігається великий відсоток гемоглобіну з наявністю включень у вигляді тілець Жоллі і кілець Кебота.
Механізм підвищення рівня непрямого білірубіну в крові обумовлений підвищеним руйнуванням змінених еритроцитів в селезінці. Як при всіх інших типах анемії, мегалобластна анемія супроводжується значним скороченням терміну життєдіяльності еритроцитів. Патогенез розвитку фунікулярного мієлоз, який є одним із проявів В12-дефіцитної анемії, заснований на порушення процесу синтезу бурштинової кислоти та нагромадженні токсичної метиламиновой кислоти.

Симптоми В12-дефіцитної анемії


Типова клінічна картина при В12-фолієводефіцитної анемії розвивається поступово і характеризується симптомами ураження центральної нервової системи, органів травного тракту та появі характерних ознак анемического синдрому.
Задовго до появи ознак зниження рівня еритроцитів у периферичній крові, пацієнти з мегалобластною анемією пред'являють скарги на наростаючу слабкість і зниження працездатності, поява відчуття печіння в ротовій порожнині, відсутність апетиту. При розвитку вираженої клінічної симптоматики В12-дефіцитної анемії у хворого спостерігається розвиток больового синдрому в епігастральній області ниючого характеру, відрижка кислим вмістом шлунка, а також диспептичні розлади (нудота та блювання, пов'язані з прийомом їжі, збочення смакових уподобань, розлад стільця).
Специфічними ознаками В12-дефіцитної анемії вважається поява постійної стискаючої головного болю без іррадіації, слабкість у нижніх кінцівках при тривалій ходьбі, затерпання периферичних відділів верхніх і нижніх кінцівок, появи парестезії та порушення шкірної чутливості.



При первинному огляді пацієнта з В12-дефіцитною анемією вираженої ступеня розвитку спостерігається блідість шкірних покривів з лимонно-жовтим відтінком, іктеричність слизових оболонок ротової порожнини та кон'юнктиви, пастозність нижніх кінцівок та обличчя. Типовими об'єктивними проявами мегалобластної анемії є зміна слизової оболонки язика з проявом атрофії сосочків і ознак запальних змін у вигляді почервоніння та наявність афт.
Симптомами ураження центральної нервової системи при В12-дефіцитної анемії є порушення як поверхневої, так і глибокої чутливості, зниження реакції при дослідженні сухожильних рефлексів і розвиток м'язової атрофії різної локалізації. Поява у пацієнта зорових і слухових галюцинацій, а також виникнення маячних ідей свідчить про прогресування В12-дефіцитної анемії.
Симптоми ураження серцево-судинної системи зустрічаються вкрай рідко і є ознакою тяжкого перебігу В12-дефіцитної анемії. Найбільш характерними змінами в даній ситуації є: почастішання частоти серцевих скорочень, поява систолічного шуму у всіх аускультативно точках, а також збільшення меж відносної та абсолютної серцевої тупості.
Ізольований дефіцит фолієвої кислоти за уязика збереження рівня вітаміну В12 в організмі супроводжується появою ознак глоситу і повною відсутністю неврологічної симптоматики.

Діагностика В12-дефіцитної анемії


Інформативним і доступним у застосуванні методом діагностики В12-фолієводефіцитної анемії є розгорнутий аналіз крові. При В12-дефіцитної анемії у складі периферичної крові формуються характерні зміни у вигляді порушення форми і розмірів еритроцитів (макроцитоз, пойкилоцитоз), появи в еритроцитах залишків ядерної субстанції (тільця Жоллі, кільця Кебота), а також підвищеним колірним показником.
Типовими проявами мегалобластного типу анемії, що відрізняють її від інших форм анемії, є поєднання анемического симптомокомплексу з помірною лейкопенією і появи гігантських нейтрофілів з гиперсегментированным ядром. Для В12-фолієводефіцитної анемії не характерний ретикулоцитоз, навіть враховуючи зниження абсолютних цифр ретикулоцитів.
У ситуації утрудненою діагностики мегалобластного типу кровотворення пацієнту рекомендовано виконання стернальної пункції і дослідження пунктату на предмет гіперплазії червоного паростка і наявності мегалобластів.
З метою розмежування дефіцит ціанокобаламіну і фолієвої кислоти рекомендовано дослідження сироватки крові мікробіологічними та радиоиммунологическим методом для визначення кількісного та якісного вмісту вітаміну В12. Критерієм зниження рівня ціанокобаламіну в організмі є виявлення метилмалоновой кислоти в аналізі сечі.
Біохімічне дослідження крові супроводжується лише підвищеним рівнем білірубіну за рахунок непрямої фракції.

Лікування В12-дефіцитної анемії


Лікуванням пацієнтів повинен займатися гематолог із залученням фахівців вузького профілю, при необхідності (гастроентеролог, невропатолог, онколог і фізіотерапевт). Обсяг лікувальних заходів в більшій мірі залежить не від ступеня вираженості В12-дефіцитної анемії, а від наявності ознак порушення діяльності серцево-судинної, травної та центральної нервової систем.
На відміну від інших форм анемії, В12-фолієводефіцитна анемія важко виліковується немедикаментозними методами, які слід застосовувати лише в якості додаткових заходів. Серед немедикаментозних методів корекції дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти найбільше значення має корекція харчової поведінки і усунення факторів, що погіршують перебіг захворювання (вживання алкоголю і лікарських засобів певних груп, наприклад, більшість протисудомних препаратів).
Адекватний підбір этиопатогенетической терапії є обов'язковим критерієм для досягнення позитивного результату лікування В12-дефіцитної анемії. З цією метою рекомендується приділяти найбільшу увагу діагностиці основного захворювання, що є провокатором виникнення анемії, і підбору індивідуальної схеми лікування. Так, при наявному гельмінтозі тонкого кишечника доцільно застосування дегельмінтизації з обов'язковим дотриманням дозування препарату (Фенасал у добовій дозі 3 г перорально) і постійним контролем аналізу калу.
У ситуації, коли В12-дефіцитна анемія протікає у важкій формі і виникнення її обумовлено наявністю об'ємних утворень в кишечнику і шлунку, хворому показане оперативне втручання. З метою поліпшення травної і всмоктуючої функції кишечника особливе значення слід приділяти нормалізації кишкової флори, в зв'язку з чим пацієнтам рекомендований тривалий прийом Лацидофила по 2 капсули 2 р/добу, а також ферментативних лікарських засобів (Мезим по 1 драже під час кожного прийому їжі).
В якості патогенетичного лікування В12-дефіцитної анемії використовуються парентеральні типи введення Ціанокобаламіну. Доза введеного препарату залежить від вираженості дефіциту вітаміну В12 і пов'язаного з ним анемического синдрому. Найчастіше застосовується така схема застосування Ціанокобаламіну: перші 10 діб по 500 мг 2 р/добу, наступний місяць препарат вводиться 1 раз на тиждень у разовій дозі 500 мг, потім півроку препарат приймається 1 раз на місяць у дозі 500 мг. Кращим є внутрішньом'язовий або підшкірний тип інфузії.
У ситуації, коли діагностовано В12-дефіцитна анемія, зумовлена аутоімунними порушеннями, патогенетично обґрунтованим є призначення пролонгованої кортикостероїдної терапії (Преднізолон у добовій дозі 20 мг перорально).
Замінне переливання цільної крові та еритроцитарної маси при В12-дефіцитної анемії є швидше винятком із правил і застосування його обґрунтоване тільки у випадку дуже тяжкого перебігу захворювання. Об'єм трансфузії становить не більше 250 мл еритроцитарної маси курсом 5-6 інфузій.
Показанням до призначення фолієвої кислоти в терапевтичній добовій дозі 4 мг є її підтверджений лабораторними методами дефіцит.
Додати коментар