Агранулоцитоз - симптоми, лікування, причини, профілактика

Агранулоцитоз - симптоми, лікування, причини, профілактика
Агранулоцитоз
- це синдром, який характеризується різким зниженням гранулоцитів в крові (менше 1х109/л, в нормі 68x109/л), і в тому числі, нейтрофілів нижче 05-1х109/л (у нормі 18-65x109/л). Агранулоцитоз є варіантом нейтропенії, при якому відбувається зменшення нейтрофілів у крові. Нейтрофіли входять до складу імунної системи організму, і це робить імунітет більш слабким і вразливим для різних інфекцій.
Даний стан загрожує небезпечними ускладненнями, і може бути причиною смерті. Навіть звичайний нежить у таких пацієнтів може ускладнитися сепсисом і комою, тому агранулоцитоз відноситься до складної патології і потребує ретельного вивчення і профілактики.

Агранулоцитоз причини


Агранулоцитоз ділять на імунний, миелотоксический і генуінние. Імунний агранулоцитоз з'являється шляхом утворення антигранулоцитарных антитіл до гранулоцитів. І завдяки цьому у крові їх кількість знижується. Імунний агранулоцитоз ділять на гаптеновый та аутоімунний.
Агранулоцитоз гаптеновый проявляється при застосуванні ліків (гаптенів), таких як знеболюючі, антибіотики, туберкульозні препарати та інші. При аутоімунній формі виробляються антитіла до гранулоцитів з подальшим їх руйнуванням. Такий аутоімунний процес можна спостерігати при різних аутоімунних захворюваннях.
При миелотоксическом агранулоцитозі пригнічується вироблення юних клітин гранулоцитів в кістковому мозку, і це призводить до зниженим змісту гранулоцитів в крові. Генуінние агранулоцитоз - форма без встановленої причини.

Агранулоцитоз симптоми


Гострий агранулоцитоз симптоматично не проявляється, тільки лабораторно. Самопочуття хворого погіршується лише при приєднанні ускладнень, наприклад, тяжкої інфекції (сепсис, некротична ангіна , абсцедуюча пневмонія, виразковий стоматит), яка виникає у зв'язку з зниженим імунітетом.
В перші 2-3 дні, при зниженому кількості гранулоцитів, пацієнт почуває себе добре і температура його тіла в нормі, але якщо агранулоцитоз триває більше 6-7 днів, стан хворого погіршується, розвиваються небезпечні інфекційні ускладнення.
Самопочуття хворого визначається кількістю знижених гранулоцитів у крові. При низьких цифрах синдром протікає важче. При малому зниження гранулоцитів інфекція може не розвинутися, якщо підтримувати нормальні побутові уязика і виключити інфекції, які оточують хворого. Але якщо пацієнт у лікарні, то навіть найменше зниження гранулоцитів в крові може ускладнитися тяжкими інфекціями.
Причиною інфекції, яка ускладнює агранулоцитоз, може бути стафілокок, кишкова паличка, синьогнійна паличка та інші бактерії. Симптоматично це проявляється підвищенням температури до 40-41°С, сильної головним болем, блювотою, болями в м'язах, потьмаренням свідомості, схудненням, почервонінням шкіри, різким падінням артеріального тиску. Також на шкірі можуть утворитися дрібні, темні осередки, які підносяться над шкірою (частіше при синьогнійної палички).
Таким грізним ускладненням, яке зустрічається при агранулоцитозі є некротична ентеропатія. Симптоматично це проявляється частим рідким стільцем, переймоподібними болями в животі, здуттям, високою температурою, блювотою, загальною слабкістю. Іноді утворюються виразки, які можуть розриватися.
Тромбоцитопенія і анемія так само вважаються ускладненнями агранулоцитозу. Вони зустрічаються найчастіше при аутоімунному агранулоцитозі, так як утворюються антитіла до тромбоцитів і еритроцитів. Симптоматично тромбоцитопенія проявляється кровотечею (геморагічний синдром), а анемія - запамороченням, слабкістю, головним болем, блідістю шкіри, тахікардією (швидке серцебиття) і ін.

Агранулоцитоз у дітей


Дитина, це незвичайний організм, який завжди більш чутливий до всіх зовнішніх сприятливим і несприятливим чинникам, і відповідна реакція на ці фактори у нього в два рази більше, ніж у дорослої людини. Тому до дітей треба бути більш уважним і обачним. Будь-дитячий лікар, після перенесених захворювань дитини (будь-інфекції, отит, застуди), має для профілактики зниження лейкоцитів (гранулоцитів, нейтрофілів) направити маму з дитиною на здачу загального аналізу крові.
Причини виникнення синдрому агранулоцитозу у дітей аналогічні як у дорослих, але все ж мають свої особливості. У дитячому віці однією з частих причин розвитку агранулоцитозу є нейтропенія у дітей, або хронічна дитяча доброякісна нейтропенія. Вона часто проявляється до одного року і триває протягом від декількох місяців до декількох років. Ця форма абсолютно безпечна для малюка, симптоматично себе ніяк не проявляє, і особливого лікування не вимагає.
Лікарі вважають, що агранулоцитоз у дітей проявляється через незрілість системи крові, яка дозріває приблизно до 5 років. Розвиток ускладнень при цій формі нейтропенії не спостерігаються і, звичайно, цей стан проходить самостійно. Єдине, що треба ще додати рано застосовують антибіотики дітям з агранулоцитозом в якості профілактики при застудних захворювань, і обов'язково рекомендують матері з дитиною стати на диспансерний облік до педіатра, гематолога, алерголога-імунолога.



Далі агранулоцитоз може виникнути при прийомі різних медичних препаратів, таких як антибіотики. Набагато рідше агранулоцитоз може виникнути при розвитку злоякісних захворювань крові. Звичайно ж, тут треба негайно бити на сполох і проводити хіміотерапію.
Зовсім інша справа, коли агранулоцитоз у дитини розвинувся на тлі наполегливих, частих інфекційних захворювань, при яких може знизитися кількість нейтрофілів у крові. І це видно клінічно: у дітей з'являються виразки на слизовій оболонки рота, може розвинутися пневмонія, або сильно підвищиться температура. Якщо не проводити лікування цих ускладнень, то у малюка може розвинутися септичний шок. Якщо маленька кількість нейтрофілів буде зберігатися, то може виникнути таке захворювання, як фебрильна нейтропенія. Вона проявляється наступними симптомами: підвищена слабкість, висока температура, тремор, підвищена пітливість, стоматит, пародонтоз, гінгівіт часті грибкові захворювання. Лікування такої форми полягає, насамперед, у видаленні інфекції та лікуванні захворювань, які призвели до виникнення і прогресування агранулоцитозу.
Далі треба зміцнити імунну систему дитини шляхом застосування імуностимулюючих препаратів, вітамінів, харчових добавок. При дуже важкій формі захворювання дитини повністю ізолюють в стерильне приміщення, де постійно проводять ультрафіолетове опромінення і підтримується висока стерильність. Треба завжди пам'ятати, що агранулоцитоз легше лікувати на ранній стадії, і тому при перших появах цієї недуги слід одразу звернутися до дитячого педіатра, який далі направить до гематолога за консультацією.
Часто лікарі сперечаються, чи потрібно робити щеплення дитині, якщо у нього знижені лейкоцити. Тут треба підкреслити і сказати, що за російськими стандартами вакцинацію дитині відстрочують, якщо кількість нейтрофілів сильно знижено, але за європейськими стандартами це не є протипоказанням до вакцинації і багато лікарі-професори з цим згодні.

Агранулоцитоз лікування


Лікування агранулоцитозу поділяється на кілька пунктів. Спочатку, ліквідується той фактор, що посприяв розвитку агранулоцитозу. Наприклад, медикаменти, захворювання аутоімунної природи, різні інфекції. Далі, слід створити асептичні уязика для хворого. Хворі агранулоцитозом поміщаються в стерильні приміщення, бокси, обмежуються відвідування хворих рідними і близькими. Ці заходи є профілактичними, з метою попередження розвитку інфекцій, які сильно впливають на стан здоров'я хворого і, в подальшому можуть призвести навіть до його смерті.
Так само проводять профілактику і лікування інфекційних ускладнень. Профілактика полягає в застосуванні антибіотиків. Їх не використовують, якщо кількість гранулоцитів знижений незначно (15х109/л), а якщо сильно знижено (1х109/л), то використовують антибактеріальні препарати. Зазвичай призначають два антибіотики широкого спектру (діють на різні мікроби) в таблетках. Якщо нейтрофіли в крові нижче 1х109/л, то призначаються два антибіотики внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Зазвичай використовують цефалоспорини з аміноглікозидами. Якщо вже приєдналася інфекція, то застосовують два - три антибіотика широкого спектру дії тих же груп (цефалоспорини, аміноглікозиди, а так само пеніциліни). Коли хворий лікується антибіотиками, йому паралельно призначають протигрибкові препарати (Ністатин, Леворин та інші). Лікування проводять, поки цифри гранулоцитів не опиняться на рівні норми.
У лікування входить переливання лейкоцитарної маси або розморожених лейкоцитів 2-3 рази в тиждень. До цієї процедури вдаються тоді, коли дуже сильно знижені гранулоцити в крові (не застосовуються при імунному агранулоцитозі). Лейкоцитарну масу підбирають з урахуванням сумісності лейкоцитів хворого по системі HLA-антиген. Переливання лейкоцитарної маси протипоказано при імунному агранулоцитозі. Вона знижує вироблення гранулоцитів в кістковому мозку і гальмує вироблення антитіл. Застосовують Преднізолон у дозі від 40 до 100 мг на добу, до нормальних цифр гранулоцитів у крові. Далі дозу повільно зменшують.
Обов'язково в лікуванні агранулоцитозу застосовують стимулятори лейкопоезу. До них відносяться Натрію нуклеінат, Лейкоген, Пентоксил. Лікування триває 3-4 тижні. Все залежить від стану хворого. Так само застосовуються Молграмостин, Лейкомакс.
При сильній інтоксикації використовують детоксикаційну терапію (підвищена температура, блідість, блювання, нудота, розлади стільця, виражена слабкість, знижений тиск). Застосовують гемодез, глюкози, ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рінгера. Можна використовувати переливання тромбоцитів при вираженому геморагічному синдромі, який зумовлений гострою тромбоцитопенією. Переливають тромбоцити, отримані від одного донора. Також можна застосовувати препарати-гемостатики, які припиняють кровотечі. До них відносяться Дицинон, Амінокапронову кислоту та ін Якщо розвинулася виражена анемія, то застосовують переливання еритроцитів. Для запобігання ускладнень після переливання частіше використовуються відмиті еритроцити.
Хворий з агранулоцитозом є ослабленим і «беззбройним», так як його «зброя» - гранулоцити (нейтрофіли) утворюються в малій кількості. Агранулоцитоз є серйозною проблемою, на сьогоднішній день, яка до кінця ще не вивчена науковцями, але у багатьох лабораторіях працюють над запобіганням і лікуванням цієї недуги.
Профілактика агранулоцитозу є дуже важливим моментом цього синдрому, і тому треба завжди підтримувати імунну систему вітамінами. В літній час це фрукти, овочі, а взимку - це таблетовані вітаміни, які зможуть підкріпити імунну систему людини.
Додати коментар