Гемолітична анемія - лікування, симптоми, причини

Гемолітична анемія - лікування, симптоми, причини
Гемолітична анемія
- це клініко-гематологічний симптомокомплекс, який виникає внаслідок вкорочення тривалості функціонування еритроцитів, обумовлений підвищеним їх розпадом. Дана патологія об'єднує у собі групу захворювань спадкового і набутого характеру, в патогенезі яких переважають ознаки гемолізу еритроцитів без зниження показника гемоглобіну в периферичній крові. Згідно світової статистики, у структурі захворюваності серед патологій крові, на частку гемолітичних станів припадає не менше 5%, з яких превалюють спадкові типи гемолітичної анемії.
Ознаки гемолітичної анемії виникають тільки тоді, коли відбувається явний дисбаланс між проліферацією кров'яних клітин еритроцитарного ряду і руйнуванням еритроцитів у потоці циркулюючої крові, у той час як компенсаторна функція кісткового мозку (посилена проліферація ретикулоцитів) виснажуються.

Аутоімунна гемолітична анемія


Основним провокуючим фактором у виникненні гемолітичної анемії аутоімунного характеру є синтез антитіл до власних еритроцитів, які організм сприймає як чужорідних антигенів. Прояв аутоімунної гемолітичної анемії виникає на тлі якого-небудь симптоматичного захворювання в якості ускладнення (системні захворювання сполучної тканини, гемобластози, хронічний агресивний гепатит, неспецифічний виразковий коліт злоякісні новоутворення) або ж, як самостійна нозологічна одиниця.
Незважаючи на бурхливий розвиток медицини в області діагностичних заходів захворювань крові, донині не представляється можливим встановити достовірну причину розвитку аутоімунної гемолітичної анемії.
Всі клінічні прояви аутоімунної гемолітичної анемії не залежать від етіологічного чинника. Найчастіше у пацієнтів спостерігається повільно-прогресуючий перебіг захворювання. Першими проявами захворювання є загальна слабкість, ниючий біль в суглобах, субфебрильна температура тіла, біль у животі. При об'єктивному огляді пацієнта відзначається виражена блідість і пастозність шкірних покривів, поступово наростаюча жовтяниця, збільшення розмірів селезінки і печінки.
У 50% випадків у хворих спостерігається гостра гемолітична анемія аутоімунного характеру, яка характеризується раптовим дебютом захворювання і бурхливої клінічною картиною. У даній ситуації на перший план виступають численні скарги пацієнта при повній відсутності змін під час об'єктивного огляду хворого. Основними скаргами, які пред'являє пацієнт, є: виражена слабкість і знижена працездатність, прискорене серцебиття, почуття нестачі повітря, підвищення температури тіла до 38-39 градусів Цельсія, головний біль і запаморочення , нудота і блювота, не пов'язана з прийомом їжі, оперізуючий ниючий біль у верхній половині живота. Зовнішніми проявами гемолізу є лише наростаюча жовтушність шкірних покривів при відсутності збільшення розмірів печінки та селезінки.
Ознаками гемолітичної анемії аутоімунного характеру при лабораторному дослідженні крові є: високий ретикулоцитоз 200-300%, зниження кількості еритроцитів при нормальному колірному показнику, незначний лейкоцитоз, кількість тромбоцитів не змінено або незначно знижено. Абсолютним показником аутоммунного характеру анемії є підвищення ШОЕ до високих цифр. У деяких випадках вдається виявити мікросфероціти або фрагментовані еритроцити. При біохімічному дослідженні крові визначається підвищення непрямого білірубіну, гіпергаммаглобулінемія. Для визначення наявності антитіл на еритроцитах проводиться специфічна проба Кумбса, яка стає різко позитивною при аутоімунної гемолітичної анемії.
Прогноз для життя і збереження працездатності при аутоімунної гемолітичної анемії залежить від перебігу, ступеня тяжкості та ефективності проведеної терапії основного захворювання, яке стало причиною розвитку гемолізу. Як правило, повного одужання і відновлення працездатності домогтися не вдається ні при одному методі лікування. Стійка ремісія спостерігається тільки після радикальної спленектомії і тривалого курсу гормональної терапії.

Причини гемолітичної анемії


Причиною гемолізу еритроцитів може послужити будь-яке соматичне захворювання і в такій ситуації розвиваються набуті гемолітичні анемії.
При дії того або іншого етіологічного фактора розвивається клініка гострого або хронічного гемолітичного стану.
Гостра гемолітична анемія найчастіше виникає при: масивної трансфузії несумісної за групою або резус-фактору крові, токсичному впливі медикаментозних препаратів певних груп (нітрофурани, сульфаніламіди, хінідин, антипіретики), тривалому впливі хімічних сполук (бензол, свинець), вплив токсинів при укусах змій, опікове ураження шкіри, паразитарні захворювання.
Хронічне протягом гемолітичної анемії спостерігається при пароксизмальної нічний гемоглобинурии, холодової гемоглобінурії.

Гемолітична анемія симптоми


Класичні симптоми при гемолітичній анемії розвивається лише при внутрішньоклітинному гемолізі еритроцитів і представлені анемічним, жовтяничним синдромами і спленомегалією.
Ступінь прояву клінічних симптомів, що свідчать на користь розвитку анемического стану, напряму залежить від швидкості руйнування еритроцитів і компенсаторної реакції кісткового мозку, як головного кровотворного органу. Ознаки анемії розвиваються тільки в ситуації, коли термін життя еритроцитів скорочується до 15 діб, замість 120 діб.
За течією розрізняють латентну (компенсований), хронічну (з вираженої анемізації) і кризовую гемолітичні анемії. При кризову перебігу захворювання відзначається важкий загальний стан пацієнта, незалежно від типу гемолізу (внутрішньосудинний або внутрішньоклітинний).
У період загострення гемолітична анемія проявляється у вигляді вираженої слабкості, зниження працездатності, запаморочення, утрудненні дихання, почастішання серцебиття, тягне біль в правому і лівому підребер'ях. Характерною ознакою гострої гемолітичної анемії вважається иктеричность шкірних покривів, слизової оболонки м'якого піднебіння і склер. При об'єктивному огляді пацієнта, в 70% випадків відзначається збільшення селезінки і виступання печінки з під реберної дуги більш ніж на 2 см.
Внаслідок згущення і застою жовчі провокується утворення конкрементів у жовчному міхурі і жовчних протоках, тому хворі, які страждають гемолітичною анемією, часто пред'являють скарги, характерні для гепатиту, холециститу і холангіту (гостра біль у правому підребер'ї, нудота, блювота, озноб, короткочасне підвищення температури тіла).
В організмі людини постійно відбувається фізіологічний еритроцитарний гемоліз в селезінці. Під час руйнування гемоглобіну відбувається звільнення непрямого білірубіну в потік циркулюючої крові, який надалі зазнає зміни структури і складу в печінці, жовчному міхурі та кишечнику. Виведення утворився уробіліну і стеркобіліна відбувається разом із сечею і калом, внаслідок чого хворі часто відзначають потемніння сечі і світлі калові маси.
У ситуації, коли має місце руйнування внутрішньосудинне еритроцитів, на перший план виходять симптоми анемического синдрому, в той час як жовтяниця та спленомегалія спостерігаються вкрай рідко. Даний тип гемолітичної анемії характеризується кризовым перебігом захворювання, в значній мірі ухудшающим стан хворого. Характерними симптомами гемолітичного кризу є: загальна слабкість, пульсуючий головний біль, відчуття нестачі повітря, почастішання серцебиття, неприборкана блювота, не пов'язана з прийомом їжі, оперізують ниючі болі у верхніх квадратах живота і поперекової області, лихоманка, темно-коричневий колір сечі. При відсутності адекватної терапії швидко розвивається клініка гострої ниркової недостатності, яка стає причиною летального результату.
Лабораторними ознаками гемолітичної анемії є: нормохромность, гиперрегенераторность і зміна форми і розміру еритроцитів (серповидні, овальні, мікросфероціти, мишеневидные). Характерними змінами аутоімунної гемолітичної анемії є лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво і різко збільшена ШОЕ. При костномозговой пункції виявляється гіперплазія червоного паростка і виражена эритробластическая реакція.

Гемолітична анемія у дітей


У дитячому віці спостерігаються як вроджені, так і набуті форми гемолітичної анемії. Всі гемолітичні анемії мають загальну клінічну симптоматику, проте вимагають встановлення точного діагнозу із зазначенням форми анемії, так як від цього залежить подальша тактика лікування і спостереження за пацієнтом.
Вроджена гемолітична анемія, на щастя, є рідкісним захворюванням і становить не більше 2 випадків на 100000 населення, однак слід ставитися вкрай уважно до дітей, які страждають такою формою анемії, так як лікування таких пацієнтів вкрай важко.
Спадкова гемолітична анемія Мінковського-Шоффара зумовлена проявом дефектного гена, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, який спричинює зміни форми еритроцитів. Форма змінюється в результаті порушення клітинної мембрани, у зв'язку з чим, вона стає проникною для проникнення надлишкової кількості іонів натрію, тим самим викликаючи набрякання еритроцита. Надмірний гемоліз таких змінених еритроцитів відбувається поза селезінкової пульпи.



Дебют захворювання спостерігається в ранньому дитячому віці і першими проявами стає іктеричність слизових оболонок і шкірних покривів. Відмінними ознаками цієї форми гемолітичної анемії є поєднання вираженого анемического синдрому з аномаліями розвитку (доліхоцефаліческая форма черепа, сідлоподібний ніс, високе розташування твердого піднебіння).
Головними критеріями для встановлення діагнозу «спадкова анемія Мінковського-Шоффара» є: нормохромность, гиперрегенераторность анемії, еритроцитарний микросфероцитоз, знижена осмотична резистентність еритроцитів, збільшення показника непрямого білірубіну в крові, збільшення розмірів селезінки.
Прогноз для життя і здоров'я сприятливий при даній формі анемії, настає лише після здійснення радикальної спленектомії.
Ще однією формою спадкової гемолітичної анемії, зустрічається в дитячому віці, є анемія, викликана недоліком активності Г-6-ФДГ, яка характеризується аутосомно-рецесивним типом успадкування.
Характерною ознакою даної патології є виникнення спонтанного внутрішньосудинного гемолізу після прийому певних груп лікарських засобів (сульфаніламідів, похідних хініну, антиагрегантів, левоміцетину, тубазиду) або вживання бобових продуктів.
Клінічні прояви починаються через 2-3 доби після застосування препарату і проявляються у вигляді вираженої слабкості, нудоти і блювоти, почастішання серцебиття, лихоманки до фебрильних цифр, анурії і явищ гострої ниркової недостатності. Відмінними ознаками цієї форми спадкової гемолітичної анемії вважається гемоглобінурія і гемосидеринурія.
Характерними змінами показників периферичної крові є: зниження кількості еритроцитів, високий ретикулоцитоз, наявність в еритроциті тілець Гейнца при суправитальном фарбуванні, підвищення осмотичної резистентності еритроцитів. В костномозговой пунктаті визначається гіперплазованих червоний паросток кровотворення.
Даний тип анемії характеризується кризовым течією, тому в якості профілактичних заходів дитині необхідно повністю виключити з раціону харчування бобові продукти, а також не допускати застосування лікарських засобів з групи ризику. У зв'язку з тим, що спадкова анемія часто протікає з розвитком блискавичного гемолітичного кризу, що супроводжується гострою нирковою недостатністю, прогноз для життя і здоров'я дитини несприятливий у цьому випадку.
Найпоширенішою формою спадкової гемолітичної анемії в дитячому віці є таласемія , при якій в еритроциті міститься патологічно надмірна глобине, сприяє прискореної агрегації і руйнування еритроцитів не тільки у селезінці, а й у кістковому мозку.
Перші прояви таласемії спостерігаються вже в період новонародженості і проявляються вираженим анемічним синдромом, жовтяницею і спленомегалією в поєднанні з аномаліями розвитку (квадратна форма черепа, виступаюча вилична дуга, монголоїдний тип особи, сплощення перенісся). У дітей, які страждають таласемією, спостерігається відставання не тільки у фізичному, але і психомоторному розвитку.
Характерними лабораторними ознаками таласемії у дітей є: важка ступінь анемії (зниження рівня гемоглобіну менше 30 г/л), гипохромность (зниження колірного показника нижче 05), ретикулоцитоз, мишеневидная форма еритроцитів при дослідженні мазка, підвищена осмотична стійкість еритроцитів, високий рівень непрямого білірубіну. Абсолютним критерієм для встановлення діагнозу «таласемія» є підвищений рівень фетального гемоглобіну (понад 30%).
Таласемія являє собою постійно прогресуючу патологію, для якої не характерна наступ періодів ремісії, у зв'язку з чим, рівень летальності при цьому захворюванні дуже високий.

Гемолітична анемія лікування


Для того щоб домогтися максимального позитивного результату від лікування гемолітичної анемії, насамперед необхідно прикласти всі зусилля для достовірного уточнення форми даного захворювання, так як кожна схема лікування повинна бути этиопатогенетически обумовленою.
Так, в якості пріоритетного методу лікування спадкової микросфероцитарной гемолітичної анемії використовується радикальна спленектомія. Абсолютними показаннями для спленектомії вважаються: кризовою перебіг захворювання з частими періодами загострення, виражена ступінь анемії і печінкова коліка. У більшості випадків спостерігається після спленектомії 100% ремісія без прояву рецидивів захворювання, навіть незважаючи на присутність микросфероцитов в крові. У ситуації, коли гемоліз супроводжується появою конкрементів в жовчному міхурі, рекомендовано спленектомію поєднувати з холецистэктомией.
У якості профілактичних заходів хворим рекомендується тривалий прийом жовчогінних (Алохол по 1 таблетці під час кожного прийому їжі), спазмолітичних (Ріабал 1 капсула 2 р/добу) препаратів, періодичне здійснення дуоденального зондування. У ситуаціях, коли має місце виражена ступінь анемії, доцільно застосування симптоматичного замінного переливання еритроцитарної маси з урахуванням групової приналежності.
При захворюванні спадкової гемолітичної анемії, обумовленої дефектом Г-6-ФДГ, рекомендовано здійснення детоксикаційної терапії (200 мл ізотонічного розчину хлориду натрію внутрішньовенно), а також профілактичні заходи щодо попередження ДВЗ-синдрому (Гепарин 5000 ОД підшкірно 4 р. на добу).
Аутоімунна гемолітична анемія добре піддається терапії гормональними препаратами, які використовуються не тільки для купірування гемолітичного кризу, але і в якості тривалого прийому. Для визначення оптимальної дози Преднізолону необхідно враховувати загальне самопочуття пацієнта, а також показники периферичної крові. Адекватною добовою дозою Преднізолону в даній ситуації вважається 1 мг/кг ваги, але при відсутності ефекту допустимо збільшення дози до 25 мг/кг.
У ситуаціях, коли аутоімунна гемолітична анемія протікає у важкій формі, доцільно поєднання дезінтоксикаційної терапії (Неогемодез 200 мл внутрішньовенно-крапельно) з трансфузией еритроцитарної маси, враховуючи групову приналежність. Радикальна спленектомія застосовується лише за уязика відсутності ефекту від використання засобів консервативної терапії і повинна супроводжуватися призначенням цитостатичних препаратів (Циклофосфан 100 мг 1 р/добу, Азатіоприн добова доза 200 мг). Слід враховувати, що абсолютним протипоказанням до застосування цитостатичних препаратів, є дитячий вік, так як препарати цієї групи можуть викликати мутагенний ефект.
Окремо слід зупинитися на такому методі лікування, як трансфузія або розморожених відмитих еритроцитів. Переливання еритроцитів повинно бути обґрунтовано ступенем тяжкості анемического синдрому та загального стану пацієнта і обов'язково необхідно оцінювати реакцію хворого на проведену гемотрансфузию. Дуже часто у пацієнтів, які піддавалися неодноразовому переливання еритроцитарної маси, спостерігається посттрансфузійні реакції, які є підставою для індивідуального підбору крові за допомогою непрямої проби Кумбса.
У деяких випадках гемолітична анемія добре піддається лікуванню із застосуванням анаболічних гормональних лікарських засобів (Ретаболіл 25 мг внутрішньом'язово, Неробол 5 мг 1 р/добу). В якості симптоматичної терапії доцільно застосування антиоксидантних препаратів (вітаміни групи Е 10 мг внутрішньом'язово), а при супутньому дефіциті заліза - пероральні залізовмісні препарати (Феррум-Лек 10 мл 1 р/добу).
Додати коментар