Печінкова недостатність - симптоми, лікування, причини

Печінкова недостатність - симптоми, лікування, причини
Печінкова недостатність
- це комплекс симптомів, які характеризуються порушенням однієї і більше функцій печінки через пошкодження паренхіми. Печінка здатна зберегти сталість внутрішнього середовища в організмі через нездатність забезпечувати потреби обміну речовин у внутрішньому середовищі.
Печінкова недостатність включає в себе дві форми: хронічну та гостру. Але ще можна виділити 4 ступеня печінкової недостатності: кома, дистрофічна (термінальна), декомпенсована (виражена), компенсована (початкова). Не виключено розвиток блискавичною печінкової недостатності, при якій досить висока йязицірність летального результату.
Захворювання може спровокувати розвиток енцефалопатії - симптомокомплексу різних порушень ЦНС. Це рідко виникає ускладнення, при якому летальний результат досягає 90%.
Патогенетичний механізм печінкової недостатності виділяє:
- ендогенну печінкову недостатність (печінково-клітинну), яка протікає, вражаючи паренхіму печінки;
- екзогенну (портокавальную, портосистемную). Токсини, аміак, фенол, всмоктуються в кишечник, після чого надходять у загальний кровотік по портокавальным анастомозів з ворітної вени;
- змішана включає в себе вищевказані механізми.

Печінкова недостатність причини


Розвиток гострої печінкової недостатності найчастіше виникає за наявності різних захворювань печінки або гострого вірусного гепатиту. Формування печінкової енцефалопатії при гострій формі захворювання може виникнути досить рідко, але не пізніше 8-го тижня від початку прояву перших симптомів.
Найбільш частими причинами утворення печінкової недостатності є її поразка медикаментами та блискавичної формою вірусного гепатиту A, B, C, D, E, G. А також внаслідок отруєння вуглекислим газом, афлатоксином, микотоксином, промисловими токсинами, при зловживанні алкоголем, прийом лікарських препаратів, септицемії. Віруси оперізувального і простого лишаю, інфекційного мононуклеозу, герпесу і цитомегаловіруси також нерідко провокують розвиток цієї хвороби.
Хронічна печінкова недостатність формується при наявності прогресування хронічного захворювання печінки ( цироз печінки злоякісні новоутворення). Найбільш часто розвивається тяжка печінкова недостатність у людей з гепатит А у віці понад 40 років, у яких раніше діагностували хворобу печінки (частіше це наркомани). Найбільшу загрозу являє гепатит Е для вагітних, так як в 20% випадках розвивається печінкова недостатність.
Інфекційні захворювання ( туберкульоз , жовта гарячка), аденовірус, вірус простого герпесу, цитомегаловірус вірус Епштейна-Барра, набагато рідше здатні призвести до розвитку печінкової недостатності.
У разі передозування препаратом Парацетамол може виникнути печінкова недостатність. Чим менше дозування препарату, тим менше ураження печінки, а прогноз більш сприятливий. Анальгетические препарати, седативні засоби, діуретики рідко провокують розвиток печінкової недостатності. Однак деякі гриби (Amanita phalloides тощо) можуть призвести до розвитку цього стану.
Отруєння анатоксином може призвести до утворення печінкової недостатності на 4-8 день, а летальний результат досягає 25% випадків. Також отруєння жовтим фосфором, афлатоксином, чотирихлористим вуглецем та іншими токсинами можуть бути причиною формування захворювання.
Гіпоперфузія печінки, яка розвивається через синдрому Бадда-Кіарі, венооклюзійної хвороби, хронічної серцевої недостатності , може стати причиною розвитку печінкової недостатності. А також розвитку захворювання сприяють масивні інфільтрація пухлинними клітинами при метастазах або лімфомі ( аденокарцинома підшлункової залози, дрібноклітинного рак легенів ), хвороба Вільсона-Коновалова та інші метаболічні захворювання печінки, які можуть маніфестувати з симптомами печінкової недостатності.
Більш рідкісною причиною утворення печінкової недостатності є: тепловий шок утворився в результаті гіпертермії, резекція печінки при цирозі, травма (тупа), хірургічне втручання (трансюгулярное внутрішньопечінкових портосистемне або портокавальное шунтування), синдром Рейє, гостра жирова дистрофія печінки у вагітних жінок, аутоімунний гепатит, галактоземія , тирозинемія, эритропоэтическая протопорфирия.
Не виключено розвиток захворювання з-за електролітних порушень (гіпокаліємія), станів, які супроводжуються збільшеним вмістом білка в кишечнику (дієта з великою кількістю білків, шлунково-кишкові кровотечі).
Фульмінантна печінкова недостатність в основному є наслідком спадкових захворювань (хвороба Вільсона-Коновалова), аутоімунних та вірусних гепатитів, а також в результаті прийому лікарських засобів (Парацетамол) і отруєння токсичними речовинами (наприклад, токсини блідої поганки).
З-за гострого метаболічного стресу, порушення електролітного обміну, інфекціях, кровотечі з варикозних вен у хворих мають хронічне захворювання печінки і портосистемные шунти, може виникнути печінкова енцефалопатія. Також причинами утворення печінкової енцефалопатії можуть бути: параабдоминоцетез, гепатоцелюлярна карцинома , підвищений рівень білка в щоденному раціоні (якщо є важкі хвороби печінки), прогресування хронічного захворювання печінки, зловживання алкоголем, прийом лікарських препаратів (Парацетамол, діуретики, седативні засоби, опіати, Кодеїн), спонтанний перитоніт при наявності асциту, інфекційні захворювання грудної клітки і органів сечового тракту, стравохідно-шлунково-кишкові кровотечі.
Формування печінкової енцефалопатії при печінковій недостатності, ймовірно, пов'язано з порушенням електролітного складу крові і кислотно-основної рівноваги (азотемія, гіпохлоремія, гіпонатріємія, метаболічний ацидоз , гіпокаліємія, метаболічний та дихальний алкалоз ). Також при печінковій недостатності спостерігаються порушення гемодинаміки і гомеостазу: гіпер-та гіпотермія, зміна гідростатичного і онкотичного тиску, коллатеральный кровотік і портальна гіпертензія , дегідратація, гіповолемія, бактеріємія, гіпоксія.
Енцефалопатія, згідно теорії, що розвивається при впливі токсичних речовин (тирозину, фенілаланіну, фенолу, аміаку), які проникають крізь гематоенцефалічний бар'єр, накопичується в головному мозку, порушують функції клітин центральної нервової системи.

Печінкова недостатність симптоми


У разі порушених функцій центральної нервової системи у хворих з печінковою недостатністю будуть проявлятися симптоми енцефалопатії. Самими рідкими проявами є манія і рухові занепокоєння. Для захворювання характерний тремор (латеральні рухи пальців виникають при різкому згинально-разгибательном русі в променевозап'ястному і п'ястно-фаланговом суглобі). Симетричними будуть неврологічні розлади. У хворих, що знаходяться в комі, будуть проявлятися симптоми ураження стовбура в головному мозку за декілька днів або годин до летального результату.
У хворих з печінковою недостатністю можна виявити посилену жовтяницю та неврити. Можливо, підвищення температури тіла і периферичний асцит та набряки. З'явиться печінковий специфічний запах з рота, який обумовлюється формуванням диметилсульфида і три метиламіну. Можливо, прояв ендокринних розладів («феномен білих нігтів», телеангіектазії, атрофія матки і молочних залоз, облисіння , гінекомастія, безпліддя , текстикулярная атрофія, зниження лібідо).
Компенсована стадія печінкової недостатності проявляється посиленою жовтяницею, підвищеною температурою, геморагії, адинамією, порушенням сну, настрою і поведінки.
Виражена декомпенсована стадія печінкової недостатності проявляється симптомами посиленими попередній стадії (пітливість, сонливість, «грюкання тремор», невиразна і уповільнена мова, непритомні стани, запаморочення , дезорієнтація, можлива агресія, неадекватна поведінка та печінковий запах з рота).
Термінальна стадія печінкової недостатності проявляється порушеним контактом при збереженні адекватної реакції на біль, змішаною свідомістю, криками, занепокоєнням, збудженням, важким пробудженням, ступором.
Печінкова кома супроводжується втратою свідомості, спочатку виникає спонтанність рухів і реакція на біль, які далі повністю зникнуть. Спостерігається розходиться косоокість, зрачковая реакція відсутня, спостерігається уповільнення ритму ЕЕГ, ригідність і судоми. По мірі поглиблення коми амплітуда буде зменшуватися. Печінкова енцефалопатія проявляється клінічно оборотними розладами когнітивних функцій, свідомості, дискоординацією рухів, тремор, монотонної промовою, сонливістю.
0 стадія печінкової енцефалопатії виявляється мінімальною симптоматикою: відсутній тремор, мінімальне порушення координації рухів, когнітивних функцій, концентрації уваги, порушень пам'яті.
1 стадія печінкової енцефалопатії супроводжується розладом сну і порушенням його ритму, порушенням рахунку додавання, зниженням уваги, здатністю сповільненій до виконання завдань (інтелектуальних), дратівливістю і ейфорією.
У 2 стадії печінкової енцефалопатії можна спостерігати невелику дезорієнтацію в просторі і часі, порушення рахунки віднімання, атаксію , запаморочення, астериксиз, невиразну мову, неадекватна поведінка, апатію і летаргію .
3 стадія проявляється сопором, значною дезорієнтацією в просторі і часу, амнезією, дизартрією, нападами гніву.
На 4 стадії печінкової енцефалопатії розвивається кома при якій реакція на больовий подразник повністю відсутня.

Гостра печінкова недостатність


Виникає у разі, коли печінка раптово втрачає здатність до виконання своїх функцій. Найчастіше спостерігається повільно прогресуюча печінкова недостатність, однак, гостра форма захворювання формується протягом кількох днів і має тяжкі ускладнення або закінчується летальним результатом.
Гостра печінкова недостатність утворюється внаслідок:
- передозування лікарських препаратів (Еффералган, Тайленол, Панадол, протисудомні засоби, знеболюючі, антибіотики);
- зловживання народними засобами (біологічні добавки, отруєння болотній м'ятою, шлемником, кавою, эфедрой);
- вірус герпесу, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, вірусні гепатити А, В, Е та інші вірусні захворювання;
- отруєння різними токсинами здатні знешкодити з'єднання печінкових клітин (отруйні гриби);
- наявності аутоімунних захворювань;
- захворювань вен печінки;
- метаболічних порушень;
- онкологічних захворювань.
Ознаки гострої печінкової недостатності: нудота і блювання, пожовтіння склер очей, слизових і шкіри, нездужання, больові відчуття в правій верхній ділянці живота, дезорієнтація, неможливість зосередитися, сонливість і млявість.

Хронічна печінкова недостатність


Хронічна печінкова недостатність виникає поступово розвивається дисфункції печінки в зв'язку з прогресирующим перебігом хронічного захворювання паренхіми. Як правило, проявляються симптоми основного захворювання. З'являються диспепсичні явища ( діарея , блювання, анорексія ), лихоманка, жовтяниця, енцефалопатія.
Тяжка печінкова недостатність виникає за наявності жовчнокам'яної захворювання, туберкульозу, гельмінтозів, жирового гепатозу , онкологічних захворювань, цирозу, вірусного або аутоімунного гепатиту, алкогольної залежності. У рідкісних випадках, хронічна печінкова недостатність утворюється через генетичного порушення обміну речовин - глікогенози, галактоземии та ін.
Ознаки хронічної печінкової недостатності: нудота, анорексія, блювання і пронос. Симптоматика порушеного травлення виникає з-за вживання копченої, смаженої і жирної їжі. Можливо, поява хвилеподібною лихоманки, жовтяниць, уражень шкіри (печінкові долоні, сухі і мокнучі екземи , геморагії). Ранніми ознаками розвитку захворювання є асцит і периферичні набряки.



Хронічна печінкова недостатність проявляється ендокринними порушеннями: атрофія матки і молочних залоз, алопеція, гінекомастія, атрофія яєчок, безпліддя. Проявляються нервово-психічні розлади у вигляді: дратівливості, агресивності, неадекватної поведінки, втрати орієнтації, оглушення, періодичного сопорозного стану, занепокоєння, безсоння і сонливості, зниження пам'яті, депресії .

Лікування печінкової недостатності


Метою лікування є терапія основного захворювання, яке сприяло розвитку печінкової недостатності, а також профілактика і лікування печінкової енцефалопатії. Також терапія буде повністю залежати від ступеня печінкової недостатності.
При лікуванні гострої печінкової недостатності необхідно дотримувати наступні уязика:
- індивідуальний сестринський пост;
- моніторинг мочевыделений, рівня цукру в крові і життєво важливих функцій щогодини;
- контролювати 2 рази в день сироватковий калій;
- щоденне проведення аналізу крові на визначення рівня альбуміну, креатину, обов'язково оцінювати коагулограму;
- фізіологічний розчин вводити внутрішньовенно протипоказано;
- профілактика пролежнів.
При хронічній печінковій недостатності необхідно:
- проводити активне спостереження за загальним станом, враховуючи посилення симптомів енцефалопатії;
- проводити зважування щодня;
- щодня вимірювати добовий діурез (відношення кількості виділеної рідини до споживаної);
- щоденне проведення аналізу крові на визначення креатину, електроліту;
- раз у два тижні вимірюється рівень альбуміну, білірубіну активність ЛФ, АлАТ, АсАт;
- регулярне виконання коагулограми, вимірюючи рівень протромбіну;
- у випадку останньої стадії цирозу необхідно враховувати можливість трансплантації печінки.
Лікування хронічної печінкової недостатності проводять за наступною схемою:
- у щоденному раціоні хворого обмежують прийом повареної солі і білка (не більше 40г/добу);
- внутрішньовенно вводять Ципрофлоксацину (10 г 2 р/день), не чекаючи визначення чутливості до антибактеріальних препаратів і результату бактеріологічного дослідження;
- Орнітін у першому етапі вводять 7 разів внутрішньовенно (добова доза - 20 г), розчиняючи в 500 мл Хлористого натрію або Глюкози.
- на другому етапі лікування призначається Гепа-Мерц протягом двох тижнів по три рази в день (18г на добу);
- протягом 10 днів по 5-10 мл два рази на добу вводиться Хофитол;
- Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) у початковій добовій дозі вводиться 9 мл з послідовним її збільшенням до розвитку невеликий діареї. Це сприяє зниженню всмоктування аміаку;
- при запорах необхідні клізми з сульфатом магнію (20 г на 100 мл води);
- Вікасол (вітамін К) внутрішньовенно 3 рази в день по 1 мг;
- при крововтратах необхідно внутрішньовенно вводити свіжозаморожену плазму до 4 доз, а у випадку тривалої кровотечі повторити через 8 годин;
- категорично заборонено введення сольових розчинів;
- необхідний прийом комплексу вітамінів з додатковим введенням фолієвої кислоти. Ведення магнію, фосфору і кальцію сприяє підтримці адекватного мінерального обміну;
- Кваметел (Фамотидин) необхідно вводити внутрішньовенно 3 р/добу, розводять в 20 мл фізіологічного розчину по 20 мг;
- Для збільшення калорійності їжі необхідно ентеральне харчування через зонд.
Для лікування кровотеч не слід проводити артеріальні пункції і вводити свіжозаморожену плазму внутрішньовенно, а також Фамотидин 3 рази на добу.
Для того, щоб вилікувати інфекцію потрібна антибактеріальна терапія. Для правильного медикаментозного підбору потрібно зробити посів крові і сечі. Якщо є у відні катетер необхідно провести збір матеріалу з нього. Ципрофлоксацин 2 рази в день вводити внутрішньовенно по 10 р. При катетеризації сечового міхура не виключено розвиток олігурії або анурії, в цьому випадку 2 рази в день необхідно уросептиків проводити зрошення.
Зустрічаються спеціалізовані гепатологические центри де хворим з 3-4 стадією печінкової енцефалопатії через великопористі полиакрилонитриловую мембрану проводять гемодіаліз. Завдяки цьому відбувається видалення низькомолекулярних речовин (аміак та інші токсини водорозчинні).
При розвитку фульмінантного гепатиту з печінковою енцефалопатією, пересадку печінки проводять у разі, якщо:
- пацієнти старше 60 років;
- нормальна функція печінки, що передує цього захворювання;
- у разі можливості підтримки посттранфузионного режиму протягом тривалого часу у повному обсязі після пересадки печінки.
Для лікування печінкової енцефалопатії у першу чергу призначається дієтотерапія для зниження рівня аміаку в крові і білка в раціоні. Підвищений вміст білка сприяє погіршенню загального стану. У щоденний раціон необхідно включити рослинні продукти.
Для того щоб очистити кишечник, необхідно приймати послаблюючі засоби або проводити регулярно клізми. Треба враховувати що 2 рази в день кишечник повинен випорожнитись.
Антибактеріальна терапія проводиться під суворим контролем функціональності печінки. 1 г Неоміцину по 2 рази в день, 25 мг Метронідазолу 3 рази в день, 05 г Ампіциліну до 4 разів на день.
Галоперидол призначається в якості седативного засобу, якщо у хворого спостерігаються значні рухові занепокоєння. При ураженні центральної нервової системи не слід призначати бензодіазепіни.
Додати коментар