Тромбоцитопенія - лікування, причини, симптоми, харчування

Тромбоцитопенія - лікування, причини, симптоми, харчування
Тромбоцитопенія
- це патологія, пов'язана з різким падінням кількості червоних формених елементів крові, або тромбоцитів. Тромбоцити мають величезний вплив на механізм згортання крові, саме тому їх нестача може викликати кровоточивість або різкі крововиливи в порожнину внутрішніх органів, що є прямою загрозою для здоров'я і життя людини.
Сутність морфології тромбоцитів у тому, що у них відсутнє ядро, і вони являють собою ділянки мегакариоцитарной цитоплазми. Їх утворення відбувається в червоному кістковому мозку в результаті процесу від'єднання фрагментів материнській клітини. Живуть тромбоцити не більше 12 діб. Мертві тромбоцити перетравлюють макрофаги в тканинах організму, а замість них з кісткового мозку дозрівають молоді. Клітинна стінка представлена мембраною з вмістом спеціального виду молекул, функція яких полягає в розпізнаванні пошкоджених відрізків артерій і вен. Навіть капілярна кровотеча запускає процес закупорки ураженої ділянки кров'яний платівкою, шляхом вбудовування так званої «заплатки» у ранову порожнину судини. Виходячи з цього, головними функціональними завданнями тромбоцитів є: освіта первинної тромбоцитарної пробки, створення факторів, що призводять до звуження судин, активація однієї з систем зсідання крові.

Тромбоцитопенія причини


Фізіологічні особливості в життєвому циклі червоних кров'яних пластинок дозволяють класифікувати фактори, що призводять до тромбоцитопенії на:
- знижують утворення тромбоцитів;
- підвищують загибель кров'яних пластинок;
- призводять до перерозподілу тромбоцитів.
Перші фактори в свою чергу підрозділяють на: тромбоцитонению, викликану гіпоплазією мегакариоцитарного паростка, тромбоцитопенію, причиною якої є неефективність тромбоцітопоеза і тромбоцитопенію як результат заміщення паростка мегакаріоцитів у эпифизе трубчастих кісток, в місці локалізації червоного кісткового мозку.
Недорозвинення мегакариоцитарного паростка, що виникає, як наслідок нездатності відсталого мозку запускати процес щоденного заміщення. Причиною виступає так само апластична анемія, призводить до тотальної гіпоплазії лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.
Не останню роль у розвитку саме цього виду тромбоцитопенії відіграє прийом антибіотиків, цитостатиків, антитиреоїдних засобів і препаратів золота. Так група цитостатиків гнітюче впливають на кістковий мозок, а антибіотики призводять до підвищення сприйнятливості кісткового мозку до цієї групи препаратів. Гіпоплазію викликають так само алкоголь, вірусна інфекція, планова вакцинація проти кору, розвиток сепсису у пацієнтів, тривале кисневе голодування тканин і органів організму людини різної етіології та інші. Зустрічаються випадки і вродженої гіпоплазії, як приклад - конституційна апластична анемія.
Тромбоцитопенія, викликана гальмуванням процесів тромбоцітопоеза, викликана багатьма причинами. Одна з них - це недостатня кількість тромбопоэтина, що виявляється як правило при народженні. Тромбопоэтин - це речовина, що підсилює дозрівання тромбоцитів з мегакариоцитарного паростка. В даний час дана патологія добре діагностується і піддається швидкому лікуванню.
Іншою причиною, яка порушує освіта тромбоцитів, є важка залізодефіцитна анемія . Це пояснюється тим, що для підтримування нормального рівня тромбоцитів у кровоносній системі і ціанокобаламіну, або вітаміну В 12 необхідно певну кількість заліза. Крім цього зниження процесів тромбоцітопоеза нерідко пов'язане з вірусною інфекцією, інтоксикацією алкоголем і з спадковими захворюваннями, етіологія яких полягає в дозріванні непридатних для якісного процесу кровотворення тромбоцитів.
До заміщення мегакаріоцитів червоного кісткового мозку призводять: рак крові з утворенням метастаз в його заключній стадії, розростання фіброзної тканини і гранульом, що заміщають нормальні клітини червоного кісткового мозку власними клітинами. Дані патологічні стани викликають зменшення кількісного вмісту всіх формених елементів у крові, в тому числі і тромбоцитів.
Фактори, підвищують загибель тромбоцитів умовно можна класифікувати на імунологічні і не імунологічні. Це найбільша група причин, що викликається тромбоцитопенію, так як прискорене розчинення кров'яних пластинок веде до збільшення змісту структурних елементів кровоносної системи в результаті неконтрольованого новоутворення.
Умовно групу імунологічних факторів можна розділити на:
- викликані продуктами аплоантител, або изоиммунная тромбоцитопенія;
- викликані продуктами аутоантитіл, або аутоімунна тромбоцитопенія;
- викликані призначенням лікарських засобів, або імунна тромбоцитопенія.
Изоиммунная тромбоцитопенія виникає як наслідок потрапляння в кровоносне русло властивих даному організму тромбоцитів. Причиною цього служить аплоиммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених дітей і резистентність реципієнтів при переливанні крові. Пурпура новонароджених розвивається тоді, коли антигени тромбоцитів матері несумісні до антигенів тромбоцитів немовляти, в результаті в організм дитини потрапляють чужорідні для його системи крові антитіла, які знищують тромбоцити. Це захворювання зустрічається не часто і має пряму залежність від стану імунітету жінки в період вагітності. Причини формування резистентності реципієнтів мало вивчені, але з упевненістю можна сказати, що їх прояви мають зв'язок з гемотрансфузией несумісною за показником тромбоцитів крові.
Аутоімунна тромбоцитопенія виникає при загибелі тромбоцитів у зв'язку з дією антитіл на імунні комплекси. До цього призводять хронічні лимфолейкозы запальні захворювання органів шлунково-кишкового тракту, вірус імунодефіциту людини та інші.
До факторів, призводить до прогресування імунної тромбоцитопенії, відносять прийом антибіотиків групи пеніцилінового ряду, сульфаніламідів, вживання героїну, морфіну та інших наркотиків, призначення противиразкових лікарських засобів, подібних до Ранітидину або Циметидину. Скасувавши препарат на настійну вимогу лікаря, пацієнт самоизлечивается.
Причини не пов'язані з імунітетом - це такі патології, як пороки серцево-судинної системи, метастази в судини організму, заміна клапанного апарату серця і звуження просвіту артерій склеротичною бляшкою. Масивні кровотечі та вливання великих об'ємів трансфузійних препаратів теж входять в дану групу факторів.
Коли порушується перерозподіл тромбоцитів у депо такого органу як селезінка, накопичується більше кількості кров'яних пластинок, ніж у нормі. Це призводить до спленомегалії. До захворювань, що викликають даний патологічний процес, відносять: рак печінки , лейкоз , лімфому інфекційні захворювання органів дихання та інші.

Тромбоцитопенія симптоми


Захворювання проявляється несподівано і в одних випадках схильне до загострень, а в інших має затяжний перебіг. Класифікують тромбоцитопенію на гетероиммунную і аутоімунні форми. Перша форма виникає гостро, друга переходить в хронічну патологію. Але подібний поділ прийнято вважати умовним, так як прояв клініки хвороби не завжди можна співвіднести до конкретної формою тромбоцитопенії.
Починається тромбоцитопенія з характерних шкірних крововиливів і кровотеч у слизові оболонки. Картину шкірних крововиливів найчастіше спостерігають в області кінцівок і тулуба. Іноді вони захоплюють кордон обличчя та губ і зустрічаються в місці постановки ін'єкції.
Кровотеча після екстракції зуба буває рідко, починається відразу після його видалення і тривалість його від декількох годин до декількох днів. В разі повної зупинки не схильне до рецидивів.
Такий клінічний ознака, як спленомегалія виражений у пацієнтів з супутньою патологією. До неї відноситься аутоімунна гемолітична анемія, лімфолейкоз, хронічний гепатит. Печінка при тромбоцитопенії не збільшується, а у невеликої кількості пацієнтів, як правило, запалюються шийні лімфовузли, що призводить до підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Приєднання клініки артралгического синдрому і збільшення показника швидкості осідання еритроцитів наводить на думку про наявність у хворого системного захворювання сполучної тканини, такого як червоний вовчак .
Загальний аналіз периферичної крові відрізняється від норми наявністю зниження кількісного показника тромбоцитів. Плазязиці фактори згортання при цьому залишаються в межах прийнятних цифр. Морфологія тромбоцитів змінюється, вони збільшуються в розмірі, з'являються клітини блакитного кольору, спостерігається їх трансформація. Підвищується кількість ретикулоцитів і руйнуються еритроцити. Іноді відбувається зсув лейкоцитарної формули вліво. У більшості хворих тромбоцитопенією кількість мегакаріоцитів червоного кісткового мозку вище норми внаслідок великих кровотеч. Час згортання крові видовжене, реакція ламкості капілярів позитивна, скорочення згустку крові зменшується.
За вираженістю клінічних симптомів виділяють наступні ступені тромбоцитопенії: легка ступінь, середня ступінь важкості та важка ступінь.
Легка ступінь тромбоцитопенії виникає в результаті тривалих і рясних жіночих менструацій, при носових кровотечах і внутрішньошкірних крововиливах. На цьому етапі діагностувати хворобу практично неможливо, вона виявляється випадково під час планових обстежень або через перевірки аналізу крові при зверненні до лікаря з приводу іншого захворювання.
Середня ступінь тромбоцитопенії проявляється геморагічною висипкою, яка має вигляд численних точкових крововиливів на шкірних покривах та на оболонках слизової.
Серйозні шлунково-кишкові кровотечі обумовлюють важкий ступінь тромбоцитопенії, яка виникає при зниженні показника тромбоцитів до 25000/мкл.
Слід зазначити, що існує вторинна тромбоцитопенія, як різновид даної патології. Її клініка повністю повторює клініку супутнього захворювання. Наприклад, алергічна тромбоцитопенія, як результат дії алергічних антигенів на тромбоцити, що призводить до їх пошкодження або повного розчинення.

Тромбоцитопенія при вагітності


Замічено, що число тромбоцитів за вагітність змінюється нерівномірно, адже велике значення тут має індивідуальне стан організму жінки. Якщо вагітна здорова, може спостерігатися незначне зниження тромбоцитів. Це пояснюється зменшенням періоду їх життя і підвищеним участю їх у процесі периферичного кровообігу. При низьких показниках тромбоцитів з'являються передуязика до розвитку тромбоцитопенії. Причиною цього служить зниження утворення кров'яних пластинок, висока ступінь їх загибелі або споживання. Клінічно виражена хвороба кровоточивістю і підшкірними крововиливами. Факторами тромбоцитарної недостатності служать недостатнє харчування вагітної жінки, порушення імунної етіології або хронічні крововтрати. Таким чином, тромбоцити не виробляються, або набувають неправильну форму.
Для постановки діагнозу тромбоцитопенія проводять дослідження на згортання крові у вигляді коагулограми. Це дуже інформативний і точний метод. Важливість отримання інформації щодо вмісту тромбоцитів у крові полягає в тому, що це робить можливим уникнути серйозних ускладнень в пологах. Так у малюка з тромбоцитопенією імунного характеру в пологах велике розвиток внутрішніх кровотеч, найбільш небезпечних з яких є мозковий крововилив. При такому сценарії лікуючий лікар приймає рішення про розродженні хірургічним шляхом. У більшості ж випадків ця хвороба не загрожує здоров'ю немовляти.

Тромбоцитопенія у дітей


Статистика говорить про те, що число дітей, хворих тромбоцитопенією до числа здорових дітей, становить 1 на 20000 випадків. В основну групу ризику входять дошкільнята, максимальна кількість виявлених хворих спостерігається взимку і навесні.

Найчастіше тромбоцитопенія буває вродженою. Такі діти часто мають прискорену функцію селезінки, або гіперспленізм. Це можливо за фізіологічних особливостей органу. Селезінка - це депо для відпрацювали свій термін тромбоцитів, де вони гинуть і змінюються. Крім того, тромбоцитопенія у новонароджених буває при імунологічному конфлікті, обумовленою відсутністю сумісності малюка і вагітної жінки з тромбоцитарным антигенів. Сенсибилизирующий материнський організм утворює антитіла до тромбоцитів, що проникають через стінку плаценти в кровоносне русло плоду і призводить до руйнування його власних тромбоцитів. Причинами ж придбаної тромбоцитопенія є інтоксикація організму, лікарська алергія , інфекційні захворювання, підвищений вміст гормонів щитовидної залози.
Симптоматика у дітей не істотно відрізняється від таких проявів у дорослих. Насторожити батьків мають постійні носові кровотечі, мелкоточечная висип в області нижніх кінцівок тіла, миттєве прояв гематоми при незначних механічних впливах, гематурія. Але подібні стани не викликають занепокоєння, так як відсутній больовий синдром і значні клінічні ознаки. В цьому і криється велика небезпека для здоров'я маленьких пацієнтів, тому що це першопричина сильні кровотечі у внутрішні органи і мозок, які можуть закінчитися летально.
У дітей тромбоцитопенія поділяється на первинне і вторинне виникла. Першу форму характеризує тромбоцитопенічна синдром, що супроводжується відсутністю іншої патології. Вторинна форма тромбоцитопенії проявляється ускладненнями основного захворювання. Наприклад, це цироз печінки , інфекція вірусу імунодефіциту людини і лейкози.
Виходячи зі ступеня впливу імунного комплексу на розвиток хвороби у дітей, розрізняють імунну і неиммунную тромбоцитопенію. Імунна тромбоцитопенія пов'язана з масовою загибеллю кров'яних платівок в результаті впливу антитіл. Стан імунітету дитини при цьому не розрізняє тромбоцити і приймає їх як чужорідні тіла, що призводить до вироблення антитіл. Буває аплоиммунная, трансиммунная, гетероиммунная і аутоімунна різновид даної категорії захворювання. Не імунна тромбоцитопенія виникає при механічних пошкодженнях тромбоцитів.

Аутоімунна тромбоцитопенія


Аутоімунна тромбоцитопенія характеризується руйнуванням тромбоцитів у результаті впливу аутоантитіл. Основним місцем для їх дозрівання є селезінка. В ній же відбувається загибель кров'яних пластинок, пошкоджених аутоантителами. Крім того, руйнують тромбоцити макрофаги таких органів як печінка і лімфатичні вузли. Частота захворювання, згідно зі статистикою, 1 на 15000 випадків і схильні йому більшою мірою жінки вікової категорії від 25 до 55 років.
Аутоімунна тромбоцитопенія зазвичай має гострий початок, але іноді може бути і повільний розвиток. Типовим симптомом аутоімунної тромбоцитопенії є геморагічна петехіальний висип, локалізована в області шкірних покривів і слизової оболонки. Плями безболісні при пальпації, клінічна картина запалення відсутнє. У пацієнтів спостерігаються кровотеча з носа, з внутрішніх органів кишково-шлункового тракту і з порожнини матки. Найсерйознішим ускладненням геморагічного діатезу є крововилив сітківки ока, що приводить до втрати зору.
Вираженість цього синдрому має залежність від кількісного вмісту тромбоцитів у кровоносному руслі. Низькі цифри показника є причиною спонтанного кровотечі. Але як би парадоксально це не звучало, високі показники при супутніх лихоманках або генералізованих інфекціях можуть викликати важке кровотеча.
Клініка аутоімунної тромбоцитопенії починається з крововиливів у слизову оболонку ротової порожнини і в області контакту тіла з одягом. Крововилив в області обличчя і кон'юнктиви - це поганий діагностична ознака.
Для постановки діагнозу аутоімунна тромбоцитопенія крім здачі загальноприйнятих аналізів (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі та інші) проводять спеціальні тести. До першого тесту відносять метод Штеффена. Він полягає в кількісному вираженні антиглобулинов. Тест малочутливий, так як для його проведення використовують сироватку крові пацієнтів.
Більш надійне дослідження тромбоцитів забезпечує тест Діксона. Його сутність полягає у підрахуванні антитіл на клітинної стінки кров'яних пластинок. У нормі їх кількість не перевищує 15x10-15 р. При збільшенні цього показника розвивається імунна тромбоцитопенія. Метод інформативний, але трудомісткий, внаслідок чого широкого практичного застосування не знайшов.

Тромбоцитопенія лікування


Терапію тромбоцитопенії починають з виписування гормонів, зокрема призначають Преднізолон. Доза підбирається індивідуально, виходячи з розрахунку 1 мл на 1 кілограм маси тіла хворого в день. Якщо хвороба прогресує, дану дозу збільшують у 2 рази. Ефективність лікування тромбоцитопенії помітна відразу. Спочатку зменшується клінічна картина геморагічного синдрому, потім підвищується кількісний показник тромбоцитів крові. Приймають препарат доти, поки не буде отримано повний ефект. Відразу після цього дозу коригують аж до повної відміни.
Результат застосування глюкокортикостероїдів у 90 % випадків позитивний, але у решти частки хворих спостерігається тільки припинення кровоточивості, а тромбоцитопенія рецидивує.
Протягом трьох-чотирьох місяців після розпочатої терапії з'являється термінова необхідність в оперативному видаленні селезінки. Ефективність спленоэктомии доведена у 80% пацієнтів. При позитивної динаміки від глюкокортикостеройдной терапії з'являються передуязика до повного виліковування. Операцію, як правило, проводять паралельно підвищення доз Преднізолону в 3 і більше разів. Якщо до хірургічного втручання він вводився внутрішньом'язово, то перед операцією та після неї необхідно перейти на внутрішньовенні ін'єкції. Точно сказати про те, наскільки успішно пройшла спленоэктомия, можна тільки через не менш ніж через два роки. Лікування гормонами при цьому продовжують, але дози істотно знижені.
Найважчим у загальнотерапевтичному сенсі є наявність пацієнтів, яким операція не принесла істотних результатів. Таким пацієнтам призначають імунодепресивну хіміотерапії цитостатиками тривалістю до двох місяців. До них відносять Азатіоприн, Вінкристину сульфат. Наявність системної червоного вовчака або інших дифузних хвороб сполучної тканини призводить до необхідності більш раннього застосування імунодепресантів. Це стосовно до важких форм системних захворюванні. Якщо ж пацієнт молодий і ступінь ураження незначна, то використовують тільки глюкокортикостероїди.
Не раціонально приймати цитостатики та до оперативного втручання, тому що терапія імунодепресантами вимагає підбирати препарат, що володіє найбільшою ефективністю для конкретного індивідуума, а доказів того, що дія даного ліки визначається якимись критеріями немає. Крім цього, виходячи з практичних знань, лікарі виписують пацієнтам високі дози хіміопрепаратів і гормонів, що призводить до неможливості проведення операції по видаленню селезінки. Слід також відзначити, що дана терапія викликає мутації, безпліддя або патологію, що передається по спадку.
Набута тромбоцитопенія не імунного характеру лікується симптоматично. Так при геморагічному синдромі призначають гемостатики, загального та місцевого значення. До перших відносять 5% Амінокапронову кислоту, естрогени, прогестинон, андроксон та інші. Друга група складається з гемостатичної губки, окисленої целюлози, місцевої кріотерапії.
Якщо причиною тромбоцитопенії служать масивні кровотечі, проводять гемотрансфузию. Переливання підлягають «чисті» еритроцити, які підбирають з урахуванням індивідуальних особливостей організму. Аутоімунна тромбоцитопенія є протипоказанням для трансфузії кровозамінників розчинів у зв'язку з тим, що патогенез даного виду захворювання полягає в розчиненні тромбоциту. А це посилює тромбоцитолизис. Обов'язковою умовою успішного лікування є відміна препаратів, що сприяють порушенню здатності тромбоцитів утворювати згусток, таких як Ацетилсаліцилова кислота, Ібупрофен, Варфарин та багато інших.
Пацієнтів ставлять на диспансерний облік після підтвердження діагнозу шляхом проведення всіх необхідних клінічних і лабораторних досліджень. З усією ретельністю збирають спадковий анамнез, визначають морфологічні ознаки тромбоцитів у найближчих родичів.
Дитячі форми хвороби досить добре лікують гормональними препаратами, а вторинна тромбоцитопенія потребує симптоматичної терапії.
Не виключено застосування народних засобів. Добре допомагає відвар з листя кропиви, ягід шипшини і суниці. З метою профілактики п'ють сік берези, малини та буряків. Хороший результат дає при анемії мед з волоськими горіхами.

Харчування при тромбоцитопенії


Специфічна дієта для хворих, в анамнезі яких є тромбоцитопенія, включає групу продуктів, що містять компоненти, які беруть участь у побудові опорної структури формених елементів крові, в розподілі та утворення кров'яних клітин. Дуже важливим є відмова від речовин, що гальмують ступінь впливу на стадії кровотворення.
Харчовий раціон повинен бути багатий білком більшою мірою рослинної природи, цианокобаломином, або вітаміном В 12 а також продукти зобов'язані утримувати фолієву і аскорбінову кислоти. Причина цього полягає в тому, що при даній патології відбувається порушення пуринового обміну. Це призводить до зниження споживання продуктів тваринного походження. Заповнюється білок за рахунок рослинної їжі, що містить сою: боби, горох та інші. Харчування при тромбоцитопенії повинно бути дієтичним, включати в себе різноманітні овочі, фрукти, ягоди та зелень. Тваринні жири слід обмежити і краще замінити їх соняшниковою, оливковою або яким-небудь іншим видом олії.
Приблизний перелік страв, що входять в меню хворих тромбоцитопенією:
- бульйон курячий, що приводить до посилення апетиту;
- хлібобулочні вироби із житнього або пшеничного борошна;
- першою стравою повинен бути суп;
- салати на рослинному маслі з зеленню;
- рибні страви з нежирних сортів риби;
- м'ясні продукти з м'яса птахів, схильні до різного термічній обробці;
- гарніри готують з круп, макаронів;
- до напоїв обмежень немає.
Щоб лікувальне харчування приносило користь і допомагало при проведенні терапії тромбоцитопенії, важливо дотримувати деякі правила. Перше, для контролю за виходом нових кров'яних клітин з селезінки необхідний тіамін і азотовмісні продукти. Друге, опорна структура формених елементів крові потребує достатньому надходженні в організм лізину, метіоніну, триптофану, тирозину, лецитину і холіну, що належать до групи незамінних амінокислот. Третє, поділ клітин крові неможливо без таких мікроелементів, як кобальт, вітаміни групи В, речовин, що містять кислоту аскорбінову і фолієву. І четверте, якість кровотворення залежить від присутності в крові свинцю, алюмінію, селену і золота. Вони надають токсичну дію на організм.
Додати коментар