Поликистозная хвороба нирок

Поликистозная хвороба нирок



Що таке поликистозная дисплазія (неправильний розвиток) нирок?


Щоб краще зрозуміти всі особливості захворювання, треба знати ази роботи сечовивідної системи. У людини є спеціальний орган, який фільтрує кров, і виводить продукти життєдіяльності з сечею. Цим органом є нирки. Нирки є парним органом (по одній з кожної сторони від хребетного стовпа). Кора (поверхневий шар) нирок виробляє сечу, яка збирається в так звані ниркові балії, в середині даного органу, а далі потрапляє в загальний каналець (сечовивідний канал). Два сечоводу з'єднують нирки і сечовий міхур. З сечового міхура сеча виводиться назовні за допомогою уретри.
Під час вагітності плацента виконує всі ці функції за малюка . Нирки малюка починають функціонувати між 5 і 9 тижнем внутрішньоутробного розвитку. Кількість сечі, виробленої нирками дитини до народження, приблизно дорівнює обсягу амніотичної рідини, що оточує малюка. Дана рідина дуже важлива для правильного і своєчасного розвитку легенів, а також служить захисною подушкою і дозволяє розгортатися в животі матері.
Від двадцяти до тридцяти відсотків дефектів розвитку плоду , діагностовані пренатально (до народження), ставилися до сечовивідної системи. Одностороння поликистозная дисплазія нирок (ПДП) спостерігається у 1 дитини з 4300 народжених. Найбільше захворювання характерно для європейців (білошкірих). Одностороння ПДП набагато частіше проявляється у хлопчиків, ніж у дівчаток. У свою чергу дівчинки в два рази більше схильні до двосторонньої ПДП. Полікістоз зустрічається разом з іншими вродженими дефектами. Двома найбільш часто зустрічаються, захворюваннями разом з патологією нирок є атрезія стравоходу (коли стравохід не з'єднується зі шлунком, а закінчується сліпо) та проблеми з серцем. Атрезія стравоходу піддається корекції за допомогою складного хірургічного втручання. Більшість випадків патології нирок і ПДП спостерігаються на одній стороні тіла дитини (з одного боку), найчастіше зліва.

Іноді, ПДП виникає з обох боків, один випадок на 10000 живонароджених немовлят, або ж з одного боку при відсутній другий нирці. У обох випадках настає летальний результат. Дитина помирає, оскільки не існує лікування, здатного усунути проблему. Однією з найважливіших причин смертності при розвитку даної патології є той факт, що функція додавання синтезованої нирками сечі до амніотичної рідини. Але якщо нирки не працюють або відсутні, то немає амніотичної рідини - легені не ростуть і не розвиваються. У будь-якому випадку, якщо одна з нирок функціонує, то створюється досить амніотичної рідини для легких малюка.
ПДП однієї з нирок одна з найпоширеніших патологій черевної порожнини у немовлят. Інша назва для даного захворювання: полікістоз нирок, поликистозная ниркова дисплазія. При ультразвуковому дослідженні візуалізуються великі, эхогенные (виражено світлі) нирки з безліччю цист (заповнених рідиною порожнин) різних розмірів. При полікістозі нирка втрачає повністю або практично повністю свою функцію. У минулому, до використання УЗД при вагітності, діагноз ставився при загальному дослідженні після народження. В наш час більше 70% випадків діагностики припадати на період до народження малюка. Причину виникнення ПДП ніхто назвати не може. Існує теорія, що полікістоз викликається блокадою нирки на ранніх стадіях її розвитку. Іншими словами, виведення сечі було блоковано на шляху від кори нирки до місця виведення її з організму. Відомо, що захворювання не пов'язане з матір'ю, з тим, що вона зробила або не зробила.


Пренатальна діагностика полікістозу нирок


Як вже говорилося, понад 70% випадків ПДП виявляється до народження при ультразвуковій діагностиці. Коли лікар проводить рутинні дослідження, він може запідозрити, порушення роботи нирок або обох нирок. В такому випадку пацієнтка направляється до перинатологу, фахівця з ведення жінок з підвищеним ризиком захворювань (перинатальний період в акушерстві починається з 28 тижнів вагітності і закінчується 7-й добі після пологів). Діагноз поликистозной дисплазії нирки ставитися після проведення ретельного ультразвукового обстеження нирок. Перінатолог так само вивчає дитини на предмет наявності інших вроджених дефектів. Близько 50% дітей з полікістозом мають додаткові пов'язані з нирками проблеми. Більшість випадків стосуються другої нирки і не настільки серйозні, що вимагають особливої уваги та догляду після народження. Самої частою проблемою є гідронефроз (розтягування чашок нирки), що є наслідком повернення сечі і блокадою мочеточно-лоханочного гирла, місця, де балія і сечовід з'єднуються між собою. Інші дефекти, що не належать до нирок, частіше зустрічаються у тих, хто страждає двосторонньої ПДП. Генетичне дослідження проводять при ПДП регулярно, дана патологія часто пов'язана з іншими синдромами і генетичними змінами. Перінатолог зверне увагу на можливі ризики і передбачувані результати тестів до їх проведення.


Як полікістоз нирок впливає на здоров'я малюка?


Якщо у дитини одностороння поликистозная дисплазія нирки при нормальній, що працює нирці з іншого боку, захворювання буде проявлятися мінімально. Але у випадку наявності інших вроджених дефектів, вплив на здоров'я малюка буде більш серйозним.
Після народження дитини, він буде обстежений лікарем на предмет будь-яких інших захворювань. Ретельний подальший догляд планується таким чином, щоб впевнитись у здоров'ї дитини і допомогти йому уникнути хвороб. Приблизно раз в 3-4 місяці протягом першого року життя проводитися ультразвукове дослідження нирок. При ПДП можливе збільшення або зменшення даного органу в обсязі, хоча розмір може і не змінитися. У більшості випадків нирки з часом потроху зменшуються в розмірі.
Дуже рідко, але можлива малігнізація (злоякісний ріст) саме у зміненій нирці. Ще однією проблемою є нечастою підвищений кров'яний тиск.


Як допомогти дитині з полікістозом нирок?


План лікування даного захворювання залежить від особливостей дитини та рішень лікаря. У минулому, коли не можна було встановити діагноз до народження, уражені нирки віддалялися хірургічно, як і інші новоутворення в черевній порожнині. Сьогодні, наявність сучасні методи діагностики (рентген, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансне сканування, ультразвукове дослідження). Більшість лікарів зійшлися на думці, що краще всього спостерігати за змінами розмірів нирки і тільки потім ставити питання, видаляти чи не видаляти. Протилежна нирка так само підлягає спостереження на предмет здатності виробляти необхідний об'єм сечі.
Ультразвукова діагностика нирок проводитися від 4 до 6 тижнів, повторно ще раз від 6 до 9 місяців. Додатковим методом дослідження може стати экстреторная (видільна) цистоуретрограма. Дане спеціалізоване рентгенографічне вивчення роботи нирок, їх здатності виділяти сечу, наповнення і спорожнення сечового міхура, поворотного руху сечі. Безліч інших тестів існує для діагностики, особливості яких обумовлюються з педіатром-урологом до їх проведення.
За потреби видалення хворого органу проводитися нефректомія (операція з видалення нирки). Можливі ризики і ускладнення завжди обговорюються перед тим, як хірургічним втручанням.


Що буде після операції?


Проводити операцію відразу після народження не рекомендують. За змінами в нирці спостерігають, в більшості випадків відбувається стиснення ураженого органу в розмірах. У тих випадках, якщо нирка збільшується в розмірах, створює проблеми для здоров'я (з диханням або травленням), викликає занепокоєння у лікаря, при проблемах з проведенням контрольного обстеження, рекомендують нефректомію. Як саме видаляти нирку, вирішує лікар. Рішення ґрунтується на розмірах органу, потреби видаляти сечовід. Дитину вводять у наркоз на час операції. Кілька днів після операції хворому потрібно лікарняний догляд.


Чи можуть батьки допомогти дитині після операції?


Так. Уточніть у хірургічній медсестри, існує можливість взяти участь у догляді ха дитиною. Можете принести піжаму, улюблену іграшку, ковдру, щоб малюк відчував себе як вдома і швидше одужував.


Коли дитині можна буде їхати додому?


Нэфрэктомия вимагає використання загального наркозу, тому буде потрібно якийсь час на відновлення після нього. Вид оперативного втручання, можливі проблеми і тривалість перебування в клініці обмовляється наперед з лікарем.


Який прогноз на майбутнє для дитини?


Малюк з однобічним полікістозом нирки без супутніх дефектів живе стільки ж, скільки і його однолітки. Якщо працює лише одна нирка, то вона злегка збільшується в розмірах. Потрібен догляд і контроль до кінця життя, щоб бути впевненим, що здорова нирка. Таким хворим варто обмежити споживання солі та білків до існуючих для їх віку норм. Таким людям заборонено займатися контактними видами спорту, щоб уберегти єдину нирку від пошкодження. Варто дбати про свою вагу і загальному стані, регулярно робити зарядку, стежити за собою, а так само щорічно перевіряти тиск крові.
Додати коментар