Поліцитемія - лікування, симптоми, причини, справжня поліцитемія

Поліцитемія - лікування, симптоми, причини, справжня поліцитемія
Поліцитемія
- це захворювання, що характеризується підвищенням еритроцитарного обсягу в кров'яному руслі. Дане захворювання може бути як первинно обумовленим, так і вдруге виникли в результаті дії певних причин. І первинна і вторинна поліцитемії є досить грізними захворюваннями, які можуть призвести до серйозних наслідків.
Так первинна або істинна поліцитемія проявляється при виникненні в кістковому мозку пухлинного субстрату і підвищеного вироблення еритроцитів. Тому при запущених стадіях ураження збільшується в розмірах і витісняє з кісткового мозку всі інші субстрати - прабатьки майбутніх формених елементів крові.
Вторинна поліцитемія виникає при абсолютно різних ситуаціях, але однією з провідних є загальна гіпоксія (кисневе голодування) організму. Таким чином, вторинна поліцитемії є показником певних патологічних процесів в організмі, виникаючи як компенсаторна реакція.

Справжня поліцитемія


Справжня поліцитемія є захворюванням з суто пухлинним генезом. Основоположним у цієї хвороби є те, що в червоному кістковому мозку уражаються стовбурові клітини, а вірніше клітини-прародительки формених елементів крові (також їх називають полипотентными стовбуровими клітинами). Як результат, в організмі різко зростає кількість еритроцитів та інших формених елементів (тромбоцитів і лейкоцитів). Але так як організм пристосований до певної норми їх вмісту в крові, то будь-яке перевищення лімітів спричинить за собою певні порушення в організмі.
Справжня поліцитемія відрізняється досить злоякісним перебігом і важко піддається лікуванню. Це пояснюється тим, що практично неможливо впливати на основну причину виникнення істинної поліцитемії - мутовану стовбурову клітину з високої мітотичної активністю (здатністю до поділу).
Яскравим і характерною ознакою поліцитемії буде плеторический синдром. Він обумовлений високим вмістом еритроцитів в руслі. Цей синдром характеризується багряно-червоним забарвленням шкіри з її сильним свербінням.
У істинної поліцитемії є три основні стадії, які розташовані згідно активності процесу. Перша стадія - стадія розпалу. У цій стадії будуть формуватися перші зміни в кістковому мозку, і формуватися змінені ділянки кровотворення. Стадію розпалу практично неможливо виявити клінічно. Найчастіше на цій стадії діагноз істинної поліцитемії ставиться випадковим чином, наприклад при проведенні досліджень крові для діагностики іншого захворювання.
Після стадії розпалу слід стадія клінічних проявів: тут з'являться всі клінічні ознаки цього захворювання, синдром плеторы, шкірний свербіж , збільшення селезінки. Після стадії клінічних проявів з'явиться кінцева стадія - анемічна. При ній будуть виявлені всі ті ж клінічні ознаки, плюс до них додадуться діагностичні симптоми «спустошення» кісткового мозку (завдяки постійній гіперплазії кісткового мозку).
Важливо відзначити, що справжня поліцитемія є грізним захворюванням завдяки своїм ускладнень. Підвищена кількість еритроцитів і тромбоцитів призведе до підвищеного тромбоутворення і розвитку тромботичних уражень організму. Крім того, підвищується загальний кров'яний тиск, що може призвести до стійкої артеріальної гіпертензії і геморагічних інсультів, з подальшим внутрішньочерепним крововиливом і смертю.

Поліцитемія причини


При поліцитемії основним проявом буде збільшення в кров'яному руслі, в ході тих чи інших причин, кількості еритроцитів. Причини цього механізму будуть залежати від типу поліцитемії. Розрізняють поліцитемії абсолютного і відносного типу.
При абсолютній поліцитемії відбувається безпосереднє збільшення обсягів еритроцитів у кров'яному руслі. До абсолютної поліцитемії відносяться справжня поліцитемія, поліцитемії при гіпоксичних станах і обструктивних ураженнях легень, гіпоксії, пов'язані з ураженнями нирок і надниркових залоз. При всіх цих станах відбувається підвищений синтез еритроцитів.
При істинній поліцитемії еритроцити посилено синтезують пухлинні гіперплазовані ділянки кісткового мозку, гіпоксія викличе відповідне збільшення числа еритроцитів у крові, а при певних ураженнях нирок може збільшуватися синтез еритропоетину - головного гормону, що відповідає за запуск формування нових еритроцитів.
При відносній ж поліцитемії, еритроцитарні обсяги будуть збільшуватися завдяки зменшенню об'єму плазми. У нормі плазми приблизно на 5% більше ніж формених елементів крові. При втраті плазми це співвідношення порушується, плазми стає менше. Головний парадокс у тому, що при відносних полицитемиях кількість еритроцитів буквально не змінюється - вона залишається в межах норми. Але за рахунок зменшення плазми крові у співвідношенні плазма:формені елементи, їх стає більше - збільшується їх «відносне число.
Так до відносним полицитемиям можна віднести такі інфекційні захворювання як холера, дизентерія і сальмонельоз. При них спостерігаються сильні блювоти і діареї, що призводить до втрати організмом значних внутрішніх запасів води, в тому числі і плазми. Крім того до зменшення об'єму плазми та розвитку відносної поліцитемії можуть спричинити опіки, а також впливу на людину високих температур, що викликають посилене потовиділення.
Також необхідно приділити окрему увагу двом найбільш часто зустрічається причин полицитемий: пухлинного ураження червоного кісткового мозку та впливу на синтез еритроцитів гіпоксії.
Пухлинне ураження червоного кісткового мозку є основоположним для розвитку первинної або істинної поліцитемії. При цьому виді поліцитемії відбувається мутація на рівні геному стовбурової клітини, і вона починає безконтрольно ділитися, створюючи свої нові пухлинні клони. Тут важливо відзначити, що ці стовбурові полипотентные клітини - це «альфа і омега» всіх майбутніх формених елементів крові: еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Ці полипотентные клітини проходять певну диференціацію в ході свого росту і утворюють три основні ділянки кровотворення за кількістю формених елементів: еритроцитарного, тромбоцитарного та лейкоцитарного. Потім з кожного паростка поступово народжуються майбутні формені елементи.
Але при істинній поліцитемії полипотентная стовбурова клітина вже з генетичним дефектом, і синтезує вона точно такі ж дефектні наступні клітини-прародительки ділянок кровотворення. В результаті ці клітини входять до складу кровотворних паростків і, як і їхні прабатьки посилено діляться, створюючи величезну кількість формених елементів. Таким чином, формуються два патологічних процесу при істинній поліцитемії - перевищення нормальних рівнів еритроцитів і одночасна гіперплазія (збільшення в розмірах) уражених ділянок кровотворення.
Вплив гіпоксії на організм чинить на нього цілий ряд патологічних явищ, серед яких важливе місце займає розвиток вторинної поліцитемії. Причина вторинної поліцитемії при гіпоксії пояснюється тим, що організм намагається відшкодувати недолік кисню в організмі, синтезуючи нові червоні тільця крові. Це відбувається завдяки впливу гіпоксії на нирки, в ході чого останніми виробляється особлива речовина - еритропоетин. Саме еритропоетин запускає процеси диференціювання полипотентной стовбурової клітини в ретикулоцити (попередники еритроцитів) і подальшого формування нових еритроцитів. Тому при дії гіпоксії на кровотворення можна простежити наступну зв'язок: чим сильніше буде її вплив на організм, тим більше еритропоетину буде синтезуватися нирками, і тим сильніше буде працювати еритроцитарної ділянку кісткового мозку, синтезуючи нові червоні тільця крові.

Поліцитемія симптоми


Основним і, мабуть, найголовнішим ознакою поліцитемії буде так званий «синдром плеторы». Цей синдром обумовлений підвищенням обсягів всіх формених елементів крові та загальним полнокровием.
Основу плеторического синдрому будуть складати скарги самих пацієнтів, а також порушення, які можна буде визначити за допомогою об'єктивного дослідження.
Серед скарг пацієнтів основними показниками плеторического синдрому будуть постійні головні болі , які будуть чергуватися з запамороченнями. Крім того плеторический синдром завжди будуть супроводжувати скарги пацієнтів на шкірний свербіж. Його виникнення пояснюється тим, що при істинній поліцитемії спостерігається масований синтез тучними клітинами особливих речовин - простагландинів та гістамінів, які впливаючи на гістамінові рецептори, призведуть до появи сильного, іноді навіть нестерпного свербежу. До речі, одним із класичних і характерних саме для поліцитемії буде особливий характер цього свербежу - він може збільшуватися в кілька разів, після контакту шкіри з водою (при прийнятті ванн, душу або навіть при простому вмиванні). Але важливо знати, що плетора - це ознака суто істинної поліцитемії. При вторинних полицитемиях забарвлення шкіри не буде зазнавати настільки значних змін.
Крім вищеописаних скарг хворі також будуть вказувати на зміни зі сторони кистей рук. Ці зміни отримали назву эритромелалгий. Шкіра кистей буде характерного «червоно-синюшного кольору. Крім того зміна забарвлення кистей і пальців рук буде супроводжуватися сильними больовими відчуттями в уражених ділянках, які будуть виникати при кожному зіткненні з будь-якою поверхнею. Причина цього стану така ж, як і при плеторическом шкірному свербінні - вироблення високої кількості гістамінів.
Об'єктивно можна визначити наявність у хворих із поліцитемією специфічного забарвлення - шкірні покриви будуть синюшно-червоного, іноді навіть вишневого кольору. Також будуть виявлені значні зміни з боку серцево-судинної системи. Найхарактернішими з них: перевищення показників артеріального тиску і розвиток тромбозів. Характерною ознакою зміни артеріального тиску при поліцитемії буде підвищення систолічного артеріального тиску понад 200 мм рт. ст.

Другим синдромом при поліцитемії буде миелопролиферативный синдром. Цей симптомокомплекс більше характерний саме для істинної або первинної поліцитемії. Даний синдром супроводжується збільшенням селезінки або печінки. Його основна причина - це те, що селезінка в організмі виконує функцію так званого «депо» або «складу» для червоних кровних тілець. У нормі В селезінці еритроцити, які закінчують свій життєвий цикл піддаються руйнуванню. Але так як при поліцитемії кількість еритроцитів іноді може перевищувати норму в десятки разів, то і кількість накопичуються в селезінці еритроцитів величезна. Як результат відбувається гіперплазія тканини селезінки та її збільшення. До збільшення селезінки у синдромі миелопролиферации також додадуться скарги хворих на слабкість, підвищену стомлюваність, а також болі в трубчастих кістках і в лівому підребер'ї. Больові симптоми пояснюються як раз розростанням змінених пухлиною кровотворних ділянок і гіперплазованої селезінки.
Крім того при будь-яких полицитемиях може з'явитися симптоми, які пов'язані з підвищенням в'язкості крові. До них належать дрібні і великі тромбози, розвиток інсультів та інфарктів, а також відрив тромбу і подальший розвиток тромбоемболії легеневої артерії .
Але крім описаних вище симптомів поліцитемії, безпосередньо пов'язаних з патогенезом цього захворювання, а саме збільшенням числа еритроцитів в кров'яному руслі і наступних за цим станом змін, існують також симптоми - ознаки основних захворювань, які призвели до розвитку вторинних полицитемий. Такими симптомами можуть бути ціаноз (акроціаноз і поширений ціаноз) при першопричинах вторинної поліцитемії з боку дихальної системи (найчастіше до його появи можуть призвести хронічні обструктивні ураження легеневої системи) і впливу загальної гіпоксії організму. Також можуть бути виявлені симптоми порушення функції нирок або їх пухлинного ураження, які так само можуть викликати вторинну поліцитемію.
Крім того, не можна забувати і про вплив інфекційних агентів на основний механізм розвитку поліцитемії. Основними можливими ознаками при інфекційно обумовлених вторинних полицитемиях будуть профузна діарея і блювота, які призведуть до різкого зменшення об'єму плазми, а значить неспецифічного збільшенню числа еритроцитів.

Поліцитемія новонароджених


Перші ознаки розвитку поліцитемії також можуть спостерігатися у новонароджених. Поліцитемія новонародженого виникає як відповідь організму дитини на перенесену ним внутрішньоутробну гіпоксію, яка могла розвинутися через плацентарної недостатності. У відповідь організм немовляти, намагаючись скорегувати гіпоксію, починає синтезувати підвищена кількість еритроцитів. Точно такий же дефіцит кисню як пусковий фактор неонатальної гіпоксії можна спостерігати і при наявності у новонародженого «синіх» вроджених вад серця або легеневих захворювань.
Крім дихально обумовленої поліцитемії у новонароджених, також як і у дорослих, може розвиватися і справжня поліцитемія. Особливо сильно цього ризику можуть бути піддані близнюки.
Дане захворювання виникає на перших тижнях життя новонародженого і першими її ознаками буде значне збільшення гематокриту (до 60%) і підвищення показників гемоглобіну в 22 рази.
У неонатальної поліцитемії є кілька стадій клінічного перебігу: початкова стадія, стадія проліферації і стадія виснаження.
При початковій стадії поліцитемія практично нічим себе не проявляє і розвивається без будь-яких клінічних проявів. Крім того, визначити наявність поліцитемії у дитини на цій стадії можна лише дослідивши показники периферичної крові: гематокрит, гемоглобін і рівень еритроцитів.
Стадія проліферації має куди як більш яскраву клініку. У цій стадії у дитини виявляються збільшені печінка і селезінка. Розвиваються плеторические явища: шкірні покриви стають характерного «плеторически-червоного» відтінку, неспокій дитини при дотику до шкірним покривом. До плеторическому синдрому додадуться тромбози. В аналізах буде зміна числа тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитарні зрушення. Крім того можуть збільшуватися показники всіх кров'яних клітин - таке явище отримало назву панмиелоза.
На стадії виснаження у дитини все так же будуть ознаки збільшення селезінки і печінки, з'явиться значна втрата маси тіла, астенізація і виснаження.
Такі клінічні зміни, дуже важкі для новонародженого, і можуть призвести до незворотних змін і подальшого летального результату. Крім того справжня поліцитемія новонародженого може призвести до процесів склерозу в кістковому мозку, так як внаслідок постійного розростання пухлинних клітин у кістковому мозку відбувається витіснення нормально працюючої кровотворної тканини і заміщення її сполучною. Крім цього таке явище може призвести до порушення вироблення певних видів лейкоцитів, які відповідають за імунний захист організму дитини. Внаслідок цього у новонародженого можуть розвиватися важкі бактеріальні інфекції, які і стають причиною їх смерті.

Поліцитемія лікування


Для правильного лікування поліцитемії важливо визначити першопричину, яка стала пусковим фактором розвитку даної патології. Саме відмінність у впливі на головний пусковий фактор поліцитемії і буде основним у схемі лікування. Так, наприклад, при вторинній поліцитемії займаються усуненням її першопричини, а при істинній поліцитемії намагаються впливати на пухлинні клітини і усунути наслідки підвищеного вироблення клітин - формених елементів крові.
Справжня поліцитемія є досить складною в лікуванні. Досить важко впливати на пухлинні клітини і зупиняти їх активність. Крім того основоположним у призначенні терапії поліцитемії, спрямованої на пригнічення метаболізму пухлинних клітин, є вік. Так, хворим на істинну поліцитемію, які знаходяться у віці до 50 років, призначення попределенных препаратів категорично заборонено, вони призначаються лише тим хворим, чий вік становить від 70 років. Найчастіше для супресії пухлинного процесу застосовують препарати миелосупрессоры: Гидроксимочевина, Гидреа, Гидроксикарбамид.
Але крім безпосереднього впливу на пухлину в кістковому мозку важливо також боротися і з наслідками збільшеного вмісту формених елементів крові. При високому кількості еритроцитів вкрай ефективною є процедура кровопускання. Крім того, ця процедура є провідною лікування істинної поліцитемії. Основною метою, яку переслідують при призначенні кровопускання при істинній поліцитемії, є зниження показників гематокриту до 46%. Одиничний об'єм крові, який зазвичай видаляється при проведенні процедури, відповідає приблизно 500 мл. При наявності певних патологій (наприклад, порушення функції серцево - судинної системи) цей обсяг знижують до 300-350 мл
Перед першою процедурою кровопускання хворим призначається цілий ряд досліджень, спрямованих на визначення показників гемоглобіну, встановлення точної кількості еритроцитів, гематокриту, а також визначення показників згортання. Всі ці показники необхідні для вірного розрахунку частоти проведення процедури, обсягу вилучення крові і розрахунку цільових показників (особливо гематокриту).
Перед тим як почати перше кровопускання, хворому призначаються препарати, антиагреганти: Аспірин або Курантил. До речі, ці ж препарати призначають до застосування протягом декількох тижнів після закінчення процедур. Перед самим кровопусканням хворому також призначається введення реополіглюкіну з гепарином для поліпшення агрегатного стану крові. Зазвичай процедури проводять з черговість 1 раз у два дні.
Ще одним більш сучасним методом лікування істинної поліцитемії є цитоферез. Ця процедура полягає в тому, що хворого підключає до спеціального апарату з очисними фільтрами. Катетеризируя вени обох рук, кровоносну систему хворого замикають на цьому апараті таким чином, що з однієї вени кров надходить в апарат, проходить через фільтри і повертається в іншу вену. Цей апарат центрифугує надходить у нього кров і "відсіває" частина еритроцитів, повертаючи хворому плазму. Таким чином, цей апарат видаляє зайву кількість еритроцитів з кровоносного русла у хворих із справжньою поліцитемією.
Як вже було сказано вище, вторинна поліцитемія виліковується тоді, коли виліковується і усувається основна причина, що викликала поліцитемію. При гіпоксичних першопричинах поліцитемії призначають інтенсивну оксигенотерапію, а також усунення гіпоксичного фактора, якщо такий є. При полицитемиях, що розвилися внаслідок інфекційних захворювань, спочатку усувають самого інфекційного агента шляхом призначення антибіотиків, а при втратах великих об'ємів рідини проводять заміщають внутрішньовенні вливання колоїдних розчинів.
Прогноз поліцитемії безпосередньо залежить від її виду і своєчасності лікування. Справжня поліцитемія є захворюванням з більш важким прогнозом: внаслідок труднощі в її терапії і постійним збільшенням кількості еритроцитів такі хворі змушені постійно продовжувати курси гемоэксфузионной терапії. Крім того, ці хворі перебувають під високим ризиком появи тромбоемболічних ускладнень, інсульту та артеріальної гіпертензії. Прогноз вторинної поліцитемії залежить від первинного захворювання. Крім того ефективність його усунення залежить від ранньої діагностики та призначення адекватного лікування.
Додати коментар