Легенева гіпертензія : лікування, симптоми, ступеня, прогноз

Легенева гіпертензія : лікування, симптоми, ступеня, прогноз
Легенева гіпертензія
- це певне стан легеневої системи, в ході перебігу якого в крові легеневої артерії різко зростає внутрішньосудинне тиск. Цікаво те, що легенева гіпертензія розвивається завдяки впливу одного з двох головних патологічних процесів: як з-за різкого зростання безпосередньо самого обсягу кровотоку і подальшого зростання тиску внаслідок підвищеного кров'яного обсягу, так і при підвищенні самого внутрішньосудинного легеневого тиску при незміненому обсязі кровотоку. Про виникнення легеневої гіпертензії прийнято говорити тоді, коли показник тиску в руслі легеневої артерії перевищує 35 мм.рт.ст.
Легенева гіпертензія - складне, багатокомпонентне патологічний стан. В ході його поступового розвитку і розкриття всіх клінічних ознак поступово уражаються і дестабилизируются кардиоваскулярная і легенева системи. Запущені стадії легеневої гіпертензії і окремі її форми, що характеризуються високою активністю (наприклад, форми ідіопатичної легеневої гіпертензії або легенева гіпертензія при окремих аутоімунних ураженнях), можуть закінчитися розвитком недостатності функції дихальної та кардіоваскулярної та подальшого летального результату.
Потрібно розуміти, що виживаність пацієнтів при легеневій гіпертензії безпосередньо залежить від своєчасної діагностики та медикаментозної терапії захворювання. Тому потрібно чітко визначити перші ключові ознаки легеневої гіпертензії і ланки її патогенезу, для того щоб призначити своєчасну терапію.

Легенева гіпертензія причини


Легенева гіпертензія може проявлятися і як солирующее (первинне) захворювання, так і виникло в результаті дії певної першопричини.
Первинна або ідіопатична (з невідомим генезом) легенева гіпертензія - зараз самий найбільш погано вивчений підвид легеневої гіпертензії. Її основні причини розвитку ґрунтуються на генетичні порушення, які проявляються при ембріональної закладки майбутніх судин, що забезпечують легеневу систему. Крім цього, завдяки все тому ж впливу дефектів геному, в організмі буде спостерігатися недостатність синтезу певних речовин, які можуть звужувати або навпаки розширювати судини: ендотеліального фактора, серотоніну та спеціального чинника ангіотензину 2. Крім описаних вище двох чинників, які є передумовами первинної легеневої гіпертензії, так само є і ще один фактор-передумова: надмірна агрегаційна активність тромбоцитів. В результаті цього безліч дрібних судин легеневої кровоносній системі буде закорковано тромбами.
Як наслідок, різко підвищиться внутрішньосудинне тиск у легеневій кровоносній системі, і цей тиск буде впливати на стінки легеневої артерії. Так як артерії мають більш посиленим м'язовим шаром, то, для того щоб впоратися з наростаючим тиском у своєму кров'яному руслі і «проштовхнути» потрібну кількість крові далі по судинах, м'язова частина стінки легеневої артерії буде збільшуватися - розвинеться її компенсаторна гіпертрофія.
Крім гіпертрофії і дрібних тромбозів легеневих артеріол у ході розвитку первинної легеневої гіпертензії також може брати участь таке явище, як концентричний фіброз легеневої артерії. В ході цього просвіт самої легеневої артерії буде звужуватися і, як наслідок, тиск потоку крові в ній буде підвищуватися.
Як наслідок високого кров'яного тиску, неможливості нормальних легеневих судин підтримувати просування потоку крові з вже більш високим, ніж у нормі тиском або неспроможності патологічно змінених судин сприяти просуванню струму крові з нормальними показниками тиску в легеневій кровоносній системі розвинеться ще один компенсаторний механізм - виникнуть так звані «обхідні шляхи», а саме відкриються артеріовенозні шунти. Передаючи кров за цим шунтам, організм спробує знизити високий рівень тиску в легеневій артерії. Але так як у артеріол м'язова стінка значно слабкіше, то дуже скоро ці шунти вийдуть з ладу і утворюються множинні ділянки, які будуть підвищувати значення тиску в системі легеневої артерії при легеневій гіпертензії. Крім того, такі шунти порушують правильний струм крові по колах кровообігу. В ході цього порушуються процеси оксигенації крові і постачання киснем тканин.
При вторинної гіпертензії хід перебігу захворювання трохи інший. Вторинна легенева гіпертензія викликається величезною кількістю захворювань: хронічними обструктивними ураженням легеневої системи (наприклад ХОЗЛ), вродженими вадами серця , тромботичними ураженням легеневої артерії, гіпоксичними станами ( синдром Піквіка і, звісно ж, кардіоваскулярними захворюваннями. Причому кардіологічні захворювання, здатні призвести до розвитку вторинної легеневої гіпертензії прийнято розділяти на два підкласи: захворювання, що викликають недостатність функції лівого шлуночка, і ті захворювання, які призведуть до підвищення тиску в камері лівого передсердя.
До хвороб-першопричин легеневої гіпертензії, які супроводжують розвиток недостатності лівого шлуночка відносять ішемічне ураження міокарда лівого шлуночка, його кардиомиопатические і миокардические пошкодження, вади системи аортального клапана, коарктація аорти, і вплив на лівий шлуночок артеріальної гіпертензії . До захворювань, які викликають підвищення тиску в камері лівого передсердя і подальшого розвитку легеневої гіпертензії відносять мітральний стеноз, пухлинне ураження лівого передсердя і аномалії розвитку: трехпредсердное аномальне серце або розвиток патологічного фіброзного кільця, розташованого над митарльным клапаном («надклапанное митральное кільце»).
У ході розвитку вторинної легеневої гіпертензії можна виділити наступні основні патогенетичні ланки. Зазвичай їх прийнято розділяти на функціональні та анатомічні. Функціональні механізми легеневої гіпертензії розвиваються внаслідок порушення нормальних або появи нових патологічних функціональних особливостей. Саме на їх усунення або корекцію буде спрямована подальша медикаментозна терапія. Анатомічні механізми розвитку легеневої гіпертензії виникають внаслідок певних анатомічних дефектів у самої легеневої артерії або системою легеневого кровообігу. Ці зміни вилікувати медикаментозною терапією практично неможливо, деякі з таких дефектів можна скоригувати з допомогою проведення певних хірургічних посібників.
До функціональних механізмів розвитку легеневої гіпертензії відносять патологічний рефлекс Савицького, збільшення хвилинного об'єму крові, вплив на легеневу артерію біологічно активних речовин і підвищення рівня внутрішньогрудного тиску, зростання в'язкості крові і вплив частих бронхолегеневих інфекцій.
Патологічний рефлекс Савицького розвивається у відповідь на обструктивне ураження бронхів. При бронхіальній обструкції відбувається спастичний стиснення (констрикція) гілок легеневої артерії. Як наслідок в легеневій артерії значно зростає внутрішньосудинне тиск і опір кровотоку в малому колі кровообігу. У результаті нормальний струм крові по цих судинах порушується, уповільнюється і тканини не отримують в повному обсязі кисень і поживні речовини, в ході чого розвивається гіпоксія. Крім того, легенева гіпертензія викликає гіпертрофію самого м'язового шару легеневої артерії (про що вже говорилося вище), а також гіпертрофію і дилатацію правих відділів серця.
Хвилинний об'єм крові при легеневій гіпертензії виникає як відповідь на гіпоксичні наслідки підвищення внутрішньосудинного тиску в легеневій артерії. Низький вміст кисню в крові впливає на певні рецептори, які знаходяться в аортальнокаротидной зоні. В ході цього впливу автоматично зростає кількість крові, яку серце може прокачати через себе за одну хвилину (хвилинний об'єм крові). Спочатку цей механізм є компенсаторним і знижує розвиток гіпоксії у хворих з легеневою гіпертензією, але дуже швидко підвищений об'єм крові, що буде проходити через звужені артерії призведе до ще більшого розвитку і посилення легеневої гіпертензії.
Біологічно активні речовини так само виробляються внаслідок розвитку гіпоксії. Вони викликають спазм легеневої артерії і зростання аортальному-легеневого тиску. Основними біологічно активними речовинами, здатними звужувати легеневу артерію вважають гістаміни, ендотелін, тромбоксан, молочну кислоту і серотонін.
Внутрішньо грудний тиск найчастіше виникає при бронхообструктивных уражень легеневої системи. В ході цих поразок він різко підвищується, здавлює альвеолярні капіляри і сприяє підвищенню тиску в легеневій артерії і розвитку легеневої гіпертензії.
При зростанні в'язкості крові підвищується здатність тромбоцитів до осідання і утворенню тромбів. В результаті цього розвиваються зміни, аналогічні таким при патогенезі первинної гіпертензії.
Часті бронхолегеневі інфекції мають два шляхи впливу на посилення легеневої гіпертензії. Перший шлях - це порушення легеневої вентиляції та розвиток гіпоксії. Другий - це токсичний вплив безпосередньо на міокард і можливий розвиток миокардических поразок лівого шлуночка.
До анатомічних механізмів розвитку легеневої гіпертензії відносять розвиток так званої редукції (зменшення кількості) судин легеневого кола кровообігу. Це відбувається завдяки тромбированию і склерозування дрібних судин легеневого кола кровообігу.
Таким чином, можна виділити такі основні етапи розвитку легеневої гіпертензії: підвищення рівня тиску в системі легеневої артерії; порушення живлення тканин і органів і розвиток гіпоксичних уражень; гіпертрофія і дилатація правих відділів серця та розвиток «легеневого серця».

Легенева гіпертензія симптоми


Так як легенева гіпертензія є за своєю природою досить-таки складним захворюванням і розвивається в ході дії певних факторів, то і її клінічні ознаки і синдроми будуть відрізнятися великим різноманіттям. Важливо розуміти, що перші клінічні ознаки при легеневій гіпертензії будуть з'являтися тоді, коли показники тиску в кровоносному руслі легеневої артерії в 2 і більше рази перевищать нормальні показники.
Перші ознаки легеневої гіпертензії - це поява задишки і гіпоксичних уражень органів. Задишка буде пов'язана з поступовим зниженням дихальної функції легень, внаслідок високого внутриаортального тиску і зниженим кровотоком в легеневому колі кровообігу. Задишка при легеневій гипертензиии розвивається досить рано. Спочатку вона виникає тільки внаслідок впливу фізичних навантажень, але дуже скоро починає з'являтися незалежно від них і набуває постійний характер.
Крім задишки також дуже часто розвивається кровохаркання. Хворі можуть відзначати виділення при кашлі незначної кількості харкотиння з прожилками крові. Кровохаркання з'являється завдяки тому, що в результаті вплив легеневої гіпертензії, в легеневому колі кровообігу відбувається застій крові. Як результат - буде спостерігатися пропотівання частини плазми та еритроцитів крізь посудину і поява окремих кров'яних в мокроті прожилок.
При огляді хворих з легеневою гіпертензією можна виявити ціаноз шкірних покривів і характерне зміна фаланг пальців і нігтьових пластин - «барабанні палички» і «годинникове скло». Ці зміни відбуваються завдяки недостатнього харчування тканин і розвитку поступових дистрофічних змін. Крім того, «барабанні палички» і «годинникове скло» є яскравою ознакою бронхообструкції, що також може бути непрямою ознакою розвитку легеневої гіпертензії.
Аускультативно можна визначити підвищення тиску в легеневій артерії. Про це буде свідчити чутне через стетофонендоскоп посилення 2 тони в 2 міжребер'ї зліва - якій точці, де зазвичай вислуховується клапан легеневої артерії. Під час діастоли кров, що проходить через клапан легеневої артерії зустрічається з високим кровоносних тиском у легеневій артерії та звук, який при цьому вислуховується буде значно більш гучним, ніж у нормі.
Але одним із самих головних клінічних ознак розвитку легеневої гіпертензії буде розвиток так званого легеневого серця. Легеневе серце - це гіпертрофічні зміни правих серцевих відділів, які розвиваються у відповідь на вплив підвищеного артеріального тиску у легеневій артерії. Цей синдром супроводжується цілим рядом об'єктивних і суб'єктивних ознак. Суб'єктивними ознаками синдрому легеневого серця, легеневої гіпертензії буде наявність постійних болів в області серця (кардіалгій). Ці болі будуть зникати при інгаляціях киснем. Основною причиною такого клінічного прояву легеневого серця є гипоксическое ураження міокарда, в ході порушеного до нього транспорту кисню з-за високого тиску в легеневій кровоносному колі і високого опору нормальному току крові. Крім болів при легеневій гіпертензії також можуть відзначатися сильні і періодичні серцебиття і загальна слабкість.
Крім суб'єктивних ознак, за якими можна повною мірою оцінити наявність або відсутність у хворого розвинувся синдрому легеневого серця, легеневої гіпертензії, існують і об'єктивні ознаки. При перкусії області серця можна визначити зміщення лівої межі. Це відбувається завдяки збільшенню правого шлуночка і відтисненням їм лівих відділів за межі нормальних меж перкусії. Так само збільшення правого шлуночка за рахунок його гіпертрофії призведе до того, що можна буде уздовж лівої межі серця визначити пульсацію або так званий серцевий поштовх.

При декомпенсації легеневого серця будуть розвиватися ознаки збільшення печінки і набухати шийні вени. Крім того характерним показником декомпенсації легеневого серця буде позитивний симптом Плеша - при натисканні на збільшену печінку з'явиться одночасне набухання шийних вен.

Легенева гіпертензія ступеня


Легенева гіпертензія класифікується по безлічі різних ознак. Основними ознаками класифікації легеневої гіпертензії за стадіями є ступінь розвитку легеневого серця, порушення вентиляції, ступінь гіпоксичного ураження тканин, порушення гемодинаміки, рентгенологічні, електрокардіографічні ознаки.
Прийнято виділяти 3 ступеня легеневої гіпертензії: транзиторну, стабільну і стабільну з вираженою недостатністю кровообігу.
Ступінь 1 (транзиторна ступінь легеневої гіпертензії) характеризується відсутністю клінічних і рентгенологічних ознак. При цій стадії будуть спостерігатися первинні і незначні ознаки недостатності зовнішнього дихання.
Ступінь 2 легеневої гіпертензії (стабільна стадія легеневої гіпертензії) буде супроводжуватися розвитком задишки, яка буде виникати при звичній раніше фізичному навантаженні. Крім задишки при цій стадії буде спостерігатися акроціаноз. Об'єктивно буде визначатися посилений верхівковий серцевий поштовх, що буде свідчити про початковому формуванні легеневого серця. Аускультативно при 2 ступеня легеневої гіпертензії вже можна буде вислухати перші ознаки підвищеного тиску в легеневій артерії - описаний вище акцент 2 тону на точці аускультації легеневої артерії.
На загальній рентгенограмі грудного відділу можна буде побачити вибухання контура легеневої артерії (внаслідок високого тиску в ній), розширення коренів легень (також внаслідок впливу високого тиску в судинах малого легеневого кола кровообігу). На електрокардіограмі вже будуть визначатися ознаки перевантаження правих відділів серця. При дослідженні функції зовнішнього дихання будуть спостерігатися тенденції до розвитку артеріальної гіпоксемії (зниження кількості кисню).
У третій стадії легеневої гіпертензії до описаних вище клінічними ознаками додасться дифузний ціаноз. Ціаноз буде характерного відтінку - сірий, «теплий» тип ціанозу. Також будуть з'являтися набряки, хворобливе збільшення печінки, набухання шийних вен.
Рентгенологічно до ознакам властивим 2 стадії додасться ще й видиме на рентгенограмі розширення правого шлуночка. На електрокардіограмі буде спостерігатися посилення ознак перевантаження правих відділів серця і гіпертрофії правого шлуночка. При дослідженні функції зовнішнього дихання будуть спостерігатися виражена гіперкапнія та гіпоксемія, а також можливо виникнення метаболічного ацидозу .

Легенева гіпертензія у новонароджених


Легенева гіпертензія може розвинутися не тільки в досить дорослому віці, але також і у новонароджених дітей. Причина виникнення цього стану криється в особливостях легеневої системи новонародженої дитини. При його народженні в системі легеневої артерії відбувається різкий стрибок внутрішньосудинного тиску. Цей стрибок відбувається через припливу крові до розкрили легким і запуску легеневого кровообігу. Саме цей різкий стрибок тиску в руслі легеневої артерії і є первинною причиною розвитку легеневої гіпертензії новонародженої дитини. При ній кровоносна система не здатна знизити і стабілізувати спонтанне підвищення внутрішньосудинного тиску, при першому вдиху дитини. Як результат відбувається декомпенсація легеневого кровообігу в організмі виникають характерні зміни легеневої гіпертензії.
Але легенева гіпертензія може виникнути і після різкого стрибка тиску в легеневій кровоносній системі. Якщо після такого стрибка, судинна легенева система новонародженого виявиться непристосованою до нового фізіологічного рівня внутрішньосудинного тиску в ній, то це також може привести до легеневої гіпертензії.
В результаті цих причин в організмі запускається особливий механізм компенсації, в ході якого він намагається знизити надмірно висока для нього тиск. Цей механізм схожий з таким при появі шунтів при легеневій гіпертензії дорослих. Так як у немовляти ще не відбулося зрощення ембріональних шляхів струму крові, то автоматично при такому вигляді легеневої гіпертензії запускається великий шунт - кров скидається через ще не зарощенное отвір, через який плід кровоснабжался киснем від матері - ембріональний артеріальна протока.
Про наявність вираженої легеневої гіпертензії у новонародженої дитини прийнято говорити, коли буде спостерігатися підвищення значення внутрішньоартеріального легеневого тиску понад 37 мм. рт ст.
Клінічно такий вид артеріальної гіпертензії буде характеризуватися швидким розвитком ціанозу, порушенням функції дихання дитини. Крім того, на перший план вийде поява сильно вираженої задишки. Важливо відзначити, що такий вид легеневої гіпертензії у новонародженої дитини є вкрай небезпечним для його життя станом - при відсутності швидкого лікування смерть новонародженого може наступити в лічені години з моменту перших проявів захворювання.

Легенева гіпертензія лікування


Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на усунення таких чинників: високого внутрішньоартеріального легеневого тиску, профілактики тромбозів, купіруванню гіпоксії та розвантаженні правих відділів серця.
Одним з найбільш ефективних методів лікування легеневої гіпертензії вважається застосування блокаторів кальцієвих каналів. Найбільш часто з цієї лінійки препаратів застосовуються такі засоби як Ніфедипін, Амлодипін. Важливо відзначити, що у 50% пацієнтів з легеневою гіпертензією при тривалій терапії цими препаратами спостерігається значне зниження клінічних симптомів і поліпшення загального стану. Терапію блокаторами кальцієвих каналів починають спочатку з малих доз, а потім поступово підвищують до високої добової дози (близько 15 мг на добу). При призначенні цієї терапії важливо періодично контролювати середній рівень артеріального тиску в легеневій артерії, для того, щоб коригувати терапію.
При виборі блокатора кальцієвих каналів також важливо враховувати частоту серцевих скорочень хворого. Якщо діагностовано брадикардія (менше 60 ударів на хвилину), то для лікування легеневої гіпертензії призначається Ніфедипін. Якщо ж діагностована тахікардія від 100 і вище ударів у хвилину, то оптимальним препаратом для лікування легеневої гіпертензії є Дилтіазем.
Якщо ж легенева гіпертензія не відповідає на терапію блокаторами кальцієвих каналів, то призначається лікування простагландинами. Ці препарати запускають розширення звужених легеневих судин і попереджують агрегацію тромбоцитів і подальші розвиток тромбозів при легеневій гіпертензії.
Крім того, хворим з легеневою гіпертензією періодично призначаються процедури оксигенотерапії. Вони проводяться при зниженні парціального тиску кисню в крові нижче 60-59 мм.рт.ст.
З метою розвантаження правих відділів серця призначаються діуретики. Вони знижують перевантаження правого шлуночка обсягом і зменшують застій венозної крові у великому колі кровообігу.
Також важливо періодично проводити терапію антикоагулянтами. Частіше інших для цих цілей використовується препарат Варфарин. Він є непрямим антикоагулянтом і перешкоджає тромбоутворенню. Але при призначенні Варфарину потрібно проводити контроль так званого міжнародного нормального відносини - співвідношення протромбінового часу пацієнта до встановленої норми. Для застосування Варфарину при легеневій гіпертензії показники МНО повинні бути в межах 2-25. Якщо цей індекс буде нижче, то вкрай високий ризик розвитку масованих кровотеч.

Легенева гіпертензія прогноз


Прогноз легеневої гіпертензії у більшості своїй несприятливий. Приблизно 20% зареєстрованих випадків захворювання легеневою гіпертензією закінчуються летальними наслідками. Так само важливим прогностичним ознакою є вид легеневої гіпертензії. Так, при вторинній легеневій гіпертензії, яка виникла в результаті аутоімунних процесів, спостерігається найгірший прогноз виходу захворювання: близько 15% всіх хворих цією формою гинуть протягом декількох років після постановки діагнозу від поступово розвивається недостатності функції легень.
Важливим фактором, який може визначити тривалість життя хворого з легеневою гіпертензією, також є показники середнього тиску в легеневій артерії. При підвищенні цього показника понад 30 мм.рт.ст і при високій його стійкості (відсутності відповіді на відповідну терапію) середня тривалість життя хворого складе всього 5 років.
Крім того, велику роль у прогнозі захворювання грає і час приєднання ознак серцевої недостатності функції. При виявлених ознаках 3 або 4 класу серцевої недостатності і ознаках розвитку недостатності правого шлуночка прогноз легеневої гіпертензії також вважається вкрай несприятливим.
Також поганий виживаністю відрізняється ідіопатична (первинна) легенева недостатність. Вона вкрай погано піддається терапії і при цій формі легеневої гіпертензії практично неможливо впливати терапією на фактор, який безпосередньо викликає різке підвищення тиску в кров'яному руслі легеневої артерії. Середня тривалість життя таких хворих складає всього 25 року (в середньому).
Але крім великої кількості негативних прогностичних показників при легеневій гіпертензії, також є кілька позитивних. Одним з них є те, що якщо при лікуванні легеневої гіпертензії блокаторами кальцієвих каналів, ознаки захворювання поступово зникають (тобто захворювання відповідає на цю терапію), то виживаність пацієнтів у 95% випадків перевищить п'ятирічний поріг.
Додати коментар