Хейлі-Хейлі хвороба: причини, прояви, лікування

Хейлі-Хейлі хвороба: причини, прояви, лікування
Хейлі-Хейлі (вона ж доброякісна сімейна пухирчатка) - досить рідкісний генетичний дерматоз. Клінічні прояви цього захворювання - плоскі в'ялі бульбашки, що утворюють ерозії при розтині
Прояви
Найбільш часто це захворювання локалізується в місцях підвищеного тертя (в пахвових западинах, в області мошонки, під молочними залозами, на внутрішній поверхні стегон і на шиї) і проявляється бульбашками переходять у ерозії. В результаті злиття один з одним, ерозії трансформуються в химерно окреслені еритематозні бляшки
Обтяжують перебіг хвороби фактори
У більшості пацієнтів з діагнозом Хейлі-Хейлі пік загострення настає влітку, так як підвищення температури тіла, підвищене потовиділення серйозно погіршують перебіг захворювання. Також сприяють рецидивам механічні травми, накладання електродів при процедурі ЕКГ, носіння одягу з тугим коміром, а у жінок носіння бюстгальтера з тугими давлять бретельками
З - за схожості багатьох симптомів, хвороба Хейлі-Хейлі необхідно чітко диференціювати від інших шкірних захворювань: грибкової та вірусної інфекції, вульгарної пухирчатки, екземи, вегетуючої пухирчатки, імпетиго і хвороби Дарині .

Від інших дерматозів диференціювати Хейлі-Хейлі дозволяє те, що в процес хвороби не залучені слизові оболонки, а уражаються переважно интертригинозные області
Лікування
Хейлі-Хейлі хвороба: причини, прояви, лікування


Місцево призначаються :

- Фторовмісні кортикостероїдні мазі

- фукорцин
У випадках затяжного лікування :

- Неотигазон

- Преднізолон (20-40мг на добу)

- Антибіотики

У важких випадках призначається лікування метотрексатом, талідомідом, дапсоном, дермабразией, ПУВА - терапією, вітаміном Е, а також лікування лазером на вуглекислому газі.

При обмежених вогнищах ураження, які відрізняються наполегливою течією застосовується шкірна трансплантація.
Ще статті по даній темі:
1. Хвороба Дюрінга лікування
2. Атопія (атопічний дерматит)
Додати коментар