Хвороба дарині: симптоми, причини, форми, лікування

Хвороба дарині: симптоми, причини, форми, лікування
Хвороба Дарині (псороспермоз, фолікулярний дискератоз, вегетуючих кератоз) - хронічне генетичне захворювання шкіри, яке характеризується появою конусоподібних коричневий або жовто-бурих специфічних вузликів діаметром до п'яти міліметрів. Ці вузлики в основній своїй частині пов'язані з волосяними фолікулами і їх поверхня покрита щільними корочками сіро-жовтого кольору
Симптоми


- Наявність на шкірі множинних щільних папул (вузликів) найчастіше кулястої форми діаметром від двох до п'яти міліметрів, з грубою лускатою поверхнею. Колір цих утворень коливається від кольору нормальної шкіри до сірувато - коричневого. Найчастіше папули зливаються, внаслідок чого утворюються мокнучі осередки, що знаходяться в складках шкіри
Хвороба дарині: симптоми, причини, форми, лікування


- На нігтьових пластинах з'являються білі і червоні поздовжні смуги, а також у деяких випадках спостерігається їх поздовжнє розщеплення

- Можливе ураження слизових оболонок гортані, глотки, порожнини рота, стравоходу, прямої кишки, вульви і піхви

- Може розвинутися піднігтьового гіперкератоз
Причини виникнення
Основною причиною виникнення даного захворювання вважається зустрічається в обох статей дефектний ген (у п'ятдесяти відсотках випадків передається дітям по спадковій лінії). У здорових дітей хворого батька народжується виключно здорове потомство. Хвороба Дарині передається за типом вертикального спадкування (якщо не порушена репродуктивна функція).

Основним фактором ризику є генетична схильність
Основні форми хвороби Дарині
- Локалізована форма: несиметрично розташовані на локалізованих ділянках витягнуті вогнища ураження

- Класичний фолікулярний дискератоз: розташовані симетрично вузлові висипання на волосистій частині голови, обличчі, за вухами, між лопатками, в області грудини і у великих складках

- Ізольована форма: крім типових вузликів з тильної сторони стоп і кистей з'являються бородавчастого виду багатогранні папули, які при злитті утворюють бляшки

- Везикуллезно-бульозна форма: крім папул утворюються наповнені прозорим вмістом бульбашки. Такі осередки виникають на бічних поверхнях шиї і у великих складках. На підошвах і долонях можливий розвиток точкового кератозу (виникнення ороговілих ділянок)
У переважній більшості випадків діагноз ставиться виключно на підставі клінічної картини, однак у разі сумніву в правильності встановленого діагнозу проводять гістологічне дослідження ураженої шкіри

Лікування


- Прийом препаратів вітаміну А

- Прийом кератолітичну препаратів

- З метою знизити ризик побічних ефектів і підвищити ефективність терапії вітаміну А, призначається прийом гепатопротекторів і вітамінів

- Лазеротерапія

- Кріотерапія

- Діатермокоагуляція

- Фізіотерапія (радонові і сульфідні ванни)

Лікування при цьому захворюванні зазвичай обмежується амбулаторним і тільки у випадках загострення хворі направляються в дерматологічний стаціонар.
Також необхідно знати, що при несвоєчасному лікуванні хвороби Дарині можуть розвинутися серйозні ускладнення:

- Розумова відсталість
Хвороба дарині: симптоми, причини, форми, лікування


- Вірусна або бактеріальна інфекція шкіри

- Епілепсія

- Різні аномалії скелета

- Ендокринопатії

- Ураження очей

Прогноз для життя цілком сприятливий, а щоб уникнути можливих загострень необхідно по можливості уникати УФ-опромінення і тривалого перебування на сонці.
Ще статті по даній темі:
1. Хвороба Реклінгхаузена (Нейрофіброматоз)
2. Вітіліго лікування
Додати коментар