Хвороба Реклінгхаузена: причини, симптоми, лікування

Хвороба Реклінгхаузена: причини, симптоми, лікування
Хвороба Реклінгхаузена (Нейрофіброматоз) - спадкове або сімейне захворювання при якому на шкірі з'являється безліч м'ясистих м'яких на дотик пухлин, які складаються з видозміненою нервової тканини (так званих - нейрофибром).

Це захворювання може проявитися у перші десять років життя. Чоловіки хворіють їм приблизно в два рази частіше ніж жінки
Симптоми


- Пухлини слухового, зорового, переддверно-завиткового, периферичних нервів

- Пігментні плями на поверхні шкіри

- Найчастіше відбуваються зміни кісткових тканин і шкіри

- Деформація кісток

- Поява м'яких рожевих вузликів на шкірі (але іноді і в підшкірній клітковині)

- Обмеження рухливості і запаморочення

- Глухота і сліпота

- Викривлення хребта
Причини виникнення


Хвороба Реклінгхаузена обумовлюється генними змінами. Розрізняється два типи цього захворювання:
- Перший тип . Початкові зміни проявляються тільки на шкірі (по шкірних поверхонь всього тіла з'являються плями кольору "кави з молоком"). Найбільш часта такі плями спостерігаються з самого народження, або ж виникають в дитячому віці. Потім з роками у дитини починають з'являтися доброякісні шкірні пухлини у вигляді м'яких рожевих вузликів. Рідше зустрічаються вузлики, які формуються під поверхнею шкіри або ж на тлі зміни хребта і кісток.
- Другий тип . Ураження можуть бути вкрай важкими, так як в цьому випадку, найчастіше в період статевого дозрівання) можливе утворення нейрофибром периферичних нервів. Хоч нейрофіброми і є доброякісними пухлинами, однак у разі їх виникнення на хребті може відбутися ураження спинного мозку. У випадках виникнення пухлин зорового нерва, на райдужній оболонці виникають характерні вузлики, змінюється очне дно, в результаті чого з великою часткою ймовірності може виникнути сліпота. В наслідок ураження переддверно-завиткового нерва найчастіше виникає глухота. У більшості випадків у хворих може пересування і виникають напади запаморочення. Також хвороби Реклінгхаузена супроводжують аномалії кровоносних судин і серця
Лікування



У тому випадку, якщо хвороба Реклінгхаузена проявляється лише пігментними плямами на шкірі - в лікуванні немає потреби. Пухлини, за наявності яких порушується нормальне функціонування організму видаляється оперативним шляхом, або за допомогою променевої терапії.
Наприкінці хочеться додати, що хвороба Реклінгхаузена є дуже підступною і намагатися самостійно її вилікувати категорично заборонено. У разі збільшення кількості рожевих вузликів або пігментних плям на шкірі, необхідно негайно звернутися до кваліфікованого дерматолога або невролога.
Ще статті по даній темі:
1. Хвороба Дарині
2. Хейлі - Хейлі хвороба
Додати коментар