Полікістоз нирок: симптоми, перебіг, лікування

Полікістоз нирок: симптоми, перебіг, лікування
Полікістоз нирок - генетичне захворювання, яке характеризується утворенням та подальшим зростанням кіст в нирках. Це захворювання досить часто носить сімейний характер, найчастіше діагностується у віковій категорії від двадцяти до сорока років, проте може також проявитися як у дітей, так і в літньому віці. Згідно зі статистичними даними - це найбільш частий порок розвитку нирок. Як правило, в цей процес залучаються обидві нирки
Етіологія, патогенез
Причини виникнення цієї аномалії достеменно невідомі. На даний момент визначені кілька генетичних дефектів, що призводять до полікістоз нирок. Деякі з них обумовлюються домінантними генами, а один дуже рідкісний тип - рецесивним геном (захворювання розвивається тільки у тих випадках, коли людина успадкував по одному від кожного з батьків, або ж одну від кожного з батьків копію такого гена). При рецесивному успадкуванні - хвороба починає розвиватися вже в ранньому дитинстві, а при доминантном - після досягнення повноліття.
В обох нирках починають формуватися множинні кісти, які поступово збільшуються в розмірах, здавлюють і руйнують невелику, а іноді і досить значну частину функціональної ниркової тканини.
У міру перебігу захворювання, збільшення кіст призводить до скорочення струму крові через нирки, в результаті чого утворюються рубцювання. Також в нирках можуть утворюватися камені, що в кінцевому результаті часто призводить до ниркової недостатності.
Цей генетичний дефект може також супроводжуватися розвитком кіст і в інших внутрішніх органах (підшлунковій залозі, печінці тощо)
Симптоми і течія


У більшості випадків це захворювання зустрічається домінантного типу і протягом багатьох років протікає практично безсимптомно. Іноді полікістоз виявляється зовсім випадково при обстеженнях, під час проведення оперативних втручань, або в деяких випадках навіть при розтині.
При рецесивною формі захворювання (зустрічається дуже рідко), яке розвивається в ранньому дитинстві, кількість кіст і збільшення нирок досягає настільки високих показників, що це призводить до явно вираженого випинання живота. В особливо важких випадках, ризик смерті новонародженого незабаром після народження дуже великий, так як вже у самого плоду розвивається ниркова недостатність, яка супроводжується недорозвиненням легенів. Печінка також уражається, в результаті чого до десятирічного віку діти, які страждають цим захворюванням схильні до підвищення тиску в кровоносних судинах, що з'єднують печінку і кишечник, в результаті чого в кінцевому підсумку розвивається печінкова та ниркова недостатність.
До найбільш частих симптомів відносять: дискомфортні відчуття і деяка болючість в животі або в підребер'ї, інтенсивні періодичні спастичні болі (внаслідок каменів у нирках), прискорене сечовипускання, кров у сечі (можливо з гноєм). Також спостерігається загальна втома, пригніченість, нудота та інші прояви поступово розвивається ниркової недостатності, внаслідок прогресуючої втрати нирками їх функціональної тканини. Часті інфекції сечовивідних шляхів, також можуть прискорити розвиток ниркової недостатності.

У близько 30% хворих, що страждають домінантною формою полікістозу нирок, відзначається наявність кіст у печінці, однак вони практично не впливають на адекватне функціонування печінки. У 10% хворих відзначаються ділянки розширення кровоносних судин, розташованих в головному мозку - так звані аневризми, які дуже часто виражаються досить сильними головними болями
Лікування


При даному захворюванні тільки симптоматичне лікування. Хворим необхідно уникати тривалої ходьби, тряскої їзди, надмірних фізичних навантажень, простудних захворювань, уважно стежити за станом зубів і носоглотки. У разі появи макрогематурії необхідно дотримання суворого постільного режиму, що в більшості випадків призводить до зупинки кровотечі без допомоги гемостатичних ліків. У разі приєднався до полікістоз пієлонефриту - призначаються уроантисептики і антибіотики. Зниження функції нирок обумовлює висококалорійну багату вітамінами дієту, з обов'язковим обмеженням вживання кухонної солі і білка. При зниженому діурезі застосовують сечогінні засоби (альдактон, гіпотіазид, лазикс тощо), а при вираженій артеріальній гіпертензії - гіпотензивні засоби. Оперативне втручання (розтин кіст) є доцільним лише у випадках нагноєння.
Своєчасне і ефективне лікування гіпертонії та інфекцій сечовивідних шляхів здатні значно уповільнити руйнування ниркової тканини, проте навіть не дивлячись на це, у більш ніж 50% хворих зрештою розвивається ниркова недостатність, яка без хронічного діалізу або без пересадки нирки неминуче призводить до летального результату.
Ще статті по даній темі:
1. Простатит лікування та причини виникнення
2. Все про сечокам'яної хвороби
Додати коментар