Акромегалія

Акромегалія
Акромегалія - нейроендокринні захворювання, яке виражається в патологічному збільшення окремих частин тіла, що пов'язано з надлишковою секрецією гормону росту (соматотропного гормону) передньою часткою гіпофіза, внаслідок її пухлинного ураження. Дане захворювання розвивається у дорослих людей і проявляє себе помітним укрупненням рис обличчя (нижньої щелепи, губ, носа, вух), збільшенням кистей рук і стоп, постійними суглобовими і головними болями; порушенням репродуктивної і статевої функцій як у жінок, так і у чоловіків. Крім цього, наявність в крові підвищеного рівня гормону росту призводить до ранньої смертності від онкологічних, серцево - судинних і легеневих захворювань. Акромегалія є дуже рідкісною ендокринною патологією (4 людини на 100000 населення), яка однаково вражає як чоловіків, так і жінок і розвивається переважно у віці від 40 до 60 років.
Дана патологія починає розвиватися тільки після припинення росту організму. Протягом досить тривалого періоду, поступово починає наростати симптоматика і починають помітно проявлятися зміни зовнішності. У більшості випадків, акромегалія діагностується через близько семи років з моменту початку розвитку захворювання
Що таке гормон росту
Соматотропний гормон/гормон росту виробляється в гіпофізі (ендокринна залоза невеликого розміру, що локалізується в кістковій
Акромегалія
виїмці «турецьке сідло», що знаходиться в основі головного мозку) і забезпечує у дітей процеси формування м'язів, кісток і процеси лінійного росту; а у дорослих відповідає за контроль обміну речовин (водно - сольовий обмін, жировий обмін, вуглеводний обмін).
Контроль за коректним функціонуванням гіпофіза здійснює гіпоталамус, який виробляє речовини гальмують, або стимулюють вироблення гормонів гіпофізом.
Вміст гормону росту у здорової людини протягом доби піддається визначеним коливанням (максимальні значення припадають на ранні ранкові години). При розвитку акромегалії спостерігається не тільки підвищений вміст соматотропного гормону, але і відзначається порушення нормального ритму його виділення в кров
Причини виникнення акромегалії
Клітини гіпофіза, що відповідають за вироблення гормону росту, у силу певних причин перестають піддаватися регулюючому впливу гіпоталамуса і починають значно швидше розмножуватися і відповідно активніше виробляти соматотропний гормон. Внаслідок тривалого зростання цих клітин формується доброякісна пухлина гіпофіза (аденома гіпофіза), яка в деяких випадках здатна досягати розмірів в декілька сантиметрів (розмір гіпофіза до 1 сантиметра), при цьому незмінені клітини гіпофіза можуть здавлюватися або руйнуватися.
У переважній більшості випадків, виникненню цього захворювання сприяють психічні травми, хронічні та гострі інфекції ( кір , грип тощо), захворювання центральної нервової системи, травм черепа, несприятливий перебіг вагітності
Прояви
За своїм перебігом, акромегалія поділяється на кілька стадій:
- Предакромегалическая: виявляється досить рідко, так як прояви не досить яскраво виражені
- Гіпертрофічна: характерна розгорнутою клінікою захворювання
- Пухлинна: в симптоматиці переважають ознаки впливу на розташовані поруч тканини і органи (нервові і очні порушення, підвищення внутрішньочерепного тиску)
- Кахектическая (стадія виснаження): є результатом акромегалії

Хворі скаржаться на головні болі , запаморочення, порушення зору, підвищену стомлюваність, болі в попереку і суглобах. Зовнішній вигляд хворого стає досить своєрідним: відмічається збільшення носа, вилиць, надбрівних дуг, вух і губ; стопи і кисті рук набувають так званий лопатоподібний вигляд; явно виступає вперед збільшена нижня щелепа; голос помітно грубіє.
Акромегалія

Спостерігаються зміни шкірних покривів: у місцях тертя з одягом і в області шкірних складок відзначається підвищена вологість і жирність (внаслідок збільшення розмірів і кількості сальних і потових залоз).
На початкових стадіях захворювання спостерігається збільшення м'язової сили, яка по мірі подальшого перебігу захворювання змінюється м'язовою слабкістю. На початкових етапах акромегалії, функції збільшених внутрішніх органів практично не змінюються, однак пізніше приєднуються ознаки печінкової, легеневої та серцевої недостатності.
У деяких випадках знижується гострота та поле зору, практично у всіх жінок порушується менструальний цикл (можливе виділення з молочних залоз молока, не пов'язаних з пологами чи вагітністю), у третини чоловіків знижується потенція.
Якщо ріст пухлини спрямований переважно в бік гіпоталамуса, у хворих спостерігається спрага, сонливість, поліурія (збільшення кількості і обсягу сечовипускань), знижується гострота слуху, виникають різкі підйоми температури тіла; можливе виникнення епілепсії
Лікування
Лікування акромегалії включає в себе цілий комплекс заходів, які спрямовані на зниження концентрації гормону росту в сироватці крові:
- Зниження рівня соматотропіну за допомогою лікарських препаратів
- Запобігання подальшого збільшення у розмірах, або видалення пухлини гіпофіза
Якщо оперативне лікування не принесло бажаних результатів, застосовується дистанційна гамма - терапія. В обов'язковому порядку призначається дієтотерапія.
При відсутності адекватного лікування і при несприятливому перебігу акромегалії, тривалість життя хворих становить від трьох до чотирьох років; а при повільному розвитку і сприятливому перебігу - від десяти до тридцяти років. Прогноз для життя при своєчасному адекватному лікуванні цілком сприятливий, не виключено повне одужання.
Ще статті по даній темі:
1. Вирильный синдром 2. Гіпотиреоз
Додати коментар