Гіпогонадизм (Гипогенитализм)

Гіпогонадизм (Гипогенитализм)
Гіпогонадизм (гонадна недостатність, гипогенитализм) - ендокринне захворювання, обумовлене зниженням в організмі рівня андрогенів і характеризується недорозвитком зовнішніх і внутрішніх статевих органів, а також нечітко вираженими вторинними статевими ознаками. Гіпогонадизм розрізняють первинний і вторинний
Причини виникнення
Первинний гіпогонадизм виникає внаслідок безпосереднього ураження гонад, яке може бути обумовлено генетичним фактором, після перенесеної травми або інфекційно - запального процесу, статися в процесі ембріогенезу, з'явитися наслідком гормонально - неактивних пухлин статевих залоз або кастрації.
Розвиток вторинного гіпогонадизму обумовлено слабкою стимуляцією статевих залоз гонадотропними гормонами гіпофіза (з - за їх недостатнього синтезу) внаслідок руйнування аденогіпофіза інфекційно - запальним процесом, пухлиною або його травматичного ураження. Вторинна форма гіпогонадизм може виникнути при гипофизарном нанизме, адипозогенитальной дистрофії, акромегалії і пр.
У жінок найбільш частою причиною зниження синтезу гонадотропних гормонів є розвинувся некроз гіпофіза, після масивної крововтрати при пологах. У деяких випадках у хворих може спостерігатися вроджене порушення продукції гонадотропних гормонів (або гіпоталамічних нейрогормонов) або ж ці гормони можуть вироблятися у вигляді неактивних форм
Симптоми
Клінічні прояви залежать від ступеня андрогенної недостатності та віку пацієнта. Розрізняють допубертатные і постпубертатные форми даного захворювання. Якщо ураження яєчок відбулося до статевого дозрівання, відзначається недорозвинення плечового пояса і грудної клітини, подовження кінцівок, непропорційне зростання, розвивається типовий євнухоподібний синдром. Також спостерігається слабкий розвиток скелетної мускулатури і розподіл за жіночим типом підшкірної жирової клітковини. Шкірні покриви бліді, можливо наявність гінекомастії. Вторинні статеві ознаки розвинені досить слабо: відсутній оволосіння на тілі й обличчі, недорозвинення гортані, оволосіння на лобку за жіночим типом, високий голос. Статеві органи недорозвинені: яєчка гипоплазированы, статевий член малого розміру; мошонка сформована, однак депигментирована, без складчастості; передміхурова залоза недорозвинена (може не прощупуватися при пальпації).
При вторинному гіпогонадизмі, крім симптомів андрогенної недостатності, досить часто спостерігається ожиріння, а також симптоми гіпофункції інших залоз внутрішньої секреції (кори наднирників, щитовидної залози). Потенція і статевий потяг повністю відсутні.
У разі, якщо ураження яєчок сталося після статевого дозрівання (формування кістково-м'язової тканини і статевий розвиток вже закінчився), симптоматика гіпогонадизму менш виражена. Знижується оволосіння тіла та обличчя, шкіра стоншується і втрачає еластичність, розвивається ожиріння за жіночим типом, зменшуються яєчка, порушуються статеві функції, виникають вегетативно - судинні розлади, розвивається безпліддя

Діагностика
Діагноз гіпогонадизм встановлюють базуючись на ознаках, які свідчать про недорозвиненні внутрішніх і зовнішніх статевих органів, відсутність або нечітко виражених вторинних статевих ознак, результати рентгенологічного та цитогенетичного досліджень. Первинний гіпогонадизм необхідно диференціювати з вторинним гіпогонадизмом, грунтуючись на вмісті в сироватці крові гонадотропних гормонів
Лікування
Лікування первинного гіпогонадизму полягає в застосуванні замісної терапії статевими гормонами. Лікування вторинного гіпогонадизму здійснюється препаратами гонадотропних гормонів (іноді комбінуючи їх з статевими гормонами), причому самі препарати і їх дозування підбираються строго індивідуально. Внаслідок адекватного систематичного лікування розвиваються вторинні статеві ознаки, у чоловіків може спостерігатися часткове відновлення потенції (іноді відновлюється сперматогенез), у жінок з'являються менструації.
Оперативне лікування гіпогонадизму включає в себе трансплантацію яєчника або яєчка, фаллопластіку (пластична корекція недорозвиненого статевого члена), низведення яєчка при крипторхізмі. Можливе проведення імплантації синтетичного яєчка (якщо неспустившееся яєчко відсутня в черевній порожнині).
Ще статті по даній темі:
1. Гиперинсулинизма 2. Вирильный синдром
Додати коментар