Гіпофізарний нанізм (Карликовість)

Гіпофізарний нанізм (Карликовість)
Гіпофізарний нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою фізичного розвитку і росту, пов'язане з недостатньою секрецією соматотропіну (гормону росту) передньою часткою гіпофіза. За статистичними даними, це захворювання зустрічається дуже рідко - від 1 до 4 випадків на 10000 населення (хлопчики щодо дівчаток хворіють у два рази частіше). Зростання вважається карликовим, якщо чоловіки нижче 130 см, а жінки-нижче 120 см
Причини виникнення
- Травми голови (родові і тощо)
- Пухлини гіпофіза і оточуючих нервових тканин
- Вроджені дефекти (порушене формування гіпофіза у внутрішньоутробному періоді)
- Перенесена хіміотерапія та променева терапія
- Перенесені захворювання ( саркоїдоз, сифіліс, туберкульоз )
В порядку 60% випадків причину виникнення гіпофізарного нанізму встановити не вдається
Симптоми

У більшості випадків, затримка росту виявляється вже в перші місяці життя дитини, однак більш явні ознаки починають проявлятися у віці двох - трьох років (дуже рідко в період статевого дозрівання). Швидкість росту помітно знижена і не перевищує трьох - чотирьох сантиметрів у рік (при нормі в сім - вісім сантиметрів), при цьому пропорції тіла залишаються нормальними. Відзначається вікове відставання диференціювання і окостеніння скелета, спостерігаються порушення розвитку та зміни зубів. Шкіра стає бліда, зморшкувата, суха; підшкірна жирова клітковина розвивається дуже слабо. Іноді може спостерігатися надмірне відкладення жиру на стегнах, животі і грудях. М'язова система у хворих на гіпофізарний нанізм помітно слабкіше, ніж у звичайних людей. Спостерігається зменшення розмірів внутрішніх органів, нерідко виявляється артеріальна гіпотонія, може спостерігатися гипотезия і брадикардія, можливі явища вторинного гіпокортицизм і вторинного гіпотиреозу . Розуязикай розвиток при даному захворюванні, як правило, в межах норми (у хворих спостерігається хороша пам'ять).
Відзначається значно знижена вироблення статевих гормонів (гіпогонадизм), внаслідок чого простежується явне статеве недорозвинення. У чоловіків: статевий член і статеві залози значно зменшені, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У жінок: відсутні менструації, молочні залози недорозвинені, слабко виражені вторинні статеві ознаки
Лікування
Лікування гіпофізарного нанізму проводиться за допомогою замісної терапії і полягає в систематичному введенні в організм очищених препаратів гормону росту. Для полегшення введення і дозування гормону росту, розроблені ін'єкційні шприц - ручки (подібні інсуліновим). Завдяки лікуванню, швидкість росту в більшості випадків збільшується до 8 - 12 см. в рік. У схему лікування, в період статевого дозрівання обов'язково включають статеві гормони. Приблизно в кожному п'ятому випадку, дефіциту гормону росту супроводжує дефіцит гормонів гіпофіза. У цих випадках в схему лікування потрібно включити гормони щитовидної залози. Хворим необхідно дотримуватися дієти з підвищеним вмістом вітамінів і білків.
Гіпофізарний нанізм (Карликовість)

Прогноз для життя при генетичній формі гіпофізарного нанізму цілком сприятливий. У разі якщо є органічне ураження головного мозку, прогноз визначається основним захворюванням.
Ще статті по даній темі:
1. Гіпогонадизм 2. Гіпертиреоз
Додати коментар