Синдром Арнольда-Кіарі: причини, симптоми, лікування

Синдром Арнольда-Кіарі: причини, симптоми, лікування
Синдром Арнольда - Кіарі (Аномалія Арнольда - Кіарі) - вроджена патологія розвитку головного мозку, яка проявляється невідповідними розмірами задньої черепної ямки і знаходяться в цій області мозкових структур, внаслідок чого відбувається опущення мигдаликів мозочка і стовбура мозку у великий потиличний отвір, що призводить до їх обмеження на даному рівні. Найчастіше даний дефект поєднується з аномаліями розвитку спинного мозку та гідроцефалією. Більшість пацієнтів, які страждають синдромом Арнольда - Кіарі не мають ніяких симптомів або ознак даного захворювання і відповідно не потребують лікування. Найчастіше ця патологія виявляється випадково при проведенні діагностичних маніпуляцій при підозрі на інші захворювання. Частота захворюваності аномалією Арнольда - Кіарі становить 3-8 осіб на 100000 населення.
Причини виникнення цього синдрому на сьогоднішній день до кінця не встановлені
Синдром Арнольда - Кіарі симптоми
При даній аномалії, як правило спостерігаються кілька з наведених нижче симптомів:
- Хиткість або/та запаморочення, які підсилюються при поворотах голови
- Шум, гул, свист, шипіння, дзвін в одному або обох вухах, які також можуть посилюватися при поворотах голови
- Внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, або як результат підвищення тонусу м'язів шиї, з'являється досить чутлива головний біль (найбільш сильно проявляється в ранкові години)
- Спостерігається миязицільне посмикування очних яблук (ністагм)
При більш важкому перебігу аномалії Арнольда - Кіарі присутні наступні симптоми:
- Спостерігаються зорові розлади (що виражаються у двоїнні, приходить сліпоти тощо), які часто підсилюються при поворотах голови
- З'являються розлади координації рухів, тремор рук і ніг
- Знижується чутливість частини тулуба, обличчя, декількох або однієї кінцівок
- Сечовипускання стає скрутним або/і миязицільним
- Спостерігається м'язова слабкість частини тулуба, обличчя, декількох або однієї кінцівок
- Може спостерігатися втрата свідомості (найбільш часто провокується поворотом голови)

- Можливо розвиток станів, здатних спричинити інфаркт спинного і головного мозку
Можливі наслідки та ускладнення при синдромі Арнольда - Кіарі
- Параліч . Параліч може розвинутися внаслідок здавлювання спинного мозку і зберегтися навіть поле проведеного оперативного втручання
- Гідроцефалія . Наслідки накопичення в головному мозку надлишкової рідини може знадобитися розміщення шунта (гнучкої трубки) для дренування і відведення спинномозкової рідини в яку - небудь іншу частину організму
- Сирингомиелия . Іноді у пацієнтів, які страждають аномалією Арнольда - Кіарі розвивається захворювання, при якому в хребті утворюється кіста або порожнину (патологічна порожнина в спинному або головному мозку). Після утворення, дана порожнину наповнюється рідиною, що призводить до порушення роботи спинного мозку
Синдром Арнольда - Кіарі лікування
Лікування аномалії Арнольда - Кіарі носить суто індивідуальний підхід і безпосередньо залежить від стану та ступеня тяжкості кожного конкретного хворого. При відсутності вираженої симптоматики, лікар в якості лікування призначає спостереження з періодичними регулярними оглядами. У разі якщо первинними симптомами є больові відчуття, рекомендований прийом знеболюючих препаратів. У деяких випадках пацієнтам з цим синдромом приносить значне полегшення прийом протизапальних препаратів, що може відстрочити або повністю запобігти проведення оперативного втручання
Оперативний метод лікування
Найбільш часто лікування аномалії Арнольда - Кіарі проводиться хірургічним методом, метою якого є зупинка прогресування змін у структурі хребта та мозку, а також для стабілізації симптомів. У разі успішного результату операції тиск на спинний мозок і мозочок знижується, а нормальний відтік ліквору відновлюється.
Найбільш поширена операція при даному синдромі, це декомпресія задньої черепної ямки або краниэктомия задньої черепної ямки. Операція полягає у видаленні із задньої частини черепа невеликого фрагмента кістки, внаслідок чого забезпечується більший простір для мозку і знижується тиск. З часу дане оперативне втручання займає від одного до двох годин, а відновлювальний період зазвичай не перевищує семи діб.
Ще статті по даній темі:
1. Синдром Шегрена 2. Хвороба Нотта лікування
Додати коментар