Синдром Лайєлла: причини, симптоми, лікування

Синдром Лайєлла: причини, симптоми, лікування
Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз, гострий епідермальний некроліз) - важке токсико - алергічне ураження слизових оболонок і шкірних покривів, яке досить часто супроводжується змінами з боку нервової системи та внутрішніх органів. Дане захворювання характеризується інтенсивним некрозом і відшаруванням епідермісу з утворенням обширних ерозій і бульбашок на слизових оболонках та шкірних покривах

Причини виникнення синдрому Лайєлла


Синдром Лайєлла є найбільш важким проявом лікарської алергії. Його походження в більшості випадків пов'язують з прийомом різних лікарських засобів. Провідну роль у розвитку даного захворювання відводять сульфаніламідних препаратів (близько 45% випадків); далі йдуть антибіотики (40%) - еритроміцин, тетрацикліни, пеніциліни та ін; протисудомні засоби (10%) - фенобарбітал, карбамазепин, фентоїн тощо; протизапальні препарати (від 5 до 10 %) - анальгетики, амідопірин, саліцилати, бутадіон; протитуберкульозні засоби (1-3%) - ізоніазид. Крім цього, виникнення синдрому Лайєлла може спровокувати прийом та інших груп препаратів - протиправцевої сироватки, рентгеноконтрастних засобів, вітамінів, пірогенал та ін. Терміни розвитку синдрому Лайєлла, починаючи з моменту початку прийому викликав його ліки коливаються від однієї години до семи і більше діб. Важливе значення в розвитку синдрому Лайєлла надається мікробної інфекції. Багато дослідників розглядають даний синдром як одне з найбільш важких проявів багатоформна еритеми

Симптоми синдрому Лайєлла


Захворювання розвивається дуже гостро з підвищення загальної температури тіла до 39-40 С, головних і суглобових болів, болів у горлі, появи хворобливості і печіння шкірних покривів. На шкірі тулуба, кінцівок, обличчя, статевих органів, а також на слизовій оболонці порожнини рота виникає поліморфна, плямиста, еритематозний, болюча при пальпації висип, схильна до злиття. З плином часу висип приймає синюшно - сіре забарвлення. Після механічного впливу на дані вогнища висипання, епідерміс відділяється суцільним пластом. На місці утворилися еритематозних плям з'являються в'ялі великі пухирі, наповнені серозно - кров'яним або серозним вмістом, які після їх розтину утворюють досить великі ерозивні поверхні, оточені ділянками набряклою і гиперемированной шкіри. Дані ерозивні зміни можуть спостерігатися практично на всій поверхні кінцівок і тулуба, а також розвиватися на слизових оболонках статевих органів, губ і рота. Внаслідок великої втрати рідини з ерозивно поверхні, відзначається значне зневоднення організму. З плином часу на цих ерозивних поверхнях розвиваються виразкові освіти.
В період прогресування синдрому Лайєлла знижується артеріальний тиск, збільшується ШОЕ, спостерігається тахікардія, симптом Нікольського позитивний, присутні виражені прояви сильної інтоксикації. У разі сприятливого перебігу даного захворювання, зворотний розвиток у більшості випадків відбувається до закінчення четвертого тижня з моменту початку розвитку патологічного процесу.
Якщо у дітей синдром Лайєлла обумовлений важким перебігом, до нього приєднується вторинна інфекція, виникають запальні
Синдром Лайєлла: причини, симптоми, лікування
зміни дихальних шляхів, нефрит, міокардит, розвивається зневоднення. Внаслідок серцево - судинної недостатності і анурії можливий летальний результат

Діагностика синдрому Лайєлла


Діагноз синдром Лайєлла грунтується на клінічній картині, анамнезі і лабораторних даних. З метою встановлення ролі того чи іншого лікарського препарату або речовини у розвитку даного процесу, проводяться імунологічні тести (реакція бласттрансформації тощо). Також в обов'язковому порядку необхідно проведення диференціального діагнозу з пузырчаткой, багатоформна еритемою та іншими видами токсидермий

Лікування синдрому Лайєлла


При появі характерних для синдрому Лайєлла симптомів, необхідна негайна госпіталізація хворого в блок інтенсивної терапії або реанімаційне відділення. Хворих з даним захворюванням ведуть як опікових, із застосуванням спеціальної «опікової намети» (для створення максимально стерильних умов і недопущення екзогенного інфікування). Усі без винятку ліки, що застосовуються до розвитку даного синдрому, підлягають негайному скасуванню. Всередину і парентерально призначають глюкокортикостероїди. Великі ерозивні поверхні лікують відкритим способом, обробляючи їх вітаміном А і рослинними оліями. Для заповнення втрати рідини і для зняття інтоксикації проводиться інфузійна терапія колоїдними та сольовими розчинами. При приєднанні вторинної інфекції можливе застосування антибіотиків і антисептиків. Досить добре себе зарекомендували в лікуванні синдрому Лайєлла імуномодулятори і плазмаферез.
Прогноз подальшого життя у випадках легких клінічних форм синдрому Лайєлла і при адекватної терапевтичної тактики цілком сприятливий. У дітей з важким перебігом цієї хвороби існує серйозна загроза життю.
Ще статті по даній темі:
1. Синдром Марфана 2. Синдром Жильбера
Додати коментар