Гіпофізарна карликовість або гипопитуитаризм

Гіпофізарна карликовість або гипопитуитаризм
Гіпофізарна карликовість є проявом недостатності гормону росту в організмі, супроводжуючого гипопитуитаризм. На підставі головного мозку знаходиться невелика заліза, звана гіпофізом, яка секретує безліч життєво важливих гормонів. Гипопитуитаризм (інакше - гіпофізарний нанізм) - гіпофізарна недостатність, що проявляється зниженням або відсутністю вироблення певних речовин, у тому числі і гормону зростання. Гіпофізарна карликовість може бути пов'язана із захворюванням гіпофіза або гіпоталамуса (частина головного мозку, що управляє гіпофізом допомогою гормонів). У разі відсутності або зниженій секреції всіх гормонів захворювання називають пангіпопітуітарізм. Хвороба може проявитися як у дітей, так і дорослих.
Гіпофіз посилає сигнали всім залоз тіла (наприклад, щитовидної, надпочечникам), контролюючи вироблення всіх гормонів (відповідно, тиреоїдних і кортикоидов). Дані речовини, секретируемые внутрішніми залозами тіла, значно впливають на роботу всього організму, в тому числі на ріст, розмноження, тиск крові, метаболізм (фізичні і хімічні процеси в тілі). Якщо ослаблена або відсутня виробіток одного з гормонів, то функціонування організму як системи порушується. Неадекватна секреція таких гормонів, як кортизол і тиреоїдних гормонів може загрожувати життю людини тому дана ситуація завжди вимагає лікування.

Гіпофіз виробляє безліч різних гормонів, найбільш важливими є наступні:



Адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулюючий адреналовые залози (надниркові залози) до вироблення кортизолу, регулює метаболізм і кров'яний тиск.




Тиреоїд-стимулюючий фактор (ТСФ) змушує щитовидну залозу виробляти і секретувати відповідні гормони. Тиреоїдні гормони регулюють обмін речовин і беруть участь в зростання і розвитку.




Фолікул-стимулюючий гормон (ФСГ) та лютеїнізуючий гормон (ЛГ) контролюють сексуальну функцію у чоловіків і жінок. Дані речовини відомі як гонадотропіни або статеві гормони (естроген, тестостерон).




Гормон росту стимулює нормальний ріст кісток і тканин. Якщо в період розвитку (у дітей) не працює адекватно гіпофіз і не вистачає даного фактора, то розвивається гіпофізарна карликовість .




Пролактин забезпечує вироблення грудного молока і розвиток грудних залоз у жінок.




Антидіуретичний гормон (АДГ) визначає ступінь втрати рідини через нирки, контролюючи діурез.



При гипопитуитаризм один або кілька гормонів, що виробляються в недостатній мірі або не виробляються зовсім. Нестача гормонів проявляється порушенням функції контрольованих залоз або органів.


Причини недостатності гормону росту


Нестача гормону росту може бути викликана порушенням роботи гіпофіза і зниженням або припиненням секреції вищезазначеного речовини даної залозою. Дане захворювання може бути вродженим (бути присутнім з моменту появи на світ) або придбаними (тобто з'явитися протягом життя). Вроджений гипопитуитаризм іноді пов'язаний з патологічним будовою самого гіпофіза, в інших випадках є частиною іншого синдрому. Поступове зниження рівня гормону росту є частиною нормального процесу старіння . Поки не ясно, чи важливі дані зміни з клінічної точки зору і потрібна штучна корекція рівня гормону росту при старінні. До причин набутого дефіциту гормону росту відносять інфекційні захворювання, пухлини головного мозку, ушкодження, хірургічні втручання, вплив радіації. В окремих випадках причину встановити не вдається.


Симптоми гіпопітуїтаризму


У деяких людей немає жодного симптому, хвороба починає проявляти себе поступово і в незначній мірі. У інших симптоми виникають раптово і проявляються вираженими змінами загального стану. Прояви залежать від першопричини, швидкості перших проявів та гормону, вироблення якого порушена.



Недостатність АКТГ проявляється слабкістю, низьким кров'яним тиском, втратою ваги, швидкою стомлюваністю, депресією , нудотою, блювотою.




Недостатність ТСФ проявляється запорами, втратою ваги, чутливістю до холоду, швидкою стомлюваністю, м'язовою слабкістю або болем.




Недостатність ФСГ і ЛГ проявляється у жінок нерегулярним місячним циклом або його відсутністю, безпліддям; у чоловіків втратою волосся на обличчі і тілі, слабкістю, зниженими сексуальним потягом, еректильною дисфункцією, безпліддям.




Недостатність гормону росту виявляється у дітей низьким ростом, жировими відкладеннями навколо талії і в тканинах особи, слабким загальним розвитком; у дорослих виникає зниження енергійності, м'язової сили і витривалості, набору ваги, зниженням м'язової маси, почуттям тривоги і депресії.




Недостатність пролактину проявляється у жінок низькою виробленням грудного молока, слабкістю, втратою волосистости пахвовій і лобкової зони; у чоловіків симптоми відсутні.




Недостатність АДГ проявляється посиленням спраги і сечовипускання.





Коли звернутися за медичною допомогою?


У разі появи будь-яких симптомів, відповідних гипопитуитаризму, слід звернутися до лікаря.


Які обстеження знадобляться?


Лікар призначить аналізи крові, допомагають визначити, рівень якого гормону нижче норми, і дізнатися можливі причини. Такі обстеження можуть бути корисні:



Тест стимуляції АКТГ і кортрозином.




Тиреотропний і тироксиновый тести




Визначення ФСГ і ЛГ, як і естрадіолу або тестостерону (що більш відповідає пацієнта).




Пролактин-тест




Тест стимуляції діуретичного гормону



Магнітно-резонансна томографія або комп'ютерна томографія допомагає знайти пухлини головного мозку та гіпофіза.
У дітей застосовується рентгенографічне дослідження кісток кінцівок для визначення наявності нормального росту.


Як лікують недостатність гіпофіза?




Консервативне лікування


Консервативне лікування складається з гормонозамінної терапії та боротьби з першопричиною.


Лікарські препарати


Ліки, необхідні при гипопитуитаризм, є гормонами, вводящимися з метою заміщення аналогічних речовин в організмі.



Глюкокортикоїди (наприклад, гідрокортизон) застосовується для лікування недостатності надниркових залоз, що виникає при недостатності АКТГ.




Заміщення тиреоїдними гормонами застосовується при гіпотиреоїдизмі (недостатньої вироблення відповідних гормонів в організмі). З цією метою застосовують левотироксин, наприклад. Активна форма даного препарату сприяє процесу росту і розвитку тканин.




Недостатність статевих гормонів лікується введенням тестостерону або естрогену.



Заміщення тестостерону застосовують у чоловіків з недостатністю даного гормону. Цей гормон сприяє і підтримує розвиток вторинних статевих ознак (наприклад, волосистости особи)




Заміщення естрогену з додаванням прогестерону або без нього застосовують у жінок. Дані гормони відповідають за розвиток та забезпечення роботи статевої системи і вторинних статевих ознак (розвиток молочних залоз).








Заміщення гормону росту необхідно в дитячому віці зростаючому організму, якщо вироблення цієї речовини гіпофізом недостатня. Цей гормон сприяє лінійного росту, розвитку внутрішніх органів та скелетної мускулатури. Замісна терапія може бути застосована і до дорослого, але гормон росту не зробить людину вище ростом.





Хірургічне лікування


Хірургічне лікування залежить від локалізації і типу пухлини.
Періодичні візити до лікаря необхідні і дуже важливі для пацієнта. Періодично слід підбирати дозу гормону для замісної терапії.


Який прогноз при даному захворюванні?


У разі адекватної замісної терапії прогноз хороший. Ускладнення часто пов'язані виключно з основним захворюванням.
У цілому прогноз залежить від відповіді пацієнта на замісне введення гормону росту і від основного захворювання.



М'язова маса може бути відновлена




Пацієнти можуть скинути зайву вагу




Витривалість і фізична форма поліпшуються




Енергія може зрости




Настрій може покращитися



До можливих ускладнень недостатності гормону росту можна віднести:



Передчасні серцево-судинні захворювання




Остеопороз (зниження маси і твердості кісток)




Психічні та емоційні проблеми




Інсулінорезистентність




Ожиріння і ускладнення даного стану
Додати коментар