Хвороба Уиппла - причини, симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Уиппла - причини, симптоми, діагностика та лікування


Хвороба Уиппла є дуже рідкісним недугою, який вражає тонку кишку, а також деякі внутрішні органи. Саме тому деякі доктора забувають про існування цієї недуги. Проте це захворювання при хорошому грамотному лікуванні дає сприятливий результат. Інтестинальна ліподистрофія зустрічається зазвичай у чоловіків, а середній  вік у них наближається до 50 років, але все ж хвороба Уиппла здатна вражати навіть молодих людей.


Причини розвитку хвороби Уиппла

Багато сучасних дослідників вважають, що цю хворобу викликають деякі види бацил роду Tropheryma whippelii, які швидко проникають, скупчуються і розмножуються в імунних клітинах організму, тобто макрофагах. А у здорових людей такі клітини руйнують і поглинають всі інфекційні агенти, але в цьому випадку бацили все ж залишаються цілими. Надалі макрофаги скупчуються вже в тонкокишечной слизової, тобто инфильтрируют її. Подібне призводить до істотного зниження всмоктування всіх розщеплених травними ферментами речовин у кров. Їх транспортування переривають ще на рівні тонкої кишки, саме тому в слизовій оболонці утворюються краплі жиру, тобто відбувається ліподистрофія. А ще вони більше погіршують різні зміни всмоктування білків, вітамінів, вуглеводів, мінералів і жирів. Далі цей процес переходить на мезентеріальні лімфовузли , А потім по лімфатичних шляхах він добирається до інших органів, це суглоби, міокрд, плевру, перикард, головний мозок. А ось в окремих пацієнтів залучаються ще кишка або інші органи.


Симптоми хвороби Уиппла

Самий класичний варіант интестинальной липодистрофии включає три послідовні стадії, це стадія позакишкових проявів, за нею йде стадія порушення всмоктування речовин у кишці, а сама остання це стадія поліорганних проявів, тобто страждає одночасно кілька органів. Спочатку у хворого пацієнта виникають такі симптоми, як лихоманка, виникають перехідні болю одночасно в декількох суглобах, що присутній у 75% пацієнтів, а в деяких випадках у них опухають суглоби, шкіра над суглобами червоніє, з'являється озноб, м'язові болі, відбувається збільшення груп лімфовузлів , тобто хворобливий стан із збереженням рухливості.


Трохи пізніше вже через 1-2 роки починають манефестіровать кишкові симптоми, а в результаті розладу всмоктування необхідних для організму компонентів їжі у пацієнта розвиваються обмінні порушення. У підсумку хворого починають турбувати до 10 разів за добу проноси, причому кал має пінистий характер з великим вмістом жиру і набуває світло-коричневе забарвлення. У деяких випадках з'являється баріться стілець, якщо відбуваються розлади всмоктування вітаміну К, що сприяє зниженню згортання крові і розвитку кровотеч. Ще у хворого відбувається здуття живота , Виникають околопупочние переймоподібні болі, спостерігається прогресуюче схуднення, є всі ознаки браку мінералів і вітамінів, з'являється наростаюча стомлюваність від невеликих навантажень. Крім цього, у хворого може бути присутнім нудота і втрата апетиту.


Після розвитку третьої стадії у хворого можуть бути присутні й інші проблеми зі здоров'ям, а їх характер визначається локалізацією всіх органів, уражених недугою. У результаті у пацієнта розвиваються різні ураження м'яза серця і клапанів, неврологічні порушення, запалення плеври або ж трахеобронхіт, з'являються запалення структур і різних оболонок очей, розвивається погіршення пам'яті, безсоння , R3r3r367. слабоумство , Підшкірні крововиливи, сіро-коричнева пігментація, а також стійке падіння артеріального тиску.


Лікування хвороби Уиппла

Коли лікар встановить точний діагноз, то він приступає до комплексного лікування. Ще пацієнт повинен розуміти те, що лікування цієї хвороби займають масу часу, тобто не менше року, тому потребують певного терпіння. А короткочасне і хаотичне вживання різних таблеток може тільки посилити цю непросту ситуацію, а також викличе рецидиви, тобто відновлення хвороби Уиппла. Варто знати, що терапія интестинальной липодистрофии включає в себе високобілкову дієту, де обмежена кількість жирів, наприклад, рекомендується їсти пісне м'ясо , Річкову рибу, курячі грудки, яєчний білок, гречану і вівсяну кашу, молочні продукти, а деяким дуже виснаженим хворим призначають навіть штучне харчування , Яке включає в себе спеціальні суміші та внутрішньовенні розчини. Крім цього, призначають антибіотики, це пеніциліни, тетрацикліни, ріфампіцілін, причому тривалим курсом, а також лікар призначає антимікробні засоби, гормони, які необхідні в серйозних випадках і вітаміни А, В, і D, препарати калію, заліза, магнію.


Якщо буде адекватне лікування, то температура тіла швидко нормалізується, пронос зменшиться буквально до кінця тижня. Однак суглобові болі будуть регресувати протягом місяця. Така хороша динаміка не є сигналом до закінчення лікування. Всім хворим необхідно постійно перебувати під уважним лікарським контролем. Щоб визначити справжню причину хвороби потрібні повторні численні дослідження біоптатів.











 
R3r3r3118.
Додати коментар