Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (хвороба Шаумана - Бека - Беньє). Характеризується утворенням гранульом, які в 97% випадків локалізуються в органах дихання. Але в процес можуть залучатися лімфатичні вузли інших внутрішніх органів і систем. Тому захворювання вважається системним.
Саркоїдоз не є інфекційних, тому заразитися їм не можна. Хворіють особи молодого і середнього віку, в основному жінки. Що найцікавіше частіше хворіють не палять. Протікає тривало і безсимптомно, виявляється випадково при профілактичному огляді, рентгенографії.

Етіологія виникнення саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів не відома. Передбачається лише спадкова схильність, так як відомі сімейні випадки захворювання. Однією з теорій розвитку є аномальний імунну відповідь. Саркоїдоз, хронічне захворювання запального характеру. Механізм виникнення, якого полягає в підвищенні активності лімфоцитів, вони починають виробляти речовини, які викликають утворення гранульом, що і є основою патологічного процесу.

Класифікація:

По стадії перебігу хвороби:

- ураження тільки внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
- ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легенів.
- ураження легенів ВГЛУ, легень з вираженими фіброзними змінами.

По фазі розвитку хвороби і ускладнень:

- фази: активна, стабільна, і зворотний розвиток.
- перебіг захворювання: рецидивуючий, зворотний розвиток, сприятливий, і прогресуюче.
- ускладнення: утворення стенозів бронхів, ателектаз легені або його сегменту, розвиток серцевої або легеневої недостатності.
- залишкові явища: емфізема, плеврит, пневмосклероз.

Рентгенологічні зміни:

- Немає змін на рентгенограмі.
- Ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, без залучення легеневої тканини.
- Ураження лімфатичних вузлів, коренів легень, середостіння. Паренхіма легень залучена в патологічний процес.
- Ураження легень без залучення в процес внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
- Розвиток незворотного фіброзу легенів.

Клінічна картина саркоїдозу дуже різноманітна. Залежить від стадії захворювання. На початку захворювання переважають порушення загального стану, і легенева симптоматика може запізнюватися. Хворий вперше звертається до лікаря з скаргами на болі в суглобах, припухлість над ними, порушення зору, ураження шкіри у вигляді вузлової еритеми. Із загальної симптоматики є скарги на слабкість, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, і дуже рідко-до 39 градусів, пітливість, біль у м'язах, сухий кашель, віддишка.

При простукуванні грудної клітини, як правило, зміни відсутні, але в ряді випадків, якщо внутрігрудного лімфатичні вузли великих розмірів, то над ними відмічається вкорочення перкуторного звуку. Аускультативо можуть, вислуховуються сухі і вологі хрипи.

Зміни з боку крові - збільшення ШОЕ, цифри не високі, зниження лейкоцитів (білих кров'яних тілець), підвищення фракцій альфа-і гамма-глобулінів, збільшення рівня кальцію в крові. Туберкулінова проба знижена.

Рентгенологічна картина першій стадії саркоїдозу характерна тим, що збільшуються внутрігрудного лімфатичні вузли, рідко паратрахеальних. Функція зовнішнього дихання не порушена або знижена незначно. Задишка тільки при фізичному навантаженні.


Надалі захворювання переходить у другу стадію. Приєднується загальна слабкість, різке зниження апетиту, схуднення аж до кахексії, задишка і без фізичного навантаження. Аускультативно картина більш виражена, вислуховуються рясні сухі та вологі дрібно-та среднепузирчатие хрипи. ШОЕ досягає більш високих цифр. Відсутня реакція на туберкулін. На рентгенограмі внутрігрудного лімфатичні вузли розростаються в тканину легенів. Тіні у вигляді вогнищ різної величини, утворюються за сформованих множинних гранульом. Функція зовнішнього дихання знижена.

При третій стадії саркоїдозу нарівні з симптомами, що мають місце при другій стадії, що спостерігаються сильний кашель з виділенням густого і в'язкого мокротиння і кровохаркання, виражена задишка. Аускультація дає яскраву картину, рясні різнокаліберні вологі хрипи.

Діагноз у багатьох випадках виставити не складно, але для підтвердження використовується біопсія та морфологічне дослідження лімфатичних вузлів, при якому виявляються характерні гранульоми.

У більшості випадків при першій стадії саркоїдозу лікування не потрібно, так як виникає спонтанне вилікування, більше 50%. Друга стадія менш сприятливий, самостійне лікування виникає лише у 30% хворих. Третя стадія саркоїдозу має злоякісний перебіг, вимагаючи адекватне лікування.

Лікування полягає в тому, що призначається глюкокортикоїдні гормони, при всіх стадіях захворювання. Дозування і тривалість залежить від тяжкості перебігу хвороби. Якщо поганий терапевтичний ефект практикується гормонально - цитостатична терапія. Вона полягає в додаванні до основного лікування плаквинила або делагила. Дієта рекомендується з високим вмістом білка. Смерть настає у 2 - 5 % випадків, в основному з-за серцевої недостатності.
Додати коментар