Вроджені вади розвитку легень

Вроджені вади розвитку легень, це велика група аномалій внутрішньоутробного розвитку, які спричинили за собою грубі зміни будови і функції органів грудної клітини. При посмертному розтині у 3% новонароджених виявляються вроджені вади розвитку легень, дуже часто вони бувають не сумісні з життям.


Класифікація вроджених вад розвитку легенів

I. Вади розвитку, при яких є недорозвинення органу в цілому.
а) відсутність легенів;
б) недорозвиток легені;
в) проста гіпоплазія легені;
г) полікістоз легень;
д) синдром Муна-Куньє;
е) синдром Кемпбела-Вільямса;
ж) вроджена емфізема легенів;

II. Вади розвитку, при яких є надлишкові освіти:
а) додаткова частка (легке) з нормальним кровообігом та/або неправильним;
б) кісти легені з нормальним кровообігом та/або неправильним;
в) пухлиноподібні освіти;

III. Неправильне розташування структур легені, при певних випадках має значення: дзеркальне розташування легенів, синдром Картагенера, і т.д.

IV. Обмежені порушення будови і бронхів: стенози, дивертикули, трахеопищеводные свищі, ларинготрахеомаляция (недорозвинення гортані і її хрящів).

V. Аномалії розвитку кровоносних і лімфатичних судин легень: стеноз легеневої артерії або її гілок. Розширення легеневих вен, наявність артеріовенозних нориць.

Розглянемо кожен з них більш докладно

Відсутність або недорозвинення легені або його частки. Буває двосторонній, відсутні всі елементи легкого. Або недорозвинення, легенева тканина відсутня, але є головний бронх у вигляді кукси. Це два несумісні з життям вади. Якщо процес однобічний, то він може проявити себе в будь-якому віці. При огляді відмічається асиметрія, на стороні пороку є сплощення грудної клітини. Хворі відстають у фізичному розвитку, є задишка і ціаноз шкірних покривів.

Проста гіпоплазія легені , порок при, якому відсутні дрібні бронхи у всьому легкому або тільки в одній частці. Проявиться, може в будь-якому віці, такі діти часто хворіють рецидивуючими пневмоніями, бронхітами, з відділення густий, рясної мокротиння.

Кістозні бронхоектазів, порок характеризується тим, що на місці недорозвинених бронхів є кістозно-розширені бронхи. У дітей це проявляється частими обструктивними бронхітами, що обумовлено підвищенням внутрішньогрудного тиску і роздування кіст.

Судинні кільця, включає в себе аномальний розвиток дуги аорти, сонних артерій, плечеголовной артерії. Відбувається здавлення бронхів і трахеї це приводить до приступів задухи, ціанозу шкірних покривів, порушення поведінки, хворі стають неспокійними і починають шукати зручне положення. Діти закидають голову назад, відчуття задухи стає менше або зовсім проходить. Дуже часто вони смокчуть кисті рук або пальці.

Синдром Куне-Муна, порок, якого характерне різке розширення бронхів і трахеї, має місце недорозвинення еластичної тканини і м'язових волокон. Захворювання спадково зумовлене. Клінічна картина у вигляді рецидивуючих бронхітів. По суті це бронхоектатична хвороба, проявляється постійним кашлем, може бути кровохаркання, надалі розвивається тяжка дихальна недостатність.

Синдром Кемпбела-Вільямса, є вродженим проком розвитку хрящової тканини, Такі діти, в більшості випадків, народжуються недоношеними. Вже з перших місяців життя бронхи у таких дітей спадаються. Клининически, проявляється частими рецидивуючими, обструктивними бронхітами, болісним кашлем, свистячим диханням, на рентгенографії є емфізема легенів. З часом розвивається деформація грудної клітки. Прогноз несприятливий, такі діти гинуть від швидко розвинулася легенево-серцевої недостатності.

Вроджена дольова емфізема, цей порок характеризується гіпоплазією або відсутністю хрящів бронхів, внаслідок цього уражене легке здувається і починає тиснути на нормальну легеневу тканину. У важких випадках захворювання проявляється вже протягом перших 6 місяців життя, з'являються важкі порушення дихання, ціаноз шкірних покривів, задишка, порушення кровообігу. У випадках, коли компенсована форма захворювання розвивається більш повільно.

Кісти легко можуть бути вродженими або набутими (паразитарні, бактеріальні). Захворювання може проявитися в будь-якому віці, можуть бути одиничними або зливними. Рано чи пізно вони нагноюються і проявляється запаленням легенів. Підвищується температура легенів, інтоксикацією. Кашлем з виділенням густого, застійної, гнійної мокроти. Може спостерігатися здуття кісти і розвиток пневмотораксу.

Синдром Картагенера, вроджений порок розвитку, що проявляється тріадою: зворотне розташування внутрішніх органів, брохоэктазы, хронічні риніти синусити, отити. При цьому пороці нерухомість війчастого епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. Можуть спостерігатися так само різні вади розвитку: аномалії розвитку скелета, серця та ін Клінічно проявляється рецидивуючими гнійними бронхітами, синуситами, в подальшому утворюється деформація грудної клітки. У діагностиці важливу роль відіграє діагностування зворотного розташування органів.

Трахеопищеводные свищі, часто поєднуються з атрезією стравоходу, у типових випадках, проявляється відразу після народження, діти під час годування починають поперхиваться, виникає ціаноз шкірних покривів, при вислуховуванні в легенях є хрипи відразу після годування, для діагностики використовується контрастне дослідження стравоходу.

Для уточнення діагнозу і визначення, який саме порок розвитку, проводиться комплексне обстеження: рентгенографія легенів, бронхоскопії, бронхографії, при необхідності, генетичне обстеження, біопсія слизової оболонок дихальних шляхів.

Лікування вроджених вад легень зазвичай хірургічне, лише зрідка використовується консервативна терапія.
Додати коментар