Вроджені вади розвитку травної системи

Вроджені вади розвитку травної системи у новонароджених, досить часто зустрічається патологія, вони можуть поєднуватися з іншими аномаліями або спадковими захворюваннями: синдром Дауна, вади розвитку передньої черевної стінки, вродженими вадами серця та ін.
Атрезія стравоходу найбільш часто зустрічається, вроджені вади розвитку травної системи. Клініка проявляється відразу після народження на світ малюка. З носа і рота виділяється піниста, рясна слиз, після відсмоктування вона з'являється, знову, в результаті неминуче розвивається аспіраційна пневмонія. Якщо діагноз не виставлений під час і дитини почали годувати, загальний стан дитини різко погіршується, наростають ознаки пневмонії і дихальної недостатності. Діти кашляють, неспокійні. Епізоди гострого порушення загального стану дитини збігаються з годуванням. Грудне молоко витікає через рот і ніс. Стан дітей ще більш тяжкий, якщо ця вада поєднується з нижнім трахеопищеводным свищєм.

Трахеостравохідий свищ, ізольований, без атрезії стравоходу зустрічається вкрай рідко, ще рідше він своєчасно діагностується, відразу після народження. Клінічна картина, залежить від ширини самого свища та його сполученням між трахеєю і стравоходом. Чим ширше свищ, тим більше ознаки пороку, при будь-якій ширині свища клінічні прояви однакові, але різні по інтенсивності це порушення дихання, що виникають під час годування: задишка, ціаноз шкірних покривів, поперхіваніе. І, саме ця зв'язок з актом смоктання і повинна насторожити лікаря - неонатолога про наявність трахеопищеводного свища у дитини. При достатньому широкому свище, стан дитини дуже важко і іноді вимагає переведення його на штучну вентиляцію легенів. Відсмоктування з трахеї шлункового вмісту є головним діагностичним критерієм. Для уточнення діагнозу достатньо перевести дитини на харчування через зонд і його стан поліпшується. Такий вид харчування важливий не тільки для діагностики, але для лікування дитини. Для уточнення діагнозу проводитися трахеобронхоскопія.

Вроджена кишкова непрохідність, це частий привід для госпіталізації дитини в хірургічні відділення для новонароджених. Причини можна розділити на три групи: порушення формування самого кишечника, його трубки (її відсутність, стеноз, або наявність мембрани); аномалії повороту кишечника і її фіксації; вади з боку інших внутрішніх органів, що призводять до здавлення кишечника (пухлини, аномалія розвитку підшлункової залози тощо). Слід вказати, що є так звана «доброякісна» непрохідність кишечника, це мекониевый ілеус. Закупорка просвіту кишечника дуже густим меконієм, причина досі не відома.

Кишкова непрохідність проявляє себе гостро, з перших днів, а іноді і навіть годин життя малюка. Вона буває низька і висока , залежить від рівня вродженого пороку розвитку. До високих відносяться ті пороки, які знаходяться на рівні 12 палої кишки, а до низьким, нижче неї. Такий поділ пов'язано не тільки з різною клінічною картиною, але з подальшим прогнозом. Низька кишкова непрохідність протікає важче, і більш несприятливий прогноз. Можуть виникнути небезпечні для життя малюка, ускладнення: прориву тонкого кишечника, що призводить до перитоніту, але він може розвиватися і без прориву, відсоток виживання дітей після таких ускладнень не великий. При високій непрохідності таких ускладнень не спостерігається. Для її клінічної картини характерне скупчення їжі в шлунку і 12 кишці, яке виділяється назовні блювотою або зригуваннями.

Провідним симптомом високої кишкової непрохідності , є блювота, вона рясна, іноді з домішкою жовчі, не часта 1 раз в 3-4 години, з'являється вперше добу після народження, а іноді і вперше години життя. У разі якщо після народження не запідозрили непрохідність, і почали годувати дитину, то блювота завжди пов'язана з годуванням, виникає відразу після нього, об'єм блювотних мас відповідає кількості їжі. Стан дітей швидко погіршується, виникає зневоднення і розвивається аспіраційна пневмонія з формуванням дихальної недостатності. Меконій (перший стілець), відходить тривало протягом 5-6 днів, але в подальшому його немає, таке відходження пояснюється відсутністю перистальтики кишечника, живіт роздутий. При частковою високою кишковою непрохідністю, клінічні прояви «згладжені», блювота може з'явитися на 2-3 день життя, не рясна. Повільніше розвивається зневоднення, відходить меконій швидше, і навіть частково є стілець, малими порціями, надалі його кількість зменшується.

Клінічна картина низької кишкової непрохідності , різноманітна і залежить від того, який відділ кишечника торкнуться. Вона рідко буває частковою і прояви її гострі. Найчастіше виникає порушення повороту, він може відбутися, як внутрішньоутробно, так і після народження. В основі лежить перетяжка петель кишечника, що призводить до порушення кровообігу, це, в свою чергу, викликає перитоніт. Клініка майже для всіх форм однакова. На перший план виходить нападоподібне занепокоєння малюка без видимих на те причин, пов'язане з перистальтикою кишечника. Здуття живота відзначається відразу ж після народження, не зникає вона і після спорожнення шлунка. Блювота з домішкою кишкового вмісту і з кров'ю, виникає пізніше, ніж при високій непрохідності, зазвичай до кінця 2-х початку 3-х діб, не рясна. Меконію немає, іноді є, лише, грудочки слизу з зеленуватим відтінком. Виражена інтоксикація, петлі кишечника можна промацати, а у важких випадках і можуть бути видно на око.

Аномалії розвитку травної системи, по можливості, повинні бути діагностовані внутрішньоутробно, що б можна було підготуватися до народження «незвичайного» малюка на світ, матері і медичному персоналу. Такі пологи повинні протікати в спеціалізованих установах, так, як дитина після народження має отримати кваліфіковану хірургічну допомогу. А при не можливості діагностувати під час вагітності, максимально поліпшити діагностику вперше години життя.
Додати коментар