Захворювання сполучної тканини і системні васкуліти

Цю недугу називають запалення кровоносних судин або різні захворювання сполучної тканини і системні васкуліти. Причини його мало вивчені, а симптоми варіюють в залежності від локалізації ураження. Васкуліти - група захворювань, що характеризуються запаленням стінок кровоносних судин, найчастіше артерій.
Вона охоплює широке коло хвороб, симптоми яких розрізняються в залежності від типу і локалізації ураженої судини. Васкуліт може розвиватися на тлі системного захворювання (наприклад, ревматоїдного артриту або системної червоної вовчака) або у вигляді самостійного патології.

Кровоносні судини бувають різних видів і калібрів - від дрібних капілярів до найбільшої артерії організму - аорти. Васкуліт може зачіпати будь-які з них. Іноді захворювання вражає лише один специфічний вид артерій, в інших випадках у процес залучені багато типи судин. Кров в артеріальній системі протікає під значним тиском. Це може спровокувати розрив або оклюзію (закупорку) запалених судин, що часто призводить до серйозних наслідків. Багато чого залежить від виду уражених судин і їх локалізації, а також наявності обхідних шляхів кровообігу, що забезпечують компенсацію кровотоку в ураженій області. Виникаючи в різних ділянках організму, васкуліт може мати безліч різноманітних проявів, імітуючи в ряді випадків багато інших захворювань, включаючи онкологічні.

Ниркові прояви
При поширених захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у патологічний процес найчастіше втягуються нирки. Найчастіше страждають на ниркові капіляри, розташовані в клубочках (фільтруючих елементах нирок), проте захворювання може поширюватися і на ниркові артерії, артеріоли і венули. Типовими проявами васкуліту судин нирок є ниркова недостатність, гематурія (наявність крові в сечі) і протеїнурія (виділення білка з сечею). Загальна довжина кровоносних судин (вен і артерій) в організмі людини становить 965 тис. км. Будь ділянка може бути вражений васкулітом.

Васкуліт часто вражає стінку артерії, яка складається з трьох шарів:
• адвентициальная оболонка (зовнішній шар);
• середня оболонка (м'язовий шар);
• інтиму (внутрішній шар, що формує просвіт судини).

Васкуліт може вражати як інтиму, так і середню оболонку. При цьому в них розвивається запалення, що супроводжується ушкодженням тканин. Передбачається, що це запалення обумовлене відкладенням в стінці судини імунних комплексів (комплексів антиген-антитіло).

Класифікація васкулітів
Розміри судин артеріальної системи при захворюваннях сполучної тканини і системні васкуліти варіюють в залежності від об'єму крові, що доставляється ними до тканин. Найбільша артерія організму - аорта за формою і діаметру порівнянна з садовим шлангом, в той час як самі дрібні артерії, звані артеріолами, настільки малі, що їх неможливо розрізнити неозброєним оком. Класифікація васкулітів ґрунтується на відмінностях в калібрі судин. Діагноз васкуліту зазвичай ставиться за даними дослідження біоптату (невеликого фрагмента) ураженої судини. У хворого беруть крихітний зразок тканини, що містить кровоносні судини (наприклад, тканини нирок, легенів або слизової оболонки носа). При мікроскопічному дослідженні такого зразка часто виявляються ознаки запалення. Крім того, існує цілий ряд інших досліджень, які використовуються для верифікації діагнозу. Їх вибір залежить від характеру скарг хворого і локалізації процесу. Важливо пам'ятати, що діагностика не повинна обмежуватися однією біопсією, адже біоптат може бути взятий з неушкодженої частини кровоносної судини або органу.

Результати деяких аналізів при захворюваннях сполучної тканини і системні васкуліти може достовірно свідчити про запальної природи захворювання. До таких досліджень належить розгорнутий аналіз крові - при васкуліті спостерігається підвищення рівня лейкоцитів та тромбоцитів. Іншими маркерами запалення є швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та рівень С-реактивного білка (СРВ). У нормі імунна система виробляє особливі білки (звані антитілами) у відповідь на інфекцію або запальний процес в організмі. У крові хворих васкулітом часто виявляються специфічні антитіла.

Наявність таких антитіл спрощує діагностику захворювання, а визначення їх рівня в крові відіграє важливу роль в оцінці ефективності лікування. Причини захворювання остаточно невідомі. Вважається, що механізм його розвитку пов'язаний головним чином з патологічною активністю імунної системи, яка виробляє антитіла проти власних тканин організму. У переважній більшості випадків точну причину васкуліту встановити не вдається. Проте іноді він виникає на тлі прийому деяких ліків, зокрема препаратів золота або пеніциламіну при лікуванні ревматоїдного артриту, пеніциліну або сульфаніламідних препаратів при інфекційних захворюваннях. Введення в організм чужорідного білка (наприклад, вакцини) може спровокувати розвиток так званої сироваткової хвороби - стану, при якому імунна реакція організму призводить до утворення циркулюючих патологічних імунних комплексів в крові.

Крім того, простежується зв'язок розвитку захворювань сполучної тканини та системних васкулітів з інфекційними захворюваннями, наприклад гепатитами В і С. Нарешті, у деяких випадках спостерігається поєднання васкуліту з опеределенными видами злоякісних пухлин (наприклад, лімфомою або миеломой).
Додати коментар