Прогрес у лікуванні множинної мієломи

Прогрес у лікуванні множинної мієломи
Якщо існує хвороба, яка найбільш чітко демонструє недавні поліпшення в області лікування раку , то це множинна мієлома. Досягнення в галузі біотехнології дозволили вченим виділити кілька генетичних та хромосомних порушень, що лежать в основі захворювання, і в той же час сприяти розвитку більш ефективних і менш токсичних препаратів. Хоча досі немає способів лікування мієломи, різні процедури дозволяють досягти тривалої ремісії, і люди , яким відводилося два-три роки, тепер повноцінно живуть і успішно керують своїм станом протягом п'яти-семи років, а деякі живуть набагато довше.


Що таке множинна мієлома?


Слово «мієлома» походить від грецького кореня myelos (кістковий мозок ) і oma (пухлина). В назві присутнє слово «множинний», тому що даний тип пухлини зустрічається у багатьох місцях в кістковому мозку. Причина захворювання невідома. Мієлома бере початок у плазматичних клітинах - білих клітинах крові в кістковому мозку під назвою B-лімфоцити, які диференціюються у відповідь на присутність вірусів і бактерій (збудників) в організмі. Як правило, плазматичні клітини виробляють різні антитіла для боротьби з кожним типом патогена, вторглися в організм. Таким чином, всякий раз, коли збудник потрапляє в організм, плазматичні клітини активуються, відтворюючи в великих кількостях, і створюючи безліч антитіл, щоб позбавити тіло від агресивних мікроорганізмів.

Клітини мієломи - це аномальні клітини плазми, які розмножуються без всякої видимої причини, утворюючи речовини, що пригнічують нормальну функцію мозку і витісняють нормальні компоненти крові в кістковому мозку. Такими порушеннями функцій крові при мієломі можуть бути понижена здатність переносити кисень червоними кров'яними клітинами, здатність лейкоцитів боротися з інфекціями, і порушені свертывающие функції тромбоцитів. Отже, у людей з миеломой може бути анемія, зниження стійкості до хвороб, нез'ясовні синці і кровотечі. Замість того, щоб створювати функціонують антитіла, клітини мієломи генерують надмірна кількість ненормальних білків, званих М-протеїнами, які можуть призвести до пошкодження нирок, а також пригнічувати нормальні імунні функції.
По мірі того, як клітини мієломи накопичуються в кістковому мозку, вони виділяють ферменти, які збільшують швидкість кісткового руйнування (резорбції) і уповільнюють темпи формування кісток. В результаті кальцій, що міститься в кісткових тканинах, виділяється в кров, де високий його рівень може викликати слабкість, сплутаність свідомості, і подальше пошкодження нирок.
Під час хвороби також можуть розвинутися метастази за межами мозку і кісток - тобто, пухлина може поширитися з кісткового мозку до інших частин тіла, включаючи печінку, селезінку і м'які тканини. Мієлома, таким чином, створює хаос в кістках і нирках, а в запущених випадках - у печінці, селезінці та легенях, так як і М-протеїн і плазматичні клітини накопичуються в цих різних органах.


Фактори ризику для мієломи


Існує дуже мало підтверджених фактів, для того, щоб говорити про запобігання мієломи. Найбільш розповсюджені фактори ризику перебувають поза межами нашого контролю. Вони включають в себе таке:



Вік. Мієлома рідко зустрічається у людей молодше 35 років і найбільш часто зустрічається у людей у віці 65 років і старше.




Етнічна приналежність. Хвороба майже в два рази частіше зустрічається у афроамериканців, і у світлошкірих людей. Це захворювання найменш поширена у азіатів.




Стать. Трохи більше 55% людей з миеломой - чоловіки.




Генетика. Наявність близького родича із миеломой може збільшити ризик, але сімейна мієлома є рідкістю.




Моноклональная гаммапатия невідомого генезу (МГНГ). Це доброякісне стан, що впливає на плазматичні клітини, часто виявляється випадково, під час звичайного аналізу крові. Його частота збільшується з віком. МГНГ не потребує лікування, але за уязика, що при його виявленні людина повинна перебувати під ретельним обстеженням і спостереженням протягом тривалого часу, так як у 25% людей, у яких виявлена МГНГ, в кінцевому рахунку, розвивається мієлома.





Постановка діагнозу множинна мієлома


На ранній стадії розвитку множинна мієлома не завжди супроводжується симптомами. Але у вашого лікаря можуть виникнути підозри у зв'язку з несподіваним переломом або змінами результатів звичайного аналізу крові. Найчастіше захворювання сигналізує про себе такими симптомами, як втома, слабкість, біль у попереку, часте сечовипускання, запори, і сприйнятливість до інфекцій. У будь-якому випадку, нижченаведені лабораторні тести та методи медичної візуалізації можуть виключити або підтвердити наявність множинної мієломи та визначити стадію захворювання:



аналізи крові, які визначають кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, наявність М-протеїну, і рівня антитіл, білків бета-2 мікроглобуліну і альбуміну, кальцію і креатиніну (індикатор пошкодження нирок).




аналіз сечі, який вимірює рівні іншого аномального білка, званого білком Бенс-Джонса.




рентгенівське дослідження для перевірки пошкоджених або зламаних кісток.




біопсія кісткового мозку для виявлення клітин мієломи.



Дослідження показали, що існує кілька різних видів клітин мієломи з різними генетичними та хромосомними аномаліями, що викликають різні форми захворювання, які реагують на різні види лікування. Тести при цих порушеннях використовуються для ідентифікації від 25% до 30% людей з миеломой, які піддаються особливо високого ризику і, ймовірно, потребують ранньому агресивному лікуванні.
Мієлома, яка виявляється до того, як проявилися симптоми - з рівнем бета-2 мікроглобуліну лише трохи вище, і рівнем альбуміну трохи нижче, ніж зазвичай - зазвичай описується як неактивна або тліючу стадія хвороби. Дослідження не показали, що медикаментозне лікування на даному етапі збільшує тривалість життя, так що звичайною практикою є "пильне очікування", - моніторинг пацієнта тісному співробітництві з лікарем, медичні огляди та лабораторні тести, щоб визначити, прогресує захворювання.


Що таке трансплантація стовбурових клітин?


Хоча це і не самостійний метод лікування, трансплантація стовбурових клітин є основою лікування мієломи, особливо для молодих (віком від 65 до 70), здорових пацієнтів. Стовбурові клітини мають здатність до регенерації здорових еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, тому вони можуть бути використані, щоб допомогти людям витримати хіміотерапію у високих дозах протягом достатнього часу, щоб убити клітини мієломи - стратегія, яка також руйнує більшість здорових компонентів крові.
Після первинної терапії для зниження клітин мієломи, пацієнту призначається лікування за допомогою препаратів, що стимулюють виробництво власних стовбурових клітин крові. Ці стовбурові клітини живуть у невеликих кількостях в кожному з нас, і вони перетворюються в здорові еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. Через кілька днів пацієнт проходить процедуру лейкафереза, при якому кров спрямовується з відня через машину, яка видаляє стовбурові клітини і повертає кров в іншу вену. Цей процес, який іноді називають збором стовбурових клітин, може зайняти кілька годин і, можливо, його доведеться повторити кілька разів. Як правило, достатня кількість стовбурових клітин для трансплантації збирають за дві процедури і потім їх заморожують.
Після того, як пацієнт пройшов курс высокодозной хіміотерапії, яка вбиває всі клітини крові - ракові клітини мієломи і здорові клітини, а також викликає усі відомі побічні ефекти: випадання волосся, нудоту, діарею і втому, то збережені здорові стовбурові клітини переливаються назад у кров. Якщо лікування ефективне, стовбурові клітини приступають до формування здорової кровоносної системи, вільної від клітин мієломи. У цей час у пацієнта, як правило, виявляється анемія і вразливість до інфекцій, так як в її кров'яному руслі ще немає достатньої кількості білих кров'яних тілець, що борються з інфекцією. Таким чином, у той час як клітини крові знаходяться в процесі росту і розвитку - процес, який зазвичай займає близько двох тижнів - пацієнту будуть призначені переливання крові, факторів росту та антибіотиків для запобігання анемії та інфекцій.


Лікування множинної мієломи


Після того, як мієлома досягає II стадії, лікування не потрібно, щоб полегшити симптоми і зменшити кількість клітин мієломи. Не існує стандартних протоколів: більшість пацієнтів отримують різні види препаратів на різних стадіях захворювання, в залежності від їх віку, симптомів, загального фізичного стану, факторів ризику, а також переваг у лікуванні.
Якщо ви у віці 65-70 років і не маєте інших серйозних захворювань, таких як діабет або серйозних ушкоджень органів, як правило, рекомендується трансплантація стовбурових клітин. Якщо з якихось причин вам не підходить трансплантація стовбурових клітин, ви почнете з медикаментозної терапії, яка буде тривати до тих пір, поки хвороба не перейде в стадію повної ремісії (відсутність ознак мієломи) або до того, коли прояви мієломи перейдуть на низький рівень. Після початку лікування ви будете проходити обстеження на предмет або прогресування захворювання.
Для повторного лікування є кілька варіантів. Друга трансплантація стовбурових клітин може бути ефективною у певних пацієнтів. Лікарські препарати або їх комбінації, які використовувалися в перший раз, можуть добре працювати повторно, тому лікування може бути переглянута або введені нові препарати. Сьогодні існує безліч клінічних досліджень, які зайняті випробуваннями нових препаратів для лікування мієломи.
Додаткова терапія може бути необхідною для протидії наслідкам, як самої хвороби, так і наслідків медикаментозного лікування. Більшість людей з миеломой отримують бісфосфонати для уповільнення резорбції кісткової тканини, і багато приймають препарати для розрідження крові, щоб запобігти утворенню тромбів. Біль у кістках можна лікувати за допомогою променевої терапії, лікування анемії можливо з допомогою епоетину (Epogen, Procrit), який стимулює вироблення еритроцитів та зменшує потребу в переливанні крові.
Додати коментар