Патологічне захворювання синдром Кушинга

Патологічне захворювання синдром Кушинга розвивається в результаті надмірного вироблення гормонів наднирковими. Такий гормональний дисбаланс призводить до змін у складі крові та зовнішності пацієнта. Синдромом Кушинга називається сукупність патологічних змін у зовнішньому вигляді людини і біохімічних процесах організму, пов'язаних з підвищенням рівня кортикостероїдів.
Кортикостероїди виробляються залозами, розташованими в області верхніх полюсів нирок і відповідають за регуляцію метаболізму. Вивільнення кортикостероїдів з цих ендокринних залоз регулюється і контролюється іншим гормоном, АКТГ (адренокортико-тропным гормоном), який виробляється в гіпофізі головного мозку. Виділяють три основні причини гормонального дисбалансу, що призводить до розвитку синдрому Кушинга:

• тривала терапія стероїдними гормонами - це найбільш часта причина патологічного синдрому Кушинга. Так, в основі захворювання лежить використання протягом довгого часу преднізолону для лікування таких патологій, як астма або ревматоїдний артрит;
• підвищення рівня АКТГ в крові, що приводить до надлишкової виробленні стероїдів, - менш розповсюджена причина виникнення патологічного синдрому Кушинга. Збільшення вироблення АКТГ може спостерігатися при пухлини гіпофіза або його надлишкової функції при депресії або алкоголізмі.

Високий рівень АКТГ також відзначається при наявності пухлин в інших органах, наприклад у легенях, підшлунковій або щитовидній залозі; підвищення вироблення стероїдів безпосередньо наднирковими зазвичай спостерігається при пухлини одного або обох наднирників. У пацієнтів з синдромом Кушинга розвиваються зміни в зовнішності, зумовлені перерозподілом жирової тканини і змінами з боку шкірних покривів. У хворих часто спостерігається специфічне підвищення маси тіла - ожиріння центрального типу, при якому жир відкладається по окружності грудної клітки та живота, а руки і ноги зберігають колишні об'єм і форму. Шкіра стоншується і нагадує пергамент, при найменших пошкодженнях виникають гематоми. В області живота, плечового пояса, сідниць і стегон з'являються лілові розтяжки (стрії), а на обличчі в результаті підвищеного вироблення шкірного сала - вугрові висипання. У жінок часто спостерігається надлишковий ріст волосся на тілі й обличчі, що заподіює психологічний дискомфорт.

Лікар ставить попередній діагноз захворювання синдрому Кушинга при звичайному медогляді, грунтуючись на характерних зовнішніх ознаках. Для підтвердження діагнозу потрібне проведення аналізів сечі і крові. Один з методів діагностики заснований на зборі всієї виділеної за добу сечі і вимірі в ній вмісту кортикостероїдів. Підвищення їх рівня може вказувати на синдром Кушинга. Інформативний також аналіз крові, взятий в нічний час. Справа в тому, що рівень кортизолу в крові змінюється протягом доби. У здорової людини днем відзначається підвищення, а вночі зниження його показників.

Якщо близько 12 годин ночі вміст кортизолу вище норми, діагноз синдрому Кушинга не викликає сумнівів. Для з'ясування точної причини синдрому Кушинга зазвичай проводять додаткові дослідження. Пухлини наднирників виявляються при проведенні комп'ютерної томографії. Пухлина гіпофіза краще візуалізується при магнітно-резонансної томографії. Ключовим моментом діагностики є дексамета-зоновий тест. Для його проведення пацієнту внутрішньовенно вводять дозу синтетичного стероїду, після чого беруть пробу крові і визначають, чи відбулося пригнічення препаратом природного вироблення кортикостероїдів. Незалежно від причини синдрому Кушинга вибір методики лікування здійснюється після визначення рівня кортикостероїдів.

• Корекція стероидотерапии
Якщо захворювання розвинулося в результаті тривалої терапії стероїдами, рекомендується знизити дозу або замінити їх іншими препаратами.
• Видалення наднирника
Якщо причиною порушень є пухлина наднирника, показано хірургічне видалення залози. Така операція полегшує стан пацієнта, але вона також може з'явитися причиною тимчасового дефіциту гормонів надниркових залоз. Незважаючи на те, що залишився наднирник бере на себе функцію обох залоз, зазвичай виникає необхідність замісної терапії стероїдами протягом року, перш ніж здорова заліза почне виробляти необхідну кількість гормонів.
• Спостереження за перебігом хвороби
Багато пацієнти проживають довге і більш-менш повноцінне життя. Тим не менше, їм потрібно проходити регулярні медичні огляди для спостереження за перебігом хвороби.
Додати коментар