Причини рідкісної хвороби Крейтцфельдта - Якоба

Це рідкісний стан щорічно діагностується приблизно в одного з мільйона чоловік. У типових випадках симптоми розвиваються у людей у віці близько 60 років; захворювання рідко спостерігається в більш молодому віці. Тим не менш, в 1995 році у кількох молодих людей була діагностована трохи інша форма патології, названа новим варіантом хвороби Крейтцфельдта - Якоба. Розглянемо всі причини рідкісної хвороби Крейтцфельдта - Якоба.
Прояви захворювання варіюють, але нерідко включають:
- поступову втрату пам'яті на поточні події;
- зміну настрою і втрату інтересу до соціальної активності;
- неможливість виконувати раніше здавалися простими завдання;
- в випадку нового варіанту хвороби Крейтцфельдта - Якоба першими симптомами часто є дратівливість і безсоння.

Протягом декількох тижнів розвиваються більш важкі симптоми:
- нестійкість і нерішучість при ходьбі;
- погіршення зору;
- галюцинації; уповільнення і невиразність язика, труднощі у підборі слів.

На більш пізньому етапі захворювання швидко прогресує і супроводжується:
- нетриманням сечі;
- тремором;
- паралічем кінцівок;
- втратою здатності говорити, є і пересуватися.

По мірі прогресування захворювання пацієнти перестають усвідомлювати, що відбувається. Спостерігається порушення більшою мірою є рефлекторним, ніж реакцією на події. Смерть настає протягом півроку, часто в результаті пневмонії. Приблизно в 10% випадків симптоми можуть зберігатися протягом 2-5 років. Раніше вважалося, що збудником спорадичної форми хвороби Крейтцфельдта - Якоба, яка становить 90-95% всіх випадків, є вірус. Проте, інфекційний агент не був ідентифікований.

В даний час існує теорія, що причиною хвороби Крейтцфельдта - Якоба є пріони (особливий клас інфекційних агентів). Вважається, що при спорадичній формі хвороби Крейтцфельдта - Якоба молекула білка здорової клітини піддається спонтанних змін з утворенням пріона і потім провокує такі ж зміни в інших подібних молекулах, таким чином, запускаючи ланцюгову реакцію. До теперішнього часу тип пріона не визначений, і механізм, за допомогою якого він викликає енцефалопатію, залишається невивченим.

При інших формах хвороби Крейтцфельдта - Якоба викликає захворювання агент передається наступними шляхами:
• при сімейній формі хвороби Крейтцфельдта - Якоба - захворювання передається наступним поколінням генетично;
• заражені нейрохірургічні інструменти, трансплантати твердої мозкової оболонки, роговичные трансплантати та мозкові електроди можуть бути факторами передачі хвороби Крейтцфельдта - Якоба. Новий варіант хвороби Крейтцфельдта - Якоба у людей вважається результатом вживання в їжу яловичини, зараженої коров'ячої губчастої енцефалопатією (AEG).

Хвороба Крейтцфельдта - Якоба зустрічається дуже рідко, щорічно вражаючи однієї людини на мільйон жителів у всьому світі. Новий варіант хвороби вперше був поставлений в 1995 році у Великобританії. Діагностувати хворобу Крейтцфельдта - Якоба непросто, особливо з-за того, що ранні симптоми часто відносять до проявів депресії.

Методи та причини дослідження включають:
• комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію - у рідкісних випадках вони допомагають виявити області дегенерації мозку;
• люмбальну пункцію для отримання зразка спинномозкової рідини може бути виконана для виключення іншої патології;
• электроэнцефалографию (ЕЕГ) - в ряді випадків дозволяє виявити характерні порушення електричної активності головного мозку;
• посмертне дослідження мозку - єдиний точний метод діагностики. При ньому виявляють характерну втрату клітин мозку, які заміщуються мережею сполучнотканинних волокон. У нервової тканини утворюється безліч мікроскопічних отворів, що надає їй губчастий вигляд; звідси термін - губчаста енцефалопатія

При новому варіанті хвороби Крейтцфельдта - Якоба великий мозок і мозочок містять велику кількість відкладень аномального білка. Хвороба Крейтцфельдта - Якоба - незаразливе захворювання та не може передаватися від хворої людини. Тим не менш, має сенс дотримуватися заходів обережності, особливо при контакті з кров'ю або тканиною головного мозку. Не існує відомого способу профілактики спорадичної форми захворювання, так як її причина остаточно невідома. Звичайні процедури стерилізації, судячи з усього, не здатні знищити фактор, що викликає захворювання, тому в даний час інструменти, що застосовувалися в ході нейрохірургічного втручання у разі хвороби Крейтцфельдта - Якоба, знищують.

Зв'язок між новим варіантом хвороби Крейтцфельдта - Якоба і AEG до теперішнього часу встановлена тільки на підставі статистичних даних. При лабораторному тестуванні прямого зв'язку встановлено не було. Статистичні дані взаємозв'язку розвитку даного захворювання з AEG, тим не менш, здаються досить достовірними. Тому в багатьох країнах вживаються заходи, спрямовані на виключення можливості вживання населенням м'яса корів, хворих KI3. Ефективного способу лікування хвороби Крейтцфельдта - Якоба досі не розроблено. Ідентифікація молекулярної структури пріонів, можливо, в майбутньому дозволить розробити нові способи терапії.

Симптоматичне лікування включає:
• прийом препаратів для зменшення тремору (тремтіння);
• догляд доглядальниці при неможливості для хворого пересуватися і живитися самостійно. З'ясування природи та будови пріонів може, зрештою, привести до появи нових методів ефективного лікування захворювання.
Додати коментар