Небезпечна хвороба гемофілія та лікування

Життя хворих на гемофілію повністю залежить від наявності життєво важливих ліків, факторів згортання крові. У нас в країні відбулися величезні зміни на краще, і велика частина хворих зараз забезпечуються препаратами, причому з самого раннього віку.
Дуже важливо, що це забезпечення відбувається за рахунок федерального бюджету і пацієнти не платять нічого, тому що ці препарати дуже дорогі і не кожен може дозволити собі купити їх сам. Що таке небезпечна хвороба гемофілія і лікування?

Це говорить про наявні шанси, що діти, хворі на гемофілію, які зараз ростуть і отримують таку терапію, не виростуть інвалідами і, відповідно, зможуть відвідувати школи, вести повноцінний спосіб життя і бути адаптованими в суспільстві. Але, безумовно, є і проблеми, наприклад, у хворих з ускладненою формою гемофілії (інгібіторна форма гемофілії). На жаль, у них недостатній вибір лікарських засобів, а препарат, який зараз закуповується за рахунок держави, приблизно у 30% пацієнтів не дає потрібного ефекту.

Відповідно, вони не мають лікування, у зв'язку з чим їх життя залишаються під загрозою і дуже великий шанс, що їх інвалідизація буде поглиблюватися. Для вирішення проблеми необхідно включити в програму «7 нозології» ряд препаратів, які б дозволили з великою часткою впевненості сказати, що ці пацієнти отримують адекватну терапію. У тому числі мова йде про міжнародну непатентовану назву «антиінгібіторний коагуляторный комплекс».

Також є проблема у пацієнтів з хворобою Виллебранта (також спадкова хвороба крові), яким препарат не видається, і вони змушені отримувати ліки для іншої небезпечної форми гемофілії. Звичайно, ефективність такої терапії низька, і хворі, серед яких є і чоловіки, і жінки (на відміну від гемофілії), страждають, у них є труднощі із зупинкою кровотечі. Гостро стоїть і питання реабілітації і спеціалізованої допомоги. Отримати адекватну допомогу, наприклад, у стоматолога представляється вкрай складним, адже лікарі бояться цих пацієнтів і не хочуть з ними зв'язуватися. Це дуже гостре питання! Крім того, з'являються старечі хвороби, які також потрібно лікувати.

Інгібіторна форма гемофілії
Розвиток інгібіторів вважається однією з найбільш серйозних побічних реакцій, пов'язаної з лікуванням небезпечної гемофілії. Дослідження показують, що це може відбутися в 3 випадках з 10 у людей з важкою формою гемофілії А І в 1 з 20 - з небезпечної гемофілію Ст. Інгібітори - це антитіла, які можуть генеруватися у людей, хворих на гемофілію.

Ці антитіла впливають на згортання крові і нейтралізують (зупиняють) дія факторів згортання крові, що збільшує ризик кровотеч у хворих на гемофілію. Інгібітори роблять кровотеча важко контрольованим і підвищують ризик інвалідності, болі в суглобах і необхідність термінової допомоги, а також ортопедичних операцій.
Додати коментар