ДИТЯЧА ОНКОЛОГІЯ: ЕТАПИ РОЗВИТКУ, ПРОБЛЕМИ ТА УСПІХИ

ДИТЯЧА ОНКОЛОГІЯ: ЕТАПИ РОЗВИТКУ, ПРОБЛЕМИ ТА УСПІХИ

Новоутворення у дітей виявлялися дуже давно, мабуть, у другому тисячолітті до нашої ери. У наші дні кісткові пухлини знайдені у мумії юного фараона, який жив у другому тисячолітті до н.е. Опису новоутворень на шиї (системне захворювання лімфатичних вузлів?) зустрічаються у Гіппократа (400 років до н.е.). Поодинокі випадки пухлин лікарі описували XVI-XVIII століть. Але все ж досить детальну клінічну і морфологічну картину злоякісних пухлин у дітей вчені стали приводити в публікаціях лише з кінця XIX - початку XX повік. Так, перше докладне повідомлення про одну з найбільш поширених пухлин дитячого віку - нефробластоми (пухлини Вільмса) - було зроблено Wilm's у 1899 р.

За опублікованими даними Департаменту охорони здоров'я Нью-Йорка за 1942-1944 рр., вже тоді смертність від пухлин була вище, ніж від усіх форм туберкульозу. У штаті Массачусетс в 1949 р. від раку померли стільки ж дітей, скільки від легеневого туберкульозу, менінгіту і скарлатини, разом узятих. Результати лікування злоякісних пухлин в ті роки були вкрай низькими. Для дитини злоякісна пухлина означала смерть. Фатальність онкологічних захворювань змусила J.Ariel і G.Pack в 1960 р. заявити: «Рак - найбільший вбивця немовлят і дітей!».

Однак справжній інтерес до дитячої онкології як до самостійної дисципліни став проявлятися з 60-х років
XX повік, коли країни Європи і Америки оговталися після другої світової війни. До цього часу знизилася, а в ряді випадків - була повністю ліквідована дитяча смертність від дифтерії, поліомієліту, менінгіту та інших хвороб дитячого віку. У 1976 р. з'явилися повідомлення про те, що у 23 економічно розвинутих країнах Європи і Америки смертність дітей від злоякісних пухлин вийшла на 2-е місце, поступаючись лише дитячої смертності від нещасних випадків. За матеріалами ВООЗ, з 100 померлих у віці від 1 до 4 років 98% гинули від злоякісних пухлин, а у віці 5-14 років - 143%. У Росії картина така: у структурі смертності дітей від 0 до 2 років на злоякісні пухлини посідають 6-11-е місця, в віці 3-4 років - 2-е і 3-е і в 5-14 років - 2-е місце (всі дані про захворюваність дітей злоякісними новоутвореннями відносні і є вибірковими).

Дослідження, проведені в ряді міст нашої країни, показують, що в середньому щорічно захворюють злоякісними пухлинами 15 дітей на 100 тис. дитячого населення (що відповідає міжнародним даним). Результати численних статистичних досліджень дозволяють стверджувати, що з 1450 дітей у віці до 15 років хворіє злоякісною пухлиною. Слід пам'ятати також і про те, що до 650 дітей з 100 тис хворіють щороку доброякісними пухлинами: гемангиомами, лимфангиомами, липомами, пігментними невусами.

За 2 триріччя (1987-1989 і 1990-1992 рр.) число хворих в Москві збільшилася на 149% і досягла 226 у 1992 р., тобто кожні 10 днів захворювали 6 чоловік! На 100 тис московських дітей припадало 145 хворого хлопчика і 135 - дівчинки (захворюваність дорослих в десятки разів вище; з 100 тис осіб щорічно захворюють 200-400; в той же час в структурі смертності дорослих злоякісні пухлини знаходяться на 3-му місці, поступаючись нещасних випадків і захворювань серцево-судинної системи. Таким чином, незважаючи на величезну різницю в захворюваності дорослих та дітей, смертність від злоякісних пухлин вище серед дитячого населення. У цьому зв'язку дослідження в області педіатричної онкології представляються пріоритетними і заслуговують особливої уваги.

Мабуть, немає іншої області медицини, де б за такий короткий проміжок часу вдалося досягти таких успіхів. У 50-х роках минулого повік діти із злоякісними пухлинами в більшості випадків гинули. Виживало не більше 15% хворих з солідними злоякісними новоутвореннями, у яких вдавалося виконати радикальне хірургічне втручання. На початку 60-х років гинули практично всі діти, хворі на гострий лейкоз. Так, 5-річна виживаність при гострому лімфобластному лейкозі, найбільш частому пухлинному захворювання дитячого віку, становила в спеціалізованих онкологічних та гематологічних стаціонарах не більше 4-5%.

Еволюцію лікування пухлин у дітей можна представити наступним чином.

1-й етап - 1962-1970 рр. В цей період основними проблемами, що стоять перед педіатрами-онкологами, були:




мале число підготовлених фахівців;




відсутність онкологічної настороженості лікарів не онкологічних спеціальностей;




занедбаність онкологічних хворих (переважна більшість дітей поступали в спеціалізовані відділення з далеко зайшли стадіями-III-IV - пухлинного процесу).



Провідним методом терапії був хірургічний. Зрозуміло, при лікуванні системних захворювань застосовувалася хіміотерапія, однак лікарський лікування здійснювалося безсистемно, певною мірою хаотично, був відсутній стандарт протипухлинної терапії. Нарешті, ще не було настільки ефективних лікарських препаратів, як в даний час.

Про результати терапії в той час наочно свідчить приклад лікування нефробластоми (пухлини Вільмса). Виліковували, причому тільки хірургічно, до 10% хворих. Ситуація ускладнювалася тим, що пацієнти поступали в онкологічні відділення з далеко зайшли стадіями пухлинного процесу - первинні пухлини у маленьких дітей (пік захворюваності нефробластомой припадає на вік від 2 до 5 років) були дуже великих розмірів (часто займали більше половини живота), мали регіонарні (лімфатичні вузли) і віддалені метастази (легені, печінка).

Результати лікування покращилися з впровадженням в практику променевої терапії. У 60-х роках минулого повік став застосовуватися і близкофокусная дистанційна рентгенотерапія. Променевий метод лікування відкрив перспективи для раніше інкурабельних хворих. Передопераційна рентгенотерапія при великих новоутвореннях у багатьох випадках призводила до зменшення їхніх розмірів і, отже, забезпечувала можливість виконання хірургічного втручання. Клінічні дослідження в області променевих методів лікування показали ефективність рентгенотерапії в післяопераційному періоді, якщо при хірургічному втручанні не вдавалося повністю видалити злоякісне утворення. У цьому випадку призначалася рентгенотерапія залишкової пухлини. Крім того, променевий метод став застосовуватися для профілактики рецидивів: опромінювали ложе видаленого новоутворення. Поєднання хірургічного і променевого методів збільшило виживаність хворих з солідними злоякісними пухлинами в середньому в 2 рази. Так, при нефробластомі дворічна виживаність дітей після хірургічного (нефроуретерэктомии) і променевого (рентгенотерапії) лікування зросла, за даними різних онкопедиатрических клінік, до 15-30%.

2-й етап - 1972-1980 рр. можна назвати пошуковим, так як поряд з променевою терапією (радіотерапією) почала застосовуватися в різних поєднаннях з іншими методами як до операції, так і в післяопераційному періоді поліхіміотерапія (використовуються вінкристин, дактіноміцін, циклофосфан, адріабластін). У цей період знизилася частота застосування розширених оперативних втручань, що є одним з критеріїв ефективності передопераційної хіміотерапії. В 1972-1976 рр. з 105 виконаних в НДІ дитячої онкології РОНЦ ім. Блохін н. н РАМН хірургічних втручань з приводу нефробластоми розширені операції проведені тільки у 10 (95%) дітей. Все більшого значення набуває комплексне лікування - поєднання хірургічного, променевого та медикаментозного методів, провідним методом у дітей стає хіміотерапія, точніше поліхіміотерапія. Позитивний досвід застосування хіміотерапії є стимулом для створення нових протипухлинних лікарських засобів. Роль хіміотерапії все зростає. Не применшуючи ролі хірургічного лікування і променевої терапії, можна сказати, що хіміотерапія зіграла революційну роль у поліпшенні результатів лікування онкологічних хворих. Вже в кінці 70-х років минулого повік дворічна виживаність дітей при локалізованих стадіях (I-II) нефробластоми, коли у хворого немає регіонарних і віддалених метастазів, досягла 90% (!). Високі результати лікування отримані при локалізованих формах ретинобластоми (злоякісної пухлини очей), лімфогранулематозу (системного ураження лімфатичних вузлів).

3-й етап: 1980 р. - по теперішній час. Цей період ознаменований розквітом хіміотерапії, пошуком нових комбінацій і схем медикаментозного лікування, синтезом і впровадженням нових протипухлинних препаратів. З кінця 80-х років починає застосовуватися високодозова хіміотерапія. Розробляється й успішно впроваджується в клініку трансплантація кісткового мозку, а пізніше - периферичних стовбурових клітин. Використання високих доз хіміопрепаратів спонукає дитячих онкологів займатися проблемою детоксикації. З'являються нові схеми супровідного лікування, що включають в себе весь спектр медикаментозної дезінтоксикаційної, коригувальної, протизапальну, протигрибкову і симптоматичної терапії.

Використання протоколів протипухлинного лікування дозволяє стандартизувати процес лікування при конкретної нозологічної формі залежно від поширеності (стадії) патологічного процесу, стану організму дитини і т.д. Поява в 1990 р. протоколу лікування гострого лімфобластного лейкозу у дітей (BFM-90) дало можливість збільшити 5-річну виживаність хворих з 4-5% до 75-80%.

Заслуговує уваги вислів відомого американського дитячого гематолога Дональда Панкеля: «Якщо б ви заговорили про лікування лейкемії у 1962 р., коли ми відкривали дитячу лікарню, вам би сказали, що ваше місце в жовтому будинку. Сьогодні я можу заявити, що гостра лімфобластна лейкемія у дітей - це перше поширене дифузне ракове захворювання, лікування якого дало високий показник одужань».

При нефробластомі всі хворі почали отримувати передопераційну поліхіміотерапію (вінкристин, дактіноміцін, циклофосфан та адріабластін в різних поєднаннях), що ще більше знизило кількість розширених (комбінованих) операцій, поліпшило післяопераційне протягом. За даними професора В.И.Лебедева, завдяки ефективності передопераційної поліхіміотерапії з 129 виконаних в 1979-1988 рр. в НДІ дитячої онкології нефроуретерэктомий розширеними були лише 7 (54%). Не треба забувати, що мова йде про великих операціях у маленьких дітей.

У цей період починає активно застосовуватися ад'ювантна (післяопераційна) хіміотерапія, яка стала проводитися дітям протягом двох років. При відсутності ефекту від хіміотерапії в передопераційному періоді проводилася заміна хіміопрепаратів та їх комбінацій. В подальшому (після 1990 р.) дослідження в цій області дозволили зменшити число курсів хіміотерапії, а отже, і тривалість післяопераційного лікування до 6 і навіть 3 міс у пацієнтів з локалізованими стадіями пухлини.

Крім базових методів лікування (хірургічного, променевого та лікарської), активно впроваджуються нові медичні технології: гіпертермія, імунотерапія, радіохірургія, трансплантація кісткового мозку і периферичних стовбурових клітин.

Досягнення хіміо - і променевої терапії, удосконалення хірургічних методів лікування дозволяють переглянути цілий ряд колишніх принципів онкопедиатрии. Одним із відносно нових і, безумовно, перспективних напрямів дитячої онкології є розробка методів органозберігаючого лікування. Сьогодні НДІ дитячої онкології має досвід органозберігаючого лікування хворих з кістковими саркомами (остеогенної і саркоми Юінга), нефробластомами, ретинобластомами, саркомами м'яких тканин.

Те, що вчора здавалося нереальним, більш того, помилковим - збереження органа чи кінцівки, ураженої злоякісним процесом - сьогодні стає нормою при плануванні протипухлинного лікування. Дійсно, ще 10-15 років тому принциповим підходом в онкохірургії вважалося видалення ураженого органа або тканини в максимальному обсязі для попередження рецидиву захворювання. З цією метою виконувалися высокотравматичные і навіть калічать хірургічні втручання: ампутації і экзартикуляции кінцівок при кісткових і м'якотканинних саркомах, видалення очного яблука при ретинобластоме, видалення нирки при нефробластомі.

Сьогодні при остеогенної саркоми ми маємо можливість не тільки вилікувати дитину, але й зберегти йому кінцівку, уражену пухлиною. Пацієнту проводиться комплексне лікування, складовими компонентами якого є поліхіміотерапія до і після операції, променеве лікування та операція - видалення ураженої частини кістки з заміщенням дефекту ендопротезом. При необхідності може бути видалений, а потім протезирован і цілий суглоб. НДІ дитячої онкології володіє великим досвідом органозберігаючого лікування при кісткових саркомах. За розробку даної проблеми колектив співробітників РОНЦ, у складі якого був і дитячий онколог (академік Л.А.Дурнов), удостоєний Державної премії Російської Федерації.

При часто зустрічається злоякісної пухлини ока - ретинобластоме - обстеження, проведене в повному обсязі і своєчасно почате протипухлинне лікування дозволяють у разі локалізованої стадії новоутворення (I-II) зберегти дитині очне яблуко, а в ряді спостережень - і зір. Активно вивчаються можливості органозберігаючого лікування у хворих з III стадією ретинобластоми.

В НДІ дитячої онкології накопичений унікальний досвід органозберігаючого лікування хворих з пухлиною Вільмса. Якщо при двосторонньому ураженні нирок прагнення лікарів зберегти орган обумовлено необхідністю, то досліджень, спрямованих на розробку органозберігаючого лікування при монолатеральной нефробластомі, в Росії раніше не велося. Нам вдалося провести клінічне дослідження, метою якого було зберегти дитині нирку при її злоякісному ураженні. Раніше (до 1993 р.), незалежно від стадії розвитку нефробластоми, комплекс лікувальних заходів включав в себе операцію видалення нирки з пухлиною, і в результаті дитина, вилікований від злоякісного новоутворення, ставав інвалідом з дитинства внаслідок втрати органу. Результати органосохраняющей терапії у хворих з нефробластомой демонструють правильність обраного наукового напрямку.

Неможливо в одній статті розповісти про всі досягнення в дитячій онкології, так як дана проблема має надто багато аспектів: рішення задач в області амбулаторної допомоги дітям; реабілітація онкологічних хворих; дослідження питань імунології і молекулярної генетики; підготовка дитячих онкологів і медсестер.

Наведемо лише результати терапії (дані про 5-річної виживаності) при деяких найбільш частих злоякісних пухлинах у дітей, представлені провідними фахівцями НДІ дитячої онкології (дані за період після 1991-1992 рр.):



при гострому лімфобластному лейкозі - 789%; при гострому нелимфобластном (мієлоїдному) лейкозі безрецидивная виживаність протягом 5 років становить 509%;




при Неходжкінських лімфомах - 82%: при I-II стадіях - до 100%; при III-IV - до 70%;




при нефробластомі - 85%: при I стадії - до 95%, при II - 92%, при ІІІ - до 75%, при IV - 40-45%;




при остеогенної саркоми - 70%: при саркомі Юїнга стандартного ризику - 75%, високого ризику - 50%;




при злоякісної пухлини м'яких тканин рабдоміосаркома: при I стадії - 98%, при II - 90%, при III - 62%, при IV - менше 20%;




при ретинобластоме - 93%;




при раку щитовидної залози (за останні 10 років) - 100%.



ДИТЯЧА ОНКОЛОГІЯ: ЕТАПИ РОЗВИТКУ, ПРОБЛЕМИ ТА УСПІХИ
Л.А.Дурнов, акад., Т.А.Шароев, проф. НДІ дитячої онкології та гематології IV Російського онкологічного наукового центру ім. Блохін н. н РАМН, Російська медична академія післядипломної освіти

Новоутворення у дітей виявлялися дуже давно, мабуть, у другому тисячолітті до нашої ери. У наші дні кісткові пухлини знайдені у мумії юного фараона, який жив у другому тисячолітті до н.е. Опису новоутворень на шиї (системне захворювання лімфатичних вузлів?) зустрічаються у Гіппократа (400 років до н.е.). Поодинокі випадки пухлин лікарі описували XVI-XVIII століть. Але все ж досить детальну клінічну і морфологічну картину злоякісних пухлин у дітей вчені стали приводити в публікаціях лише з кінця XIX - початку XX повік. Так, перше докладне повідомлення про одну з найбільш поширених пухлин дитячого віку - нефробластоми (пухлини Вільмса) - було зроблено Wilm's у 1899 р.

За опублікованими даними Департаменту охорони здоров'я Нью-Йорка за 1942-1944 рр., вже тоді смертність від пухлин була вище, ніж від усіх форм туберкульозу. У штаті Массачусетс в 1949 р. від раку померли стільки ж дітей, скільки від легеневого туберкульозу, менінгіту і скарлатини, разом узятих. Результати лікування злоякісних пухлин в ті роки були вкрай низькими. Для дитини злоякісна пухлина означала смерть. Фатальність онкологічних захворювань змусила J.Ariel і G.Pack в 1960 р. заявити: «Рак - найбільший вбивця немовлят і дітей!».

Однак справжній інтерес до дитячої онкології як до самостійної дисципліни став проявлятися з 60-х років
XX повік, коли країни Європи і Америки оговталися після другої світової війни. До цього часу знизилася, а в ряді випадків - була повністю ліквідована дитяча смертність від дифтерії, поліомієліту, менінгіту та інших хвороб дитячого віку. У 1976 р. з'явилися повідомлення про те, що в 23 економічно розвинутих країнах Європи і Америки смертність дітей від злоякісних пухлин вийшла на 2-е місце, поступаючись лише дитячої смертності від нещасних випадків. За матеріалами ВООЗ, з 100 померлих у віці від 1 до 4 років 98% гинули від злоякісних пухлин, а у віці 5-14 років - 143%. У Росії картина така: у структурі смертності дітей від 0 до 2 років на злоякісні пухлини посідають 6-11-е місця, в віці 3-4 років - 2-е і 3-е і в 5-14 років - 2-е місце (всі дані про захворюваності дітей злоякісними новоутвореннями відносні і є вибірковими).

Дослідження, проведені в ряді міст нашої країни, показують, що в середньому щорічно захворюють злоякісними пухлинами 15 дітей на 100 тис. дитячого населення (що відповідає міжнародним даним). Результати численних статистичних досліджень дозволяють стверджувати, що з 1450 дітей у віці до 15 років хворіє злоякісною пухлиною. Слід пам'ятати також і про те, що до 650 дітей з 100 тис хворіють щороку доброякісними пухлинами: гемангиомами, лимфангиомами, липомами, пігментними невусами.

За 2 триріччя (1987-1989 і 1990-1992 рр.) число хворих в Москві збільшилася на 149% і досягла 226 у 1992 р., тобто кожні 10 днів захворювали 6 чоловік! На 100 тис московських дітей припадало 145 хворого хлопчика і 135 - дівчинки (захворюваність дорослих в десятки разів вище; 100 тис. осіб щорічно хворіють 200-400; в той же час в структурі смертності дорослих злоякісні пухлини знаходяться на 3-му місці, поступаючись нещасних випадків і захворювань серцево-судинної системи. Таким чином, незважаючи на величезну різницю в захворюваності дорослих та дітей, смертність від злоякісних пухлин вище серед дитячого населення. У цьому зв'язку дослідження в області педіатричної онкології представляються пріоритетними і заслуговують особливої уваги.

Мабуть, немає іншій області медицини, де б за такий короткий проміжок часу вдалося досягти таких успіхів. У 50-х роках минулого повік діти із злоякісними пухлинами в більшості випадків гинули. Виживало не більше 15% хворих з солідними злоякісними новоутвореннями, у яких вдавалося виконати радикальне хірургічне втручання. На початку 60-х років гинули практично всі діти, хворі на гострий лейкоз. Так, 5-річна виживаність при гострому лімфобластному лейкозі, найбільш частому пухлинному захворювання дитячого віку, становила в спеціалізованих онкологічних та гематологічних стаціонарах не більше 4-5%.

Еволюцію лікування пухлин у дітей можна представити наступним чином.

1-й етап - 1962-1970 рр. В цей період основними проблемами, що стоять перед педіатрами-онкологами, були:
мале число підготовлених фахівців;
відсутність онкологічної настороженості лікарів не онкологічних спеціальностей;
занедбаність онкологічних хворих (переважна більшість дітей поступали в спеціалізовані відділення з далеко зайшли стадіями-III-IV - пухлинного процесу).
Провідним методом терапії був хірургічний. Зрозуміло, при лікуванні системних захворювань застосовувалася хіміотерапія, однак лікарський лікування здійснювалося безсистемно, певною мірою хаотично, був відсутній стандарт протипухлинної терапії. Нарешті, ще не було настільки ефективних лікарських препаратів, як в даний час.

Про результати терапії в той час наочно свідчить приклад лікування нефробластоми (пухлини Вільмса). Виліковували, причому тільки хірургічно, до 10% хворих. Ситуація ускладнювалася тим, що пацієнти поступали в онкологічні відділення з далеко зайшли стадіями пухлинного процесу - первинні пухлини у маленьких дітей (пік захворюваності нефробластомой припадає на вік від 2 до 5 років) були дуже великих розмірів (часто займали більше половини живота), мали регіонарні (лімфатичні вузли) і віддалені метастази (легені, печінка).

Результати лікування покращилися з впровадженням в практику променевої терапії. У 60-х роках минулого повік став застосовуватися близкофокусная та дистанційна рентгенотерапія. Променевий метод лікування відкрив перспективи для раніше інкурабельних хворих. Передопераційна рентгенотерапія при великих новоутвореннях у багатьох випадках призводила до зменшення їхніх розмірів і, отже, забезпечувала можливість виконання хірургічного втручання. Клінічні дослідження в області променевих методів лікування показали ефективність рентгенотерапії в післяопераційному періоді, якщо при хірургічному втручанні не вдавалося повністю видалити злоякісне утворення. У цьому випадку призначалася рентгенотерапія залишкової пухлини. Крім того, променевий метод став застосовуватися для профілактики рецидивів: опромінювали ложе видаленого новоутворення. Поєднання хірургічного і променевого методів збільшило виживаність хворих з солідними злоякісними пухлинами в середньому в 2 рази. Так, при нефробластомі дворічна виживаність дітей після хірургічного (нефроуретерэктомии) і променевого (рентгенотерапії) лікування зросла, за даними різних онкопедиатрических клінік, до 15-30%.

2-й етап - 1972-1980 рр. - можна назвати пошуковим, так як поряд з променевою терапією (радіотерапією) почала застосовуватися в різних поєднаннях з іншими методами як до операції, так і в післяопераційному періоді поліхіміотерапія (використовуються вінкристин, дактіноміцін, циклофосфан, адріабластін). У цей період знизилася частота застосування розширених оперативних втручань, що є одним з критеріїв ефективності передопераційної хіміотерапії. В 1972-1976 рр. з 105 виконаних в НДІ дитячої онкології РОНЦ ім. Блохін н. н РАМН хірургічних втручань з приводу нефробластоми розширені операції проведені тільки у 10 (95%) дітей. Все більшого значення набуває комплексне лікування - поєднання хірургічного, променевого та медикаментозного методів, провідним методом у дітей стає хіміотерапія, точніше поліхіміотерапія. Позитивний досвід застосування хіміотерапії є стимулом для створення нових протипухлинних лікарських засобів. Роль хіміотерапії все зростає. Не применшуючи ролі хірургічного лікування і променевої терапії, можна сказати, що хіміотерапія зіграла революційну роль у поліпшенні результатів лікування онкологічних хворих. Вже в кінці 70-х років минулого повік дворічна виживаність дітей при локалізованих стадіях (I-II) нефробластоми, коли у хворого немає регіонарних і віддалених метастазів, досягла 90% (!). Високі результати лікування отримані при локалізованих формах ретинобластоми (злоякісної пухлини очей), лімфогранулематозу (системного ураження лімфатичних вузлів).

3-й етап: 1980 р. - по теперішній час. Цей період ознаменований розквітом хіміотерапії, пошуком нових комбінацій і схем медикаментозного лікування, синтезом і впровадженням нових протипухлинних препаратів. З кінця 80-х років починає застосовуватися високодозова хіміотерапія. Розробляється й успішно впроваджується в клініку трансплантація кісткового мозку, а пізніше - периферичних стовбурових клітин. Використання високих доз хіміопрепаратів спонукає дитячих онкологів займатися проблемою детоксикації. З'являються нові схеми супровідного лікування, що включають в себе весь спектр медикаментозної дезінтоксикаційної, коригувальної, протизапальну, протигрибкову і симптоматичної терапії.

Використання протоколів протипухлинного лікування дозволяє стандартизувати процес лікування при конкретної нозологічної формі в залежності від поширеності (стадії) патологічного процесу, стану організму дитини і т.д. Поява в 1990 р. протоколу лікування гострого лімфобластного лейкозу у дітей (BFM-90) дало можливість збільшити 5-річну виживаність хворих з 4-5% до 75-80%.

Заслуговує уваги вислів відомого американського дитячого гематолога Дональда Панкеля: «Якщо б ви заговорили про лікування лейкемії у 1962 р., коли ми відкривали дитячу лікарню, вам би сказали, що ваше місце в жовтому будинку. Сьогодні я можу заявити, що гостра лімфобластна лейкемія у дітей - це перше поширене дифузне ракове захворювання, лікування якого дало високий показник одужань».

При нефробластомі всі хворі почали отримувати передопераційну поліхіміотерапію (вінкристин, дактіноміцін, циклофосфан та адріабластін в різних поєднаннях), що ще більше знизило кількість розширених (комбінованих) операцій, поліпшило післяопераційний перебіг. За даними професора В.И.Лебедева, завдяки ефективності передопераційної поліхіміотерапії з 129 виконаних в 1979-1988 рр. в НДІ дитячої онкології нефроуретерэктомий розширеними були лише 7 (54%). Не треба забувати, що мова йде про великих операціях у маленьких дітей.

У цей період починає активно застосовуватися ад'ювантна (післяопераційна) хіміотерапія, яка стала проводитися дітям протягом двох років. При відсутності ефекту від хіміотерапії в передопераційному періоді проводилася заміна хіміопрепаратів та їх комбінацій. В подальшому (після 1990 р.) дослідження в цій області дозволили зменшити число курсів хіміотерапії, а отже, і тривалість післяопераційного лікування до 6 і навіть 3 міс у пацієнтів з локалізованими стадіями пухлини.

Крім базових методів лікування (хірургічного, променевого та лікарської), активно впроваджуються нові медичні технології: гіпертермія, імунотерапія, радіохірургія, трансплантація кісткового мозку і периферичних стовбурових клітин.

Досягнення хіміо - і променевої терапії, удосконалення хірургічних методів лікування дозволяють переглянути цілий ряд колишніх принципів онкопедиатрии. Одним із відносно нових і, безумовно, перспективних напрямів дитячої онкології є розробка методів органозберігаючого лікування. Сьогодні НДІ дитячої онкології має досвід органозберігаючого лікування хворих з кістковими саркомами (остеогенної і саркоми Юінга), нефробластомами, ретинобластомами, саркомами м'яких тканин.

Те, що вчора здавалося нереальним, більш того, помилковим - збереження органа чи кінцівки, ураженої злоякісним процесом - сьогодні стає нормою при плануванні протипухлинного лікування. Дійсно, ще 10-15 років тому принциповим підходом в онкохірургії вважалося видалення ураженого органа або тканини в максимальному обсязі для попередження рецидиву захворювання. З цією метою виконувалися высокотравматичные і навіть калічать хірургічні втручання: ампутації і экзартикуляции кінцівок при кісткових і м'якотканинних саркомах, видалення очного яблука при ретинобластоме, видалення нирки при нефробластомі.

Сьогодні при остеогенної саркоми ми маємо можливість не тільки вилікувати дитину, але й зберегти йому кінцівку, уражену пухлиною. Пацієнту проводиться комплексне лікування, складовими компонентами якого є поліхіміотерапія до і після операції, променеве лікування та операція - видалення ураженої частини кістки з заміщенням дефекту ендопротезом. При необхідності може бути видалений, а потім протезирован і цілий суглоб. НДІ дитячої онкології володіє великим досвідом органозберігаючого лікування при кісткових саркомах. За розробку даної проблеми колектив співробітників РОНЦ, у складі якого був і дитячий онколог (академік Л.А.Дурнов), удостоєний Державної премії Російської Федерації.

При часто зустрічається злоякісної пухлини ока - ретинобластоме - обстеження, проведене в повному обсязі і своєчасно почате протипухлинне лікування дозволяють у разі локалізованої стадії новоутворення (I-II) зберегти дитині очне яблуко, а в ряді спостережень - і зір. Активно вивчаються можливості органозберігаючого лікування у хворих з III стадією ретинобластоми.

В НДІ дитячої онкології накопичений унікальний досвід органозберігаючого лікування хворих з пухлиною Вільмса. Якщо при двосторонньому ураженні нирок прагнення лікарів зберегти орган обумовлено необхідністю, то досліджень, спрямованих на розробку органозберігаючого лікування при монолатеральной нефробластомі, в Росії раніше не велося. Нам вдалося провести клінічне дослідження, метою якого було зберегти дитині нирку при її злоякісному ураженні. Раніше (до 1993 р.), незалежно від стадії розвитку нефробластоми, комплекс лікувальних заходів включав в себе операцію видалення нирки з пухлиною, і в результаті дитина, вилікований від злоякісного новоутворення, ставав інвалідом з дитинства внаслідок втрати органу. Результати органосохраняющей терапії у хворих з нефробластомой демонструють правильність обраного наукового напрямку.

Неможливо в одній статті розповісти про всі досягнення в дитячій онкології, так як дана проблема має надто багато аспектів: рішення задач в області амбулаторної допомоги дітям; реабілітація онкологічних хворих; дослідження питань імунології і молекулярної генетики; підготовка дитячих онкологів і медсестер.

Наведемо лише результати терапії (дані про 5-річної виживаності) при деяких найбільш частих злоякісних пухлинах у дітей, представлені провідними фахівцями НДІ дитячої онкології (дані за період після 1991-1992 рр.):
при гострому лімфобластному лейкозі - 789%; при гострому нелимфобластном (мієлоїдному) лейкозі безрецидивная виживаність протягом 5 років становить 509%;
при Неходжкінських лімфомах - 82%: при I-II стадіях - до 100%; при III-IV - до 70%;
при нефробластомі - 85%: при I стадії - до 95%, при II - 92%, при ІІІ - до 75%, при IV - 40-45%;
при остеогенної саркоми - 70%: при саркомі Юїнга стандартного ризику - 75%, високого ризику - 50%;
при злоякісної пухлини м'яких тканин рабдоміосаркома: при I стадії - 98%, при II - 90%, при III - 62%, при IV - менше 20%;
при ретинобластоме - 93%;
при раку щитовидної залози (за останні 10 років) - 100%.
Додати коментар