Бічний аміотрофічний склероз, види,симптоми

Бічний аміотрофічний склероз, види,симптоми Бічний аміотрофічний склероз, скорочено БАС, - це одне з найтяжчих дегенеративних захворювань неврологічного характеру. Захворювання відомо також, як хвороба Шарко, хвороба мотонейрона або хвороба рухового нейрона.

На сьогоднішній день, бічний аміотрофічний склероз є невиліковним захворюванням, для якого характерно повільне, але стійке ураження двигаетльных нейронів спинного мозку, стовбура і кори головного мозку. Захворювання супроводжується паралічем та атрофією м'язів, що в кінцевому підсумку призводить до смерті внаслідок відязика дихальної мускулатури.

Вперше це захворювання описано Жаном-Мартеном Шарко в 1869 році. Найчастіше бічний аміотрофічний склероз вражає людей у віці від 40 до 60 років.

Дане захворювання розвивається повільно і проявляється на ранніх стадіях у вигляді слабкості у кінцівках, посмикуванні, судомах, онімінні м'язів, утрудненні печі. Ці ознаки властиві багатьом захворюванням, тому діагностика на цьому етапі дещо ускладнена. З моменту настання м'язової атрофії діагностика БАС не представляє труднощів.

В залежності від локалізації ураження частин тіла, розрізняють БАС кінцівок та бульбарний БАС.

БАС кінцівок зустрічається у 3/4 хворих цим захворюванням. При цьому різновиді спочатку вражаються нижні кінцівки - одна або обидві. При ходьбі хворий БАС відчуває незручність, спотикається, спостерігається негнучкість у гомілкостопі. Якщо уражаються верхні кінцівки, то це проявляється у вигляді скруті виконання звичайних рухів, які вимагають зусилля кисті і гнучкості пальців.

Для бульбарного БАСа характерне утруднення язика, яке проявляється в «гугнявості», поганим управлінням гучністю голосу, надалі розвиваються труднощі при ковтанні.

При всіх формах БАСа слабкість м'язів поступово охоплює все більше частин тіла, що призводить до втрати здатності самостійно пересуватися. Хворі залишаються в ясному розумі до кінця днів, однак найчастіше схильні до депресії, так як живуть в очікуванні настання смерті.

Від появи перших симптомів до смерті проходить від 6 місяців до декількох років.

Єдиними відомими хворими з однозначно діагностованим БАС, у яких стан з часом стабілізувався, є відомий фізик-теоретик Стівен Хокінг (нар. у 1942) і гітарист Джейсон Бекер (нар. 1969).
Додати коментар