Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз
Одним з дуже рідкісних і небезпечних захворювань є бічний аміотрофічний склероз. Ця хвороба викликає параліч більшості м'язів тіла людини, при цьому свідомість залишається абсолютно ясним. Найбільш відомий приклад - знаменитий фізик-теоретик Стівен Хокінг, який є винятковим випадком, так як зазвичай аміотрофічний склероз призводить до смерті протягом 3-5 років, а Хокінгу вдалося стабілізувати стан на набагато більший термін.

Основні симптоми бічного аміотрофічного склерозу


На сьогоднішній день вченим так і не вдалося встановити точні причини виникнення бічного аміотрофічного склерозу. Деякі вважають це захворювання спадковим, деякі - вірусним. З-за того, що БАС зустрічається приблизно у 3 осіб на 10000 і прогресує досить швидко, вивчення симптоматики трохи утруднено. Є свідоцтва того, що бічний аміотрофічний склероз буває аутоімунного походження, але в кожному конкретному випадку причини хвороби можуть бути різними і не завжди зрозумілі.
Хвороба неможливо зафіксувати при макроскопічному обстеженні, тому комп'ютерна томографія в даному випадку не дає результату. Діагностика бічного аміотрофічного склерозу заснована на мікроскопічному аналізі клітин кори головного мозку і всього стовбура спинномозкового мозку. Лише таким чином захворювання можна ідентифікувати і відрізнити від інших уражень центральної нервової системи зі схожими симптомами.
На ранніх стадіях БАС протікає практично непомітно, може проявлятися лише онімінням кінцівок і сплутаністю мови. З часом ознаки стають більш явними:

  • проявляється частковий параліч окремих м'язів верхніх або нижніх кінцівок;

  • погіршується відчуття рівноваги;

  • виникає спастика;

  • посилюються глибинні рефлекси;

  • виникають раптові і неконтрольовані напади сміху або плачу;

  • розвивається зависання стопи;

  • атрофуються м'язи плечового і кульшового пояси, преса;

  • мова стає нерозбірливою і незв'язним;

  • утруднюється дихання;

  • виникає слабкість і депресія .


  • Остаточний діагноз ставлять після того, як зафіксовано однозначні ознаки ураження центральних і периферичних мотонейронів у пацієнта. Це означає, що почався процес руйнування рухових нейронів і незабаром настане повний параліч. Часто до цього моменту хворих не доживають, так як настає смерть в результаті утруднення дихальної функції через атрофії відповідних м'язів.

    Лікування бічного аміотрофічного склерозу


    Оскільки не встановлені причини розвитку хвороби, її лікування не приносить ефективності. Можна лише трохи сповільнити процес, використовуючи підтримуючу терапію для полегшення її проявів. У першу чергу це стосується штучної вентиляції легенів. Такий метод активно використовується на Заході і дозволяє продовжити життя пацієнта на 5-10 років. В країнах колишнього СНД ця методика практично не застосовується із-за високої вартості апаратури.
    Бічний аміотрофічний склероз

    Існує лише одне ліки, яке здатне уповільнити розвиток хвороби. Це Рилузол, до складу якого входить рилутек. Він припиняє вироблення організмом хворого глутамату, в результаті чого пошкодження мотонейронів стає менш значним. Рилузол було впроваджено у використання з 1995 року в США і багатьох країнах Європи, але у нас цей препарат досі не зареєстрований і не застосовується.
    Навіть якщо вам вдалося отримати ліки, не варто сподіватися, що воно суттєво вплине на перебіг хвороби. У середньому терапія Рилузолом віддаляє необхідність підключення апарата для штучної вентиляції легенів приблизно на місяць.
    Додати коментар